Önemli Noktalar

Portosistemik şantlar (PSŞ), portal ve sistemik venöz sistemleri birleştiren anormal damarlardır; portal kan akımını sistemik dolaşıma yönlendirerek karaciğeri baypas eder. Hem konjenital hem edinsel formlar tanımlanmıştır.
Konjenital PSŞ ekstrahepatik (EHPSŞ) veya intrahepatik (IHPSŞ) olabilir; ekstrahepatik şantlar daha sıktır ve bu durum kedilerden çok köpeklerde bildirilir.
PSŞ’li hastalar sıklıkla genç yaşta gelişme geriliği ya da kötü vücut kondisyonu ile nörolojik, üriner veya GI belirtiler nedeniyle getirilir. Belirtiler postprandiyal dönemde daha kötü olabilir; ancak bazı hastalar subklinik olabilir veya yalnızca ince belirtiler gösterip yaşamın ileri dönemlerine kadar tanı almayabilir.
PSŞ sıklıkla klinik belirtiler ile laboratuvarda hepatik hipoperfüzyon bulgularının (hipoglisemi, düşük BUN, hipokolesterolemi, hipoalbuminemi) ve yüksek safra asitlerinin birleşimiyle kuşkulanılır; ancak tanının doğrulanması için GÖRÜNTÜLEME (ultrasonografi, BT anjiyografi veya transkolonik sintigrafi) gereklidir.
Hasta uygun aday kabul edildiğinde hepatik kan akımını, klinik belirtileri ve sağkalımı iyileştirmek için PSŞ’nin cerrahi veya girişimsel tekniklerle attenüasyonu (daraltılması) önerilir. Şant attenüasyonunun komplikasyonları portal hipertansiyon ve çok sayıda edinsel şant gelişimi, attenüasyon sonrası nörolojik belirtiler ve ölümü içerir. Bu riskleri azaltmak ve attenüasyon derecesini yönlendirmek için dikkatli intraoperatif portal basınç izlemi önerilir.
Cerrahi uygulanabilir olmayan hastalarda, hepatik ensefalopati gibi klinik tabloları tedavi etmek için medikal ve diyet yönetimi düşünülebilir. Medikal ve diyet yönetimiyle uzun dönem sağkalım olanaklıdır; ancak bu hastalarda klinik belirtiler daha çok sürebilir ve yaşam kalitesi ile sağkalım süreleri cerrahi tedavi edilenlere kıyasla daha kötü olabilir. Bu hastalarda tedavi yaşam boyu gereklidir.
İntrahepatik şantlı hastalarda GI hemoraji insidansı yüksektir ve morbidite ile mortaliteye belirgin katkıda bulunur. Bu hastalarda GI ülserasyona bağlı mortaliteyi azaltmak için sıklıkla yaşam boyu asit baskılama tedavisi önerilir.

Etiyopatogenez

Karaciğer kan desteğinin %75–80’ini ve oksijen desteğinin %50’sini portal venden alır. Portal ven, visseral organlardan (GI kanal, dalak, pankreas) besin açısından zengin kanı besin depolanması, metabolizma ve toksik maddelerin uzaklaştırılması için karaciğere drene eder. Kalan %20–25 kan ve %50 oksijen hepatik arterden gelir; hepatik venler kanı kaudal vena kavaya drene eder.
Embriyogenez sırasında fetal karaciğerin afferent vasküler desteği çift vitellin ve umbilikal venlerden kaynaklanır. Duktus venozus sol intrahepatik vitellin venden köken alır; fetal gelişim sırasında plasentadan gelen oksijenlenmiş kanın çoğu duktus venozus yoluyla vena kavaya şantlanır. Duktus venozus doğumdan sonra 3–6 gün içinde fonksiyonel olarak kapanır (İrlanda kurt tazılarında 9 güne kadar açıklık gösterilmiştir); mekanik kapanma haftalar alabilir.
PSŞ, portal veni veya dallarını sistemik dolaşımla anormal biçimde birleştiren vasküler bir anomalidir; GI kanal, dalak ve pankreastan drene olan venöz kanın karaciğeri baypas ederek doğrudan sistemik dolaşıma girmesine izin verir. Baypas edilen kan normalde karaciğerde detoksifiye edilen ya da atılan endojen ve ekzojen toksinleri içerir; bunların sistemik dolaşıma yeniden girmesi klinik tabloya yol açar. Portal kanın baypas edilmesi ayrıca hepatik hipoperfüzyona ve trofik faktörlerin (insülin, glukagon) azalmış iletimine neden olarak kötü hepatik gelişim ve azalmış metabolik fonksiyona yol açar.
Konjenital PSŞ, embriyolojik damarların gelişim sırasında tam olmayan ya da anormal regresyonu nedeniyle portal ve sistemik venöz sistemler arasındaki bağlantıların sürmesiyle oluşur. Genellikle tek damardır; seyrek olarak birden fazla şant damarı bulunabilir.
EHPSŞ tipik olarak porta hepatisten önce ortaya çıkan, vitellin ve kardinal venöz sistemler arasında süregelen bağlantılar nedeniyle oluşur; bu, cerrahi attenüasyon için damarın belirlenmesini kolaylaştırır. EHPSŞ konjenital PSŞ’lerin en sık tipidir (olguların %66–75’i), baskın olarak küçük ve oyuncak ırk köpeklerde görülür ve kedilerde de en sık şant tipidir.
Köpeklerde BT anjiyografiye dayanarak 45 farklı anatomik EHPSŞ varyasyonu tanımlanmıştır; hastaların %95’inde köken aldığı en sık portal damar sol gastrik vendir. Beş anatomik sınıflandırma köpek EHPSŞ’lerinin %85’ini oluşturur: sol gastrik-frenik, sol gastrik-azigos, sol gastrik-kaval, sağ gastrik ven katkılı aberran sol gastrik-kaval ve sağ gastrik + kısa gastrik ven katkılı aberran sol gastrik-kaval.
Kedilerde 25 farklı anatomik EHPSŞ varyasyonu tanımlanmıştır; hastaların >%75’inde köken sol gastrik vendir. Beş sınıflandırma kedi EHPSŞ’lerinin %78’ini oluşturur: sol gastrik-frenik (%53), post-hepatik girişli sol gastrik-kaval (%11), sol kolik-gonadal (%7), prehepatik girişli sol gastrik-kaval (%4) ve portokaval (%4).
IHPSŞ her iki türde daha seyrektir ve vitellin venöz sistemde anormal damar açıklığı veya gelişiminin sonucudur; büyük ve dev ırk köpeklerde en sık şant tipidir. Doğumdan sonra duktus venozusun kapanmamasına ya da kardinal ve vitellin sistemler arasındaki süregelen bağlantılara veya hepatik sinüzoid malformasyonuna bağlı olabilir.
IHPSŞ, hepatik ven veya vena kava ile birleşmeden önce geçtiği hepatik bölüme göre sınıflandırılır
- Sağ bölümsel: sağ lateral lobdan veya kaudat lobun kaudat çıkıntısından geçer
- Sol bölümsel: sol lateral, sol medial veya kaudat lobun papiller çıkıntısından geçer. Bazıları sol portal dal ile sol hepatik ven arasında kısa bir bağlantı oluşturur ve büyük olasılıkla açık duktus venozusu gösterir (sol bölümsel konjenital IHPSŞ’li köpeklerin yaklaşık %50’si bu alt tiptir; konjenital IHPSŞ’li kedilerin çoğunda açık duktus venozus tanısı konur)
- Merkezi bölümsel: kuadrat veya sağ medial lobdan geçer; en sık portal venin ve kaudal vena kavanın dilate bölümleri arasında bir foramen olarak görünür
Kalıtım: EHPSŞ birçok ırkta kalıtsal bildirilmiştir (Maltese, Yorkshire terrier, cairn terrier). Sol bölümsel IHPSŞ İrlanda kurt tazılarında büyük olasılıkla kalıtsaldır. Kalıtım paterni karmaşıktır, tümüyle aydınlatılmamıştır ve ırka göre değişebilir; embriyonik gelişimi etkileyen modüle edici faktörlerin de rol oynadığı ve konjenital PSŞ’li köpeklerde aberran gen ekspresyonu olduğu gösterilmiştir.
Epidemiyoloji: konjenital PSŞ tüm köpeklerin %0,18’inde görülür. Kedilerde daha seyrektir (bir çalışmada sevk merkezinde 10.000 kedide 2,5 olgu). EHPSŞ için risk artmış ırklar: Yorkshire terrier, Havanese, Maltese, pug, Dandie Dinmont terrier, minyatür schnauzer, shih tzu, dachshund, West Highland white terrier, bichon frise, Jack Russell terrier, border terrier, cairn terrier. IHPSŞ için: İrlanda kurt tazısı, Labrador retriever, golden retriever, Australian cattle dog, Australian shepherd. Kedilerde domestic shorthair (en sık), Pers, Siyam, Himalaya, Burma ve Birman fazla temsil edilir.

Klinik Belirtilerin Patofizyolojisi

Karaciğeri baypas eden portal kan miktarı (şant fraksiyonu) klinik belirtilerin şiddetiyle ilişkilidir. PSŞ’nin sistemik dolaşıma giriş yerinin de (köken yerinden çok) belirtilerin şiddetini etkilediği öne sürülmüştür. En sık giriş yerleri omental foramen düzeyinde prehepatik kaudal vena kava (portokaval şantlar), sol frenik ven (portofrenik) ve azigos vendir (portoazigos).
Frenik ven diyafragma boyunca uzandığı için şant damarının çapı solunumdan etkilenir ve dinamik daralma ile şanttan geçen kan miktarı değişir. Buna karşın portoazigos şantlar en sık diyafragmayı özofageal hiatustan geçer ve damar çapında daha az değişiklik olur.
Hepatik ensefalopati (HE), karaciğer hastalığının nörolojik tablosudur; tipik olarak hepatik fonksiyonun ≥%70’i kaybedildiğinde veya belirgin portosistemik şantlanma oluştuğunda görülür. PSŞ’ye özgü değildir ve hepatik disfonksiyonun diğer nedenlerinde de (akut veya kronik karaciğer hastalığı, hepatik lipidozis) oluşabilir. Belirtiler hafif ve ince davranış değişikliklerinden obtundasyon, nöbet, koma ve ölüme dek uzanır; postprandiyal dönemde daha kötüdür.
HE patogenezi multifaktöriyeldir; ancak temel bileşen kan dolaşımında artmış amonyak düzeyleridir. Amonyak GI kanalda başlıca enterosit glutamin metabolizmasıyla, ayrıca diyet proteinleri ve üreaz üreten bakterilerden üretilir. Detoksifikasyonun primer yeri karaciğerdir (üreye dönüşüm veya glutamin sentezi). PSŞ ile detoksifikasyon azalır ve kan amonyak düzeyleri yükselir; fazla amonyak kan–beyin bariyerini geçer. Amonyağa bağlı astrosit şişmesi, inflamasyon, oksidatif stres, mitokondriyal disfonksiyon, hücresel biyoenerjetiğin bozulması, pH ve membran potansiyeli değişiklikleri rol oynayabilir.
HE olgularında glutamat/glutamin dengesizliği ve artmış “GABAerjik tonus” tanımlanmıştır; GABAerjik tonus artışı SSS’de GABA veya GABA reseptörlerinin artışından çok, sentezleri astrositlerde amonyakla artan alternatif nörosteroidlerin aktivasyonundan kaynaklanır görünmektedir.
İnflamasyon da HE’ye önemli katkıda bulunur. PSŞ’li köpeklerde dolaşımda daha yüksek endotoksin konsantrasyonları gösterilmiştir. C-reaktif protein ve/veya monosit sayısı gibi inflamasyon belirteçleri HE bulgularıyla ilişkilendirilmiştir; şant attenüasyonundan sonra nötrofil, monosit ve CRP konsantrasyonlarında belirgin azalmalar saptanmıştır. Daha yüksek SIRS skoru olan köpeklerde HE gelişme olasılığı artmıştır.
Fazla manganez SSS patolojisine katkıda bulunabilir: azalmış hepatik alım ve safrayla atılım astrositlerde birikime yol açarak oksidatif hasar ve mitokondriyal disfonksiyon oluşturur. Değişmiş amino asit bileşimi de katkıda bulunabilir; PSŞ’li köpeklerde dallı zincirli amino asitlerin aromatik amino asitlere oranı azalmıştır ve bu değişiklikler HE gelişimiyle ilişkilendirilmiştir. Medikal yönetim bu oranı düzeltmez; cerrahi düzeltme belirgin artış sağlasa da değer postoperatif olarak orta–şiddetli karaciğer disfonksiyonunu göstermeye devam eder.
HE’yi güçlendirebilen ek faktörler
- Elektrolit ve asit–baz bozuklukları: hiponatremi serebral ödemi güçlendirebilir; hipokalemi renal amonyak üretimini artırır ve atılımını azaltır; alkaloz membranları geçebilen iyonize olmayan amonyağı (NH3) artırır
- Dehidratasyon; yüksek proteinli öğünler (artmış GI amonyak üretimi)
- GI hemoraji (hemoglobin sindirimi ile artmış protein yükü); üremi (artmış renal amonyak üretimi)
- Konstipasyon (dehidratasyon, elektrolit anormallikleri, intestinal disbiyozis ve artmış bakteriyel translokasyonla ilişkili olabilir)
- Sepsis ve oksidatif stres (kan–beyin bariyeri geçirgenliğini artırır)
- İlaçlar: sedatif ajanlar (benzodiazepinler, opioidler) serebral fonksiyonu baskılar; diüretikler elektrolit dengesizliği, alkaloz ve dehidratasyona katkıda bulunur
Üriner belirtiler: ürolitiyazis konjenital PSŞ’li köpeklerin %20–70’inde bildirilmiştir ve çoğu amonyum biürat taşıdır. Kedilerde biraz daha seyrek olabilir (bir çalışmada PSŞ’li kedilerin %22’sinde ultrasonda ürolit); amonyum biürat kristalürisi etkilenen köpeklerin ≤%75’inde ve kedilerin %42’sinde bildirilir. Ürik asidin (pürin metabolizması yan ürünü) suda çözünen allantoine hepatik dönüşümünün azalması ve hiperamonyemi birlikte amonyum biürat taşı oluşumuna yatkınlık yaratır; asidik ve konsantre idrar oluşturan et bazlı diyetler bunu daha da artırabilir.
Poliüri/polidipsi, BUN’un hepatik sentezinin azalmasına bağlı azalmış renal medüller konsantrasyon gradyanı, artmış renal kan akımı ve HE’ye bağlı psikojenik polidipsinin birleşiminden kaynaklanır.
GI belirtiler: özellikle konjenital IHPSŞ, değişen şiddette GI ülserasyon ve hemorajiye yatkınlık yaratır (bildirilen prevalans %4–30). Üst GI endoskopide peteşi ve hem aktif hem iyileşen mukozal ülserasyon gösterilmiştir. Mekanizma büyük olasılıkla multifaktöriyeldir: hipergastrinemi (ancak bir çalışmada PSŞ’li köpeklerde gastrin konsantrasyonları sağlıklı köpeklerden daha düşük bulunmuştur), serum prostaglandin düzeylerinde azalma, kan akımı değişiklikleri ve anormal gastrik mukus üretimi. Bazı olgularda eşlik eden inflamatuvar gastroenteropati bulunabilir.

Klinikopatolojik Bulguların Patofizyolojisi

Anemi EHPSŞ’den çok IHPSŞ’de sıktır ve tipik olarak non-rejeneratiftir; büyük olasılıkla kronik inflamatuvar hastalık ve/veya GI hemorajiyi gösterir. Mikrositoz, eşlik eden anemi olmasa bile sıktır; olası mekanizmalar: azalmış transferrin sentezi, GI kanama ve/veya kronik inflamasyona bağlı demir eksikliği, lipid metabolizması değişiklikleri ve yüksek hepsidin konsantrasyonlarının demir sekestrasyonunu artırması.
Lökositoz kronik inflamasyon ve endotoksinlerin bozulmuş temizlenmesine sekonder oluşabilir. Çok hafif trombositopeni azalmış trombopoietin üretimi ve türbülan kan akımıyla trombosit tüketimine bağlı olabilir.
BUN azalması bozulmuş amonyak metabolizması, artmış glomerüler filtrasyon hızı ve azalmış diyet protein alımına sekonder olabilir. Hipoalbuminemi azalmış hepatik sentez, GI kanama ve/veya azalmış protein alımına; hipokolesterolemi azalmış hepatik sentez ve/veya safra asitleri içinde kolesterolün artmış kullanımına bağlı olabilir.
Hipoglisemi azalmış hepatik glukoneogenez, glikojenoliz ve azalmış glikojen depolanmasına sekonder oluşabilir. EHPSŞ’li küçük veya oyuncak ırk köpeklerde azalmış yağ ve kas depoları hipoglisemiye daha da katkıda bulunur.
Hepatosellüler enzim aktivitelerinde hafif artışlar hepatositlerin azalmış perfüzyonu nedeniyle görülebilir; immatür hastalarda kemik izoenzimine sekonder hafif ALP artışları eşlik edebilir. Eşlik eden kaşeksi nedeniyle kreatinin azalmış olabilir.
Serum safra asitlerinde artış PSŞ hastalarında ayırt edici bulgudur. Safra asitleri karaciğerde kolesterolden sentezlenir, çözünür forma konjuge edilir ve safra kanaliküllerine salgılanır; ileumda geri emilir ve enterohepatik dolaşım için portal sisteme taşınır. Portal kan şantlandığında safra asitleri karaciğeri baypas ederek doğrudan sistemik dolaşıma girer ve özellikle postprandiyal dönemde serum düzeyleri yükselir.
Koagülasyon faktörü anormallikleri sıktır. Karaciğer pıhtılaşma faktörlerinin çoğunu (I, II, V, VIII, IX, X, XI, XIII) ve antitrombin ile protein C ve S’yi sentezler. PSŞ’li köpeklerde saptanan anormallikler: fibrinojen aktivitesinde azalma; faktör II, V, VII, X aktivitelerinde azalma; faktör VIII aktivitesinde artış; D-dimer artışı; uzamış PT ve aPTT; azalmış protein C ve antitrombin. Pıhtılaşma sürelerinde uzama görülebilse de spontan kanama SEYREKTİR ve cerrahi tedavi sırasında aşırı hemoraji tipik olarak bildirilmez. Ayrıca köpeklerin yaklaşık %43’ünde tromboelastografide hiperkoagülabilite bulguları saptanmıştır; bu bulgu HE’li köpeklerde daha olasıdır.
Renomegali; azalmış hepatik fonksiyonun renal amonyak üretimi veya glukoneogenezle kompanzasyonu, hepatik kan akımını korumak için artmış GFR ve renal arteriyel kan akımı, artmış büyüme hormonu ve IGF aktivitesi ve eşlik eden glomerülonefropatiler nedeniyle oluşabilir. Mikrohepatika, azalmış portal kan akımı ve hepatik parankime iletilen trofik faktörlerin azalmasına bağlıdır.

Klinik Değerlendirme

Klinik belirtili hastaların çoğuna <2 yaş tanı konur; ancak belirgin bulgu olmadığı için küçük bir bölüm daha ileri yaşta tanı alabilir. Kedilerde hastaların çoğuna <1 yaş tanı konur. Konjenital IHPSŞ sıklıkla EHPSŞ’den daha genç yaşta tanı alır; portoazigos şantlı köpekler portokaval şantlılardan (ortalama 12,3 ay) daha ileri yaşta (ortalama 32,3 ay) tanı alır, çünkü portoazigos ve portofrenik şantlarda belirtiler daha hafiftir.
Konjenital EHPSŞ’li erkek kediler dişilerden neredeyse iki kat sık bildirilmiştir. Köpeklerde EHPSŞ için cinsiyet yatkınlığı yoktur; büyük bir retrospektif çalışmada IHPSŞ’de erkek köpek oranı belirgin biçimde daha yüksek bulunmuştur.
En sık başvuru nedeni gelişme geriliği veya büyüme geriliğidir. Ek anamnez bulguları: kötü anestezi toleransı; amonyum biürat ürolitiyazisi (hematüri veya dizüri öyküsü); nörolojik belirtiler (kedilerin >%90’ında, köpeklerin %57–85’inde nörolojik anormallik öyküsü); eşlik eden konjenital defektler — kriptorşidizm (köpeklerin %50’sine, kedilerin %30’una kadar), kedilerde ırka uygun olmayan bakır renkli irisler, konjenital kalp hastalığı, vasküler anomaliler (çift vena kava).
Klinik belirtiler karaciğer disfonksiyonu ve/veya hipoperfüzyonun şiddeti ve ortaya çıkan HE ile doğrudan ilişkilidir; özellikle şant fraksiyonu küçük olan hastalarda hafif, aralıklı ve değişken olabilir. En sık etkilenen sistemler SSS, GI kanal ve alt üriner sistemdir.
Nörolojik belirtiler (HE) köpeklerin yaklaşık %50–85’inde bildirilir ve EHPSŞ’ye kıyasla IHPSŞ’li köpeklerde daha sıktır; kedilerin >%90’ı nörolojik belirti gösterir. Belirtiler: letarji ve depresyon (ince olgularda sahip hayvanı normalden “daha sessiz” tanımlar); saldırganlık ve dezoryantasyon dahil davranış değişiklikleri; volta atma, ataksi, dönme veya baş dayama; epizodik olabilen santral körlük; nöbetler; koma.
Kedilerde belirtiler daha ince olabilir; ancak ptiyalizm konjenital PSŞ’li kedilerin %67–84’ünde bildirilmiştir ve bu türde önemli bir ayırt edici bulgudur — bazı hastalarda tek başvuru bulgusu olabilir. Fokal veya generalize tremorlar da sık (bazen tek) belirti olabilir.
GI belirtiler: kusma, ishal, hiporeksi/anoreksi, pika, melena veya hematemez. Melena/hematemez konjenital IHPSŞ ile belirgin biçimde daha sıktır (köpeklerin %4–30’unda bildirilir); bazı hastalarda GI kan kaybı transfüzyon gerektirecek kadar şiddetli olabilir.
Üriner belirtiler: poliüri/polidipsi; ürolitiyazisi gösteren alt üriner sistem belirtileri (olguların ≤%50’sinde, özellikle konjenital EHPSŞ) — pollaküri, stranguri, hematüri ve/veya dizüri. Amonyum biürat ürolitiyazisi idrar yolu obstrüksiyonu ve akut böbrek hasarına yol açabilir ya da subklinik olabilir. Şant morfolojisinin ürolitiyazis olasılığını etkilediği gösterilmemiştir; ancak ileri yaş, medikal yönetim ve erkek cinsiyet ürolitiyazis varlığıyla ilişkilidir.
Fizik muayenede: gecikmiş büyüme, kaşeksi ve/veya kriptorşidizm; mentasyon değişiklikleri (dezoryantasyondan obtundasyon, stupor veya komaya), ataksi, baş dayama, özellikle kedilerde ptiyalizