GirişKayıt

Brakiosefalik Oküler Sendrom

Önemli Noktalar

  • Brakiosefalik oküler sendrom (BOS), brakiosefalik köpek ve kedilerde göz kapağı, konjunktiva ve korneada gözlenen çeşitli oküler lezyon kombinasyonlarını tanımlar.
  • Özellikler arasında makropalpebral fissür, lagoftalmi, alt medial entropiyon, medial karünkül veya burun kıvrımından trikiyazis, nonülseratif keratit (pigmenter keratopati dahil), ülseratif keratit, fonksiyonel olarak obstrükte nazolakrimal punktuma sekonder epifora, distikiyazis ve keratokonjunktivitis sikka yer alır.
  • Terim daha sık köpeklerde kullanılır çünkü durum kedilerden daha yaygındır; monograftaki bilgilerin çoğu köpek BOS’una aittir.
  • Kafatası ve fasiyal (perioküler) deri konformasyonu BOS bileşenlerini oluşturur; sığ kemik orbita ve azalmış korneal duyarlılık artmış korneal ekspozür, keratit, lagoftalmi ve çeşitli göz kapağı anormalliklerine yol açar.
  • Cerrahi blefaroplasti teknikleri, görme bozucu şiddetli korneal pigmentasyon başlamadan önce en iyi sonucu verir; aksi halde hasarın geri dönüşü olası değildir.
  • Medial kantoplasti genç hastalarda progresif korneal pigmentasyon veya tekrarlayan korneal ülserasyonda birçok BOS anormalliğini eşzamanlı düzeltebilir; nazolakrimal anatomi nedeniyle planlama ve uygulama zordur — veteriner oftalmoloğa danışılmalıdır.
  • Prognoz (görme ve glob korunması) başvuru anındaki klinik belirti şiddetine ve tedaviye yanıta bağlıdır; genç köpeklerde progresif korneal pigmentasyon için tedavi olmadan prognoz kötü, tedaviyle (topikal lubrikasyon, medial kantoplasti) orta düzeydedir.

Geçmiş

  • Brakiosefalik oküler sendrom (BOS), brakiosefalik köpek ve kedilerde göz kapağı, konjunktiva ve korneada gözlenen çeşitli oküler lezyon kombinasyonlarını tanımlar.
  • Sendrom özellikleri:
    • Makropalpebral fissür
    • Lagoftalmi (göz kapaklarını tamamen kapatamama veya kapatmama)
    • Alt medial entropiyon
    • Medial karünkül veya burun kıvrımından trikiyazis
    • Nonülseratif keratit, pigmenter keratopati dahil
    • Ülseratif keratit
    • Fonksiyonel olarak obstrükte nazolakrimal punktuma sekonder epifora
    • Distikiyazis
    • Keratokonjunktivitis sikka
  • Terim daha sık kanin hastalarda kullanılır; monograftaki bilgilerin çoğu köpek BOS’una aittir.

Nedenler ve Etiyolojiler

  • Kafatası ve fasiyal (perioküler) deri konformasyonu BOS’un bireysel ve kombine bileşenlerini oluşturur.
  • Görece sığ kemik orbita ile azalmış korneal duyarlılığın birleşimi artmış korneal ekspozür, keratit, lagoftalmi ve çeşitli göz kapağı anormalliklerine yol açar.

Patofizyoloji

  • BOS etiyolojisi ve patofizyolojisi multifaktöriyeldir.
  • Lagoftalmi ve düşük korneal duyarlılık yetersiz gözyaşı filmi kalitesi ve miktarına yol açar; bu, trikiyazis, entropiyon, distikiyazis ve (varsa) keratokonjunktivitis sikka ile kötüleşerek korneal ülserasyon, fibrozis, neovaskülarizasyon ve pigmentasyona yatkınlık yaratır.
  • Epifora sıklıkla alt nazolakrimal punktumun fonksiyonel obstrüksiyonu (kıvrılma) ile ilişkilidir; bu, BOS’ta tipik olan alt göz kapağı medial entropiyonundan kaynaklanır.
  • Kronik oküler yüzey irritasyonunun bir belirtisi kabul edilse de, bazı brakiosefalik köpeklerde (örn. pug) pigmenter keratopati genetik bileşene sahip olabilir ve BOS’a özgü irritan oküler yüzey hastalıklarından bağımsız ortaya çıkabilir.

Etkilenen Sistemler ve Yapılar

  • Göz globu
  • Perioküler deri

Epidemiyoloji

  • BOS anekdotal olarak dünya çapında köpeklerde kedilerden daha yaygındır.
  • BOS prevalansını tahmin eden çalışmalar eksiktir (sendromun multifaktöriyel doğasına bağlı); ancak korneal pigmentasyon gibi ilişkili lezyonlar belirli ırklarda yaygındır.
  • Bir çalışmada incelenen 295 pug’ın %82,4’ünde en az bir gözde korneal pigmentasyon bildirilmiştir.

Kalıtım ve Risk Faktörleri

  • BOS yalnızca brakiosefalik hastalarda görülür; diğer fasiyal konformasyonlarda oluşmaz.
  • Sınırlı çalışma olsa da, makropalpebral fissürlü hayvanların selektif üremesi köpek ve kedilerde BOS sıklığının yüksekliğinden büyük olasılıkla sorumludur.
  • Sendromun multifaktöriyel doğası üreme önerilerini zorlaştırır.
  • Yalnızca brakiosefalik ırklar BOS’a yatkındır.
  • Genellikle BOS’tan ayrı düşünülse de, eşzamanlı keratokonjunktivitis sikka (muhtemelen düşük korneal duyarlılıkla ilişkili) ve distikiyazis birçok etkilenen hastada görülür ve korneal lezyonları kötüleştirebilir.

Klinik Değerlendirme

  • Irk — tüm brakiosefalik köpek ve kedi ırkları yatkındır. BOS değerlendirme ve tedavi için sık başvuran köpek ırkları:
    • Pug
    • Shih tzu
    • Fransız bulldog
    • Pekinez
    • Boston terrier

Klinik Anamnez

  • Hastalık şiddeti ve bireysel katkıda bulunan anormalliklere bağlı olarak olası özellikler:
    • Akut veya kronik blefarospazm
    • Azalmış görme
    • Oküler akıntı (berrak, mukoid veya mukopürülan)
    • Oküler görünüm değişikliği (örn. fibrozis ve pigmentasyona karşılık gelen korneal renk değişikliği)

Klinik Prezentasyon ve Fizik Muayene

  • Görme kaybı, oküler akıntı, blefarospazm ve oküler görünüm değişikliği yaygın bulgulardır.
  • Oküler muayene glob ve çevresindeki perioküler deriyi kapsamalıdır.
  • BOS’lu hastaların çoğunda:
    • Sığ kemik orbitaya sahip belirgin globlar
    • Geniş palpebral fissür
    • Kornea çevresinde yüksek oranda görünür sklera
    • Lagoftalmi
  • BOS ile ilişkili kornea anormallikleri:
    • Korneal pigmentasyon — özellikle pug’larda genellikle önce nazal kornea ve bulber konjunktivada başlar, kalan korneaya ilerleyebilir
    • Korneal ülserasyon — birçok ülser başvuru anında enfeksiyon veya keratomalazi ile komplike olabilir (düşük korneal duyarlılık ve hızlı progresyon); ülserler basit ve yüzeysel veya enfeksiyonla komplike olabilir
    • Korneal fibrozis (korneada gri, opak lezyonlar)
    • Korneal neovaskülarizasyon
  • Göz kapağı anormallikleri:
    • Alt göz kapağı medial entropiyon
    • Göz(ler) altında kıllı deride gözyaşı lekesi
    • Trikiyazis — burun kıvrımındaki kıllı derinin korneaya teması veya medial karünküldeki kıllardan kaynaklanabilir
  • Sık ilişkili durumlar:
    • Keratokonjunktivitis sikka — brakiosefalik hastalarda (non-brakiosefaliklere kıyasla) düşük korneal duyarlılık; gözyaşı filmi anormallikleri BOS’ta yaygındır
    • Distikiyazis

Tanısal Yaklaşım

  • Ayırıcı tanılar — BOS’ta sık görülen lezyonlar için birçok ayırıcı vardır:
    • Korneal pigmentasyon:
      • Nonülseratif keratite sekonder (kronik süperfisiyel keratit/pannus dahil)
      • Ülseratif keratite sekonder
      • Keratokonjunktivitis sikkaya sekonder
      • Sekestrum oluşumu (kedilerde)
      • Kronik trikiyaza sekonder
    • Korneal ülserasyon, neovaskülarizasyon veya fibrozis:
      • Oküler travma
      • Yabancı cisim
      • Ektopik silya
      • Trikiyazis
      • Entropiyon
      • Spontan kronik korneal epitel defekti
      • Keratokonjunktivitis sikka
    • Epifora:
      • Nazolakrimal punktum skarlaşması
      • Nazolakrimal kanal obstrüksiyonu
      • Trikiyazis
      • Diğer ağrılı oküler durumlar

Tanı Yöntemleri ve Prosedürler

  • Tam fizik muayene
  • Tam oküler muayene:
    • Kraniyal sinir değerlendirmesi: menace yanıtı, dazzle refleksi, pupiller ışık yanıtı
    • Anterior segment: adneksa, kornea, anterior üvea, lens
    • Posterior segment: fundus muayenesi
    • Schirmer gözyaşı testi ile keratokonjunktivitis sikka dışlama/doğrulama:
      • Köpeklerde <15 mm/dakika keratokonjunktivitis sikkayı gösterir. Etkilenen köpekler kalitatif veya kantitatif KCS ile başvurabilir; Schirmer değerleri normal sınırlarda olabilir.
      • Kedilerde gözyaşı filmi bozukluklarının kesin tanısı son derece zordur. Normal hayvanlarda yaklaşık 3–30 mm/dakika tanımlanmıştır ancak anormallikli kediler için değerler eksiktir; bu nedenle pratisyenler kedilerde oküler yüzey değerlendirirken bu testi atlamayı seçebilir.
    • Ülseratif keratit için fluorescein boyama
    • İntraoküler basınç (İOB) değerlendirmesi:
      • Mümkün olduğunda ve kontrendike değilse (örn. frajil ülserli kornealar) tüm oküler hastalık başvurularında İOB değerlendirilmelidir.
      • Köpeklerde kullanılan aletler yalnızca tahmin sağlar; farklı ekipman farklı okumalar verebilir.
      • Kedi ve köpeklerde normal İOB aralığı 10–20 mm Hg’dir; bazı normal kedilerde belirli tonometrelerle 25 mm Hg’ye kadar çıkabilir.
      • Brakiosefalik hastalarda tonometri sırasında globa yanlışlıkla baskı uygulanması okumayı yapay yükseltebilir.
      • Beklenmedik yüksek İOB (özellikle bilateral) gözlenirse ölçüm, globe veya boyuna baskı olmadığından emin olunarak tekrarlanmalıdır.

Tedavi ve Olgu Yönetimi

  • Dikkate alınması gerekenler:
    • Tedavi önerileri hasta yaşı, korneal hastalık şiddeti, eşzamanlı sağlık durumları ve rahatsızlık/görme kaybı potansiyeline göre önemli ölçüde değişir.
    • Cerrahi blefaroplasti, görme bozucu şiddetli korneal pigmentasyon başlamadan önce en iyi sonucu verir; aksi halde hasarın geri dönüşü olası değildir.
    • Perioküler derideki gözyaşı lekesi cerrahi tedaviyle düzeltilmesi kötü şöhretli zor bir bulgudur; sonuçlar değişkendir.
    • En iyi tedaviden emin olmayan klinisyenler güçlü biçimde veteriner oftalmoloğa sevk etmeye teşvik edilir.

Medikal Tedavi

  • BOS’un medikal yönetim seçenekleri sınırlıdır; aşağıdakiler genel önerilerdir.
  • Oküler lubrikanlar:
    • Tek başına, diğer topikal tedavilerle (örn. %0,2 siklosporin pomad) veya cerrahi blefaroplasti ile kombine kullanılabilir.
    • Yaygın içerikler: petrolatum, polimerler, selüloz, viskoelastikler, polivinil alkoller.
    • Viskozite önemli ölçüde değişir; daha yüksek viskoziteli ajanlar oküler yüzeyde daha uzun süre kalma olasılığı taşır.
    • Koruyucu içeren çoğu topikal oküler lubrikan günde 6 kez uygulanabilir; sıklık büyük ölçüde sahip uyumuna bağlıdır.
    • Brakiosefalik kedilerde oküler lubrikan yararı dikkatle değerlendirilmelidir; birçok lubrikan normal kedilerde hafif oküler irritasyona yol açabilir.
  • Lakrimogenikler:
    • Topikal oküler %0,2 siklosporin pomad korneal pigmentasyon progresyonunu sınırlayabilir.
    • Köpeklerde pomad (genellikle çeyrek inç şerit) etkilenen göz(ler)e her 12 saatte uygulanır; keratokonjunktivitis sikkası olmayan hastalarda her 24 saatte yeterli olabilir.
    • Etkinlik değişkendir; neden yalnızca bazı olgularda etkili olduğu belirsizdir.
    • Gözyaşı filmi anormallikleri BOS’ta yaygın olduğundan etkinlik KCS kontrolü ile ilişkili olabilir.
  • Topikal oküler kortikosteroidler (deksametazon veya prednizolon asetat):
    • Korneal fibrozis veya pigmentasyonu azaltabilseler de korneal ülserasyon riski nedeniyle kullanımlarından kaçınılmalıdır.
    • Korneal ülserasyon oluşursa bu ilaçlar kontrendikedir.
  • Diğer topikal ilaçlar:
    • Derin korneal ülserasyon varsa antibiyotikler ve anti-kolajenazlar dahil çeşitli topikal ilaçlar endike olabilir.
    • Bazı hastalar cerrahi müdahale gerektirebilir.

Cerrahi — Medial Kantoplasti

  • Bazı etkilenen hastalar (yani progresif korneal pigmentasyon veya tekrarlayan korneal ülserasyonu olan genç hastalar) medial kantoplasti prosedüründen yarar görebilir.
  • Bu cerrahi, üst ve alt göz kapağının nazal ucundan küçük bir bölüm, nazal karünkül ve nazal kantusa hemen bitişik küçük bir deri bölümünün çıkarılmasını içerir.
  • Doğru endikasyonda doğru uygulandığında birçok BOS anormalliğini eşzamanlı ele alır:
    • Alt göz kapağı nazal entropiyon düzeltmesi
    • Burun kıvrımı ve karünkül trikiyazisi düzeltmesi
    • Lagoftalmi düzeltmesi
    • Korneal ekspozürde azalma
  • Brakiosefalik hayvanların nazolakrimal sistemi anatomisi nedeniyle planlama ve başarılı tamamlanma son derece zor olabilir; veteriner oftalmoloğa danışılmalıdır.
  • Cerrahi prosedür:
    • Anestezi öncesi, üst ve alt göz kapaklarından çıkarılacak deri miktarı dahil cerrahi plan hazırlanmalıdır.
    • Gerilmiş horizontal palpebral fissür uzunluğu ölçülüp etkilenmemiş köpekler için bilinen ortalamalarla (23–38 mm) karşılaştırılabilir; tek başına bu ölçüm bireysel olgularda sağlam karar için yetersizdir.
    • Birçok BOS’lu köpekte üst ve alt göz kapaklarının nazal kantustan üst ve alt nazolakrimal punktumların hemen üzerindeki veya hemen nazal bitişiğindeki bölgeye kadar rezeksiyonu gerekir. Çoğu köpekte bu, cerrahi sonrası horizontal palpebral fissür uzunluğunun horizontal korneal çapından yaklaşık 6 mm daha uzun olması anlamına gelir.
    • Büyütme önerilir; cerrahinin birkaç unsuru oldukça detaylı doku rezeksiyonu ve küçük, hassas yapıların tanımlanmasını gerektirir.
    • Rutin anestezi ve glob ile perioküler derinin dilüe %0,5 betadin solüsyonu ile hazırlığından sonra üst ve alt nazolakrimal punktumlar tanımlanır ve 2-0 monofilament sütür materyali veya 24/25-gauge intravenöz kateter (stellet çıkarılarak) ile kanüle edilir. Mümkünse sonraki ensizyonlarda punktumlardan kaçınılmalıdır.
    • Önceden belirlenen pozisyonlarda üst ve alt göz kapağı kenarında tam kalınlıkta deri ensizyonu yapılır; bu ensizyonlar deri üzerinden nazale devam ederek yaklaşık nazal kantusun 1 cm medialinde birleşir.
    • Çerçevelenen doku tenotomi makasıyla çıkarılır. Nazal karünkülün çıkarılması özellikle zor olabilir çünkü doku sert bir ligaman yoluyla derin köklüdür. Rekonstrüksiyon öncesi karünküldeki tüm kıllar cerrahi olarak eksize edilmelidir.
    • Karünkül başarıyla çıkarıldıktan sonra, nazolakrimal punktumlardan kaçınılarak ve korneaya doğru ensizyondan çıkan düğüm olmayacak şekilde derin dokular absorbable sütür (örn. 5-0 veya 6-0 vicryl/poligaktin 910) ile basit devamlı katmanla kapatılır.
    • Üst ve alt göz kapaklarının kesik uçlarını yaklaştırmak için nonabsorbable sütür (örn. 5-0 naylon) ile figür-8 sütür bağlanır. Doğru yerleştirilmişse kapaklar mükemmel yaklaşır ve düğüm göz kapağı kenarından uzak konumlanır.
    • Kalan deri ensizyonu nonabsorbable sütür (örn. 5-0 naylon) ile basit interrupted paternde kapatılır. Her düğümün gevşek uçları bir sonrakine örülerek materyal uçları korneadan uzağa yönlendirilir.
  • Postoperatif:
    • Hasta sütür alınmasına kadar (14 gün sonra) sert plastik Elizabeth yakası takmalıdır.
    • Oral analjezik (örn. karprofen veya meloksikam, kontrendike değilse) ve topikal oküler antibiyotik pomad (örn. neomisin, polimiksin ve basitrasin pomad veya eritromisin pomad, günde 3 kez) yara iyileşene kadar reçete edilmelidir.

Sahip Eğitimi ve Ev Bakımı

  • Cerrahi blefaroplasti öncesi sahip beklentileri uygun yönetilmelidir. Medial kantoplastide çıkarılan doku miktarına bağlı olarak hastaların görünümü sıklıkla değişir.
  • Sahipler bu prosedürlerin korneal pigmenter değişiklikleri sonlandırmaktan veya geri çevirmekten çok progresyonu geciktirmeye yaradığını anlamalıdır.
  • Seçilen tedaviden bağımsız olarak uzun süreli topikal oküler ilaçlar büyük olasılıkla gereklidir; uyumu teşvik etmek için önemleri açıklanmalıdır.

Prognoz ve İzlem

  • Veteriner izlem sıklığı:
    • Başlangıç prezentasyonu ve ilişkili klinik belirti şiddetine bağlıdır.
    • BOS ve sekonder komplike korneal ülserasyonlu hastalar tanıdan 12–24 saat sonra yeniden kontrol gerektirir.
    • Hafif sekonder korneal pigmentasyonlu BOS’lu köpeklerde başlangıçta topikal oküler lubrikan veya %0,2 siklosporin reçete edilip 4–6 haftada kontrol edilebilir.
  • İzlem süresi: BOS’un altta yatan nedenleri nedeniyle çoğu hasta ömür boyu izlem gerektirir.
  • İzlem önerileri: Korneal pigmentasyon progresyonunu belirlemek ve keratokonjunktivitis sikka ile ilişkili oküler durumları değerlendirmek için düzenli kontrol (başka klinik belirti yoksa başlangıçta her 2–3 ay).
  • Prognoz ve komplikasyonlar:
    • Prognoz (görme ve glob korunması) başvuru anındaki klinik belirti şiddetine ve tedaviye yanıta bağlıdır.
    • Progresif korneal pigmentasyonlu genç köpeklerde görme prognozu tedavi olmadan kötü, tedaviyle (düzenli topikal lubrikasyon, medial kantoplasti) orta düzeydedir.
    • Klinisyenler sahipleri hızla progresif ülseratif keratite yatkınlık konusunda bilgilendirmeli; oküler akıntı, blefarospazm veya oküler görünüm değişikliğinde derhal veteriner bakımı aramalarını önermelidir.
  • Önleme:
    • Düzenli topikal oküler lubrikan uygulaması BOS’lu hastalarda daha ciddi komplikasyon (örn. korneal ülserasyon) riskini azaltabilir.
    • Yaşlı BOS’lu köpekler düzenli topikal oküler lubrikan uygulamasından yarar görebilir.