GirişKayıt

Cervical Spondylomyelopati (Wobbler Sendromu)

Geçmiş

Tanım

  • Servikal spondylomyelopati (CSM), büyük ve dev ırk köpeklerde yaygın bir nörolojik hastalıktır; vertebral, ligamantöz veya disk-ilişkili hastalık sonucu spinal kord kompresyonu ile karakterizedir.
  • CSM ayrıca şu adlarla da bilinir: wobbler sendromu, kaudal servikal spondylomyelopati, servikal malformasyon-malartikülasyon sendromu, servikal vertebral instabilite, disk-ilişkili servikal spondylomyelopati, disk-ilişkili wobbler sendromu.

Etiyoloji ve Nedenler

  • CSM’nin etiyolojisi tamamen açık değildir.
  • Vertebral kanal stenozu (fiziksel olarak çok küçük kanal çapı) konjenitaldir.
    • CSM’li tüm köpeklerde bir biçimde vertebral kanal stenozu vardır: doğumda çok küçük kanal veya diğer dokuların (intervertebral disk protrüzyonu, ligamantöz hipertrofi, artiküler proçes hipertrofisi) kanalı daraltması.
  • Öne sürülen mekanizmalar:
    • Vücut konformasyonu ve/veya hasta boyutu (bir çalışmada Doberman pinscher’da vücut boyutu ile radyografik CSM arasında korelasyon bulunmamıştır)
    • Dev ırk köpeklerin hızlı büyüme hızı; Great Dane’de aşırı besleme ve aşırı diyet kalsiyumu suçlanmıştır, Doberman’da daha az. Aşırı besleme ve kalsiyum suplementasyonunun azaltılması ile erken yetişkin diyete geçişe rağmen CSM hâlâ sık tanı konur.
  • Doberman pinscher’da değişken penetranslı otozomal dominant kalıtım öne sürülmüştür.

Patofizyoloji

  • CSM spinal kord kompresyonuna yol açar; statik ve dinamik faktörlerle (hasta pozisyonu veya vertebral instabiliteye göre kompresyon derecesi değişimi) ilişkilidir.
  • Klinik belirtiler öncelikle spinal kord kompresyonuna bağlanmış olsa da çalışmalarda klinik olarak normal Doberman’ların %25–30’unda MRI’da spinal kord kompresyonu saptanmıştır.
  • Diğer çalışmalar disk-ilişkili CSM’li Doberman’larda eşzamanlı konjenital vertebral kanal stenozu bulmuş; etkilenmeyen köpeklerde daha geniş kanal saptanmıştır.
  • Spinal kord kompresyonu — disk-ilişkili değişiklikler
    • Intervertebral disk protrüzyonu/ekstrüzyonu
    • En sık yaşlı büyük ırk köpeklerde: Doberman pinscher, Labrador retriever, Weimaraner
  • Osseöz ve ligamantöz değişiklikler
    • Artiküler proçes hipertrofisi, servikal vertebral instabilite, konjenital vertebral kanal stenozu, ligamantöz hipertrofi
    • En sık genç dev ırk köpeklerde: Bernese mountain dog, Great Dane, Mastiff, Swiss mountain dog
  • Kompresyon yerleri
    • Köpeklerin %50’sinde tek, %50’sinde ≥2 kompresyon yeri vardır.
    • Büyük ırk CSM: en sık C6-7, ardından C5-6
    • Dev ırk CSM: en sık C6-7, ardından C5-6 ve C4-5; köpeklerin %80’inde lezyon bu üç lokalizasyondan birindedir. C2-3 ve C3-4 lezyonları %20’sinde görülür.

Etkilenen Sistemler ve Yapılar

  • Sinir sistemi
  • İskelet sistemi

Epidemiyoloji

  • CSM, Great Dane ve Doberman pinscher’ların ≈%5’inde görülür.

Genetik

  • Doberman pinscher disk-ilişkili lezyonlar için, Great Dane diğer patolojik CSM nedenleri için aşırı temsil edilir; Great Dane ve Doberman’ların ≈%5’i CSM’den etkilenir.
  • Genetik nedenler öne sürülmüş olsa da çalışmalar net bir genetik neden tanımlamamıştır; bazı çalışmaların geçerliliği sorgulanmıştır.

Risk Faktörleri

  • Vücut konformasyonu
  • Hızlı büyüme hızı
  • Büyük ve dev ırklar

Sık Komorbid Durumlar

  • Great Dane ve diğer genç büyük/dev ırklarda:
    • Kalça displazisi
    • Dirsek displazisi
    • Kraniyal çapraz bağ hastalığı
    • Hipertrofik osteodistrofi (HOD)
    • Panosteit
  • Doberman pinscher’da:
    • Hipotiroidizm
    • von Willebrand hastalığı
    • Dilate kardiyomiyopati

Sinyalment, Tür ve Öykü

  • Osseöz ve ligamantöz CSM en sık genç (ortalama 3,8 yaş) dev ırk köpeklerde görülür.
  • Disk-ilişkili CSM en sık yaşlı (≈7 yaş) büyük ırk köpeklerde görülür.
  • CSM insidansı erkek dev ırk köpeklerde daha yüksektir.
  • Klinik öykü
    • Genç büyük/dev ırk sahipleri tipik olarak haftalar–aylar içinde kronik progresif belirtiler bildirir.
    • Yaşlı disk-ilişkili CSM’li köpeklerde özellikle akut intervertebral disk ekstrüzyonu/protrüzyonu sonrası akut başlangıç olabilir.
    • Boyun ağrısı düşündüren değişiklikler (bağırma, inleme, sahiplerine bakmak için başı kaldıramama/istememe), başı yere yakın tutma, boyun sertliği, baş-boyun yerine tüm vücutla dönme (“weathervaning”), topallık/parezi/ataksi düşündüren değişiklikler bildirilebilir.
    • Sık şikayetler: merdiven inip çıkmada güçlük, ayağa kalkmada güçlük, tökezleme, ayak sürtme/sürükleme, pençelerin kıvrılması (knuckling), bacakların çaprazlaşması, eliminasyon için postür almada güçlük.

Klinik Değerlendirme

  • Disk-ilişkili CSM’de akut veya subakut klinik belirtiler olabilir.
  • Boyun ağrısı; başı indirme/kaldırma ve lateral baş hareketine isteksizlik
  • Osseöz ve ligamantöz CSM için yavaş başlangıçlı kronik progresif güçsüzlük ve ataksi yaygındır.

Fizik Muayene Bulguları

  • Yürüyüş anormalliği
    • Pelvik ekstremite yürüyüş anormallikleri (üst motor nöron parezi, propriyoseptif ataksi) yaygındır: uzun adımlı ve aşırı ulaşan/yüzen yürüyüş, sürtme/sürükleme, knuckling, bacak çaprazlaşması veya interferans.
    • Torakal ekstremite yürüyüşü normal olabilir; lezyon yeri ve şiddetine göre değişir.
    • C6-T2 segmentlerini etkileyen kompresyon kısa adımlı ve/veya kesik yürüyüşle karakterize alt motor nöron pareziye yol açabilir; uzun adımlı üst motor nöron pelvik yürüyüşle birlikte “iki motorlu yürüyüş” (two-engine gait) olarak adlandırılır; CSM’ye patognomonik olmasa da C6-T2 lezyon lokalizasyonunu düşündürür.
    • C1-C5 segmentlerini etkileyen kompresyon torakal ekstremitelerde üst motor nöron belirtilerine yol açabilir.
    • Şiddetli etkilenen hastalar nonambulatör tetraparetik veya tetraplejik olarak başvurabilir.
  • Pelvik ekstremitelerde ve olası torakal ekstremitelerde propriyoseptif defisitler
  • Kaudal servikal hastalıkta torakal ekstremitelerde çekilme (withdrawal) refleksleri azalabilir.
  • Baş ve/veya boyun palpasyonu veya hareket açıklığında boyun ağrısı saptanabilir.

Tanısal Yaklaşım

Ayırıcı Tanılar

  • Diskospondylit veya vertebral osteomiyelit
  • Intervertebral disk ekstrüzyonu
  • Meningomiyelit
  • Steroid-yanıtlı menenjit-arterit
  • Neoplazi
  • Spinal araknoid divertikül
  • Sinoviyal kist
  • Travma

Tanı Yöntemleri

  • CBC, serum kimya profili ve idrar analizi genellikle dikkat çekici değildir.
  • Servikal radyografi CSM kesin tanısı için yararlı değildir ancak osseöz neoplazi, diskospondylit/osteomiyelit ve travmatik yaralanmayı dışlamaya yardımcı olur. Ayrıca CSM ile ilişkili osseöz değişiklikleri (vertebral kanal stenozu, vertebral instabilite veya tipping, artiküler proçes hipertrofisi) gösterebilir.
  • Tanıyı doğrulamak ve diğer ayırıcıları dışlamak için ileri görüntüleme gerekir.
    • MRI, spinal kord parankimi, ligamanlar ve intervertebral disklerin üstün çözünürlüğü nedeniyle tercih edilen modalitedir.
    • BT osseöz değişikliklerin saptanmasında üstündür ancak yumuşak doku çözünürlüğü MRI’dan düşüktür; spinal kord kompresyonunu göstermek için miyelografi ile kombine edilebilir.
    • Miyelografi artık rutin önerilmez ancak BT ile kombine veya MRI/BT yokken hâlâ yararlıdır.

Tedavi ve Yönetim

Genel Yaklaşım

  • CSM genellikle progresif bir bozukluktur ve birçok klinisyen tarafından cerrahi hastalık kabul edilir. Görüntüleme ve olası cerrahi için uzmana sevk kararı şu unsurlara dayanmalıdır: parezi/ataksi süresi ve şiddeti, sahibin yaşam kalitesi hedefleri, eşzamanlı hastalıklar, kontrol edilemeyen ağrı varlığı.

Medikal Tedavi

  • Medikal yönetim klinik belirtileri hafifletebilir; hafif etkilenen hastalarda veya cerrahi uygulanamayacaksa uygun olabilir.
  • Yaşam boyu gövde (body) harness gerekir.
    • Tasma bağlantısı ideal olarak dorsal kaudal uçta veya göğüs altında olmalı; tasma baskısı boyuna değil göğüse binmelidir.
    • Boyun tasmasına bağlı tasma kullanımından kaçınılmalıdır.
  • Antiinflamatuar ilaç
    • Herhangi bir antiinflamatuar ajan kullanımı potansiyel yan etkiler ve sınırlı bilimsel etkinlik kanıtı nedeniyle tartışmalıdır.
    • Komorbidite yoksa yazar tipik olarak yalnızca ağrı veya çok hafif parezi/atakside NSAİİ; hafif–orta parezi/atakside kortikosteroid kullanır. Diskospondylit/diğer enfeksiyöz süreçler ve uzman sevk durumu da seçimi etkiler.
    • Kortikosteroid enfeksiyöz süreçleri ağırlaştırabilir veya görüntüleme/BOS sonuçlarını değiştirerek tanıyı güçleştirebilir.
    • Birden fazla NSAİİ veya NSAİİ+kortikosteroid kombinasyonu kullanılmamalıdır.
    • Bazı klinisyenler özellikle parezi/ataksili köpeklerde tapering antiinflamatuar kortikosteroidleri (örn. prednizon 0,5 mg/kg PO her 12 saatte bir, en düşük etkili doza titre edilerek) tercih eder.
    • NSAİİ seçenekleri
      • Karprofen: 2,2 mg/kg PO her 12–24 saatte bir
      • Deracoxib: 1–2 mg/kg PO her 24 saatte bir
      • Meloksikam: 1. gün 0,2 mg/kg PO bir kez, ardından 0,1 mg/kg PO her 24 saatte bir; uzun eliminasyon yarı ömrü nedeniyle yakın zamanda ilaç değişimi olasılığı varsa kaçınılması önerilir (5–7 gün yıkama)
      • Robenacoxib: 1 mg/kg PO her 24 saatte bir
  • Egzersiz kısıtlaması: merdiven çıkma, koşma ve zıplamadan kaçınılmalıdır.
  • Ağrı tedavisi
    • Multimodal ağrı yönetimi önerilir; yazar sıklıkla NSAİİ veya kortikosteroidi amantadin ve gabapentin ile kombine eder.
    • Amantadin (2–5 mg/kg PO her 12–24 saatte bir) kronik spinal windup ağrısını azaltmaya yardımcı olabilir.
    • Gabapentin (10 mg/kg PO her 8–12 saatte bir) veya pregabalin (2–4 mg/kg PO her 12 saatte bir; düşük başlayıp titre et) nöropatik ağrıyı azaltmaya yardımcı olabilir.
    • Orta–şiddetli ağrıda başlangıçta hastaneye yatış gerekebilir; aşağıdaki ilaçları alan hastalar 24 saat gözetim altında olmalıdır. Saf opioidler parsiyel opioidlere (örn. buprenorfin) tercih edilir:
      • Fentanil: 2–10 µg/kg (mg/kg DEĞİL) IV bolus, ardından 2–10 µg/kg/saat IV CRI
      • Metadon: 0,1–0,2 mg/kg IV bolus, ardından 0,12 mg/kg/saat IV CRI VEYA aralıklı 0,1–0,3 mg/kg IV, SC veya IM her 4–8 saatte bir
      • Hidromorfon: 0,025–0,05 mg/kg IV, ardından 0,03 mg/kg/saat CRI VEYA aralıklı 0,05–0,2 mg/kg IV, IM veya SC her 2–4 saatte bir
    • Ek ağrı ilaçları (ketamin, lidokain, deksmedetomidin) ek analjezi ve opioid kullanımını azaltmak için düşünülmelidir. Örnek CRI kombinasyonları:
      • FLK CRI: fentanil 3,6 µg/kg/saat, lidokain 3 mg/kg/saat, ketamin 0,6 mg/kg/saat (IV sıvılarda karıştırılarak)
      • MLK CRI: morfin 3,3–4,0 µg/kg/dk, lidokain 50 µg/kg/dk, ketamin 10 µg/kg/dk
      • Lidokain/ketamin: lidokain 1,5–2,0 mg/kg + ketamin 0,5–3,0 mg/kg yavaş IV bolus, ardından lidokain 25–100 µg/kg/dk + ketamin 0,03–0,1 mg/kg/dk CRI

Cerrahi Tedavi

  • CSM için 25’ten fazla cerrahi prosedür tanımlanmıştır; ayrıntıları bu monografin kapsamı dışındadır. Genellikle şu kategorilerden birine girer:
    • Servikal disk artroplastisi
    • Doğrudan spinal kord dekompresyonu (dorsal laminektomi, hemilaminektomi, inverted cone slot, ventral slot)
    • Dinamik lezyonlar veya instabilite için distraksiyon ve stabilizasyon (distractable vertebral titanyum kafes; locking plate/pin/vidalarla polimetilmetakrilat; interbody polimetilmetakrilat plug’lar)
    • Bir çalışma, artiküler proçes hipertrofisine bağlı kompresyonda distraksiyon ve stabilizasyonun zamanla spinal kord kompresyonunu azaltabileceğini göstermiştir.

Beslenme

  • Dev ırk köpeklerin büyüme hızı CSM’ye katkıda bulunabileceğinden aşırı besleme veya aşırı kalsiyum suplementasyonundan kaçınılmalıdır.

Rehabilitasyon

  • Profesyonel ve evde köpek rehabilitasyonu yararlı olabilir: hidroterapi, masaj, pasif hareket açıklığı egzersizleri.

Hemşirelik Bakımı

  • Mesane bakımı kritiktir.
    • Hasta gönüllü olarak günde en az bir kez normal volümde idrar yapmıyorsa mesane günde en az iki kez boşaltılmalıdır.
    • Hasta üzerinde veya altında idrar bulunması overflow’a bağlı olabilir; iyi bir akımla işeme gözlenmedikçe mesane palpasyon veya ultrasonografiyle değerlendirilmelidir.
    • Eksik boşaltma ve idrar stazı, yaygın antibiyotiklere giderek dirençli hale gelebilen tekrarlayan İYE riskini artırır.
    • Üst motor nöron mesanesinin boşaltılamaması aşırı gerilmeye, mesane atonisine ve ardından üriner inkontinansa yol açabilir.
    • Erkek köpeklerde aralıklı üriner kateterizasyon
    • Gerektiğinde ilaçlar: üretral sfinkteri gevşetmek için prazosin 1 mg/15 kg PO her 8–12 saatte bir VEYA fenoksibenzamin 0,25 mg/kg PO her 12 saatte bir (pratikte doz başına 5–20 mg/köpek; hipotansiyon olursa daha düşük doz); detrusor atonisini önlemek için betanekol 2,5–25 mg/köpek PO her 8–12 saatte bir
  • Her zaman kalın yatak sağlanmalıdır.
  • Hasta her 4–6 saatte bir yan çevrilmeli; özellikle ischium, kalça, stifle, tarsus, dirsek ve karpus çevresinde basınç yaraları izlenmelidir.
  • Dikkatli hijyenle idrar yanığı önlenmelidir.

Hasta Sahibi Eğitimi

  • Egzersiz kısıtlaması (kafes veya küçük alan kısıtlaması, merdiven kullanımı, koşma ve zıplamadan kaçınma) sıklıkla önerilir.
  • Yaşam boyu gövde harness kullanılmalı; boyun tasmasına tasma bağlanması kontrendikedir.
  • Nonambulatör hastalara kalın yatak sağlanmalı, sık çevrilmeli ve basınç yaraları izlenmelidir.
  • Nonambulatör hastalarda mesane yönetimi önemlidir.

İzlem

  • İzlem ve takip, klinik belirti şiddetine ve sahibin medikal yönetim ile cerrahi girişim arasındaki kararına bağlıdır.

Prognoz ve Komplikasyonlar

  • Prognoz
    • Medikal yönetim: Hastaların ≈%50’si iyileşir ancak medikal tedavi edilen birçok hastada klinik belirtiler kötüleşir.
    • Cerrahi yönetim: Hastaların ≈%80’i cerrahi sonrası iyileşir ancak normal fonksiyon geri dönmeyebilir.
    • Bir çalışmada medikal veya cerrahi girişimden bağımsız olarak medyan sağkalım aynı bulunmuştur (36 ay); tedavi sonrası iyileşme yüzdesi ve sahiplerin bildirdiği yaşam kalitesi skorları da benzerdi.
  • Olası komplikasyonlar — medikal
    • Devam eden boyun ağrısı
    • Kortikosteroid veya NSAİİ ilişkili komplikasyonlar (iyatrojenik hiperadrenokortisizm, GI ülserasyon)
    • Progresif klinik belirtiler
  • Olası komplikasyonlar — cerrahi
    • Komşu segment hastalığı (domino lezyon)
    • Ölüm (nadir)
    • Kanama
    • Ventral yaklaşım sırasında servikal yapılara iyatrojenik yaralanma
    • İmplant yetmezliği veya enfeksiyonu
    • Enfeksiyon
    • Postlaminektomi membran oluşumu
    • Ventilatuar değişiklikler
    • Nörolojik durumunda kötüleşme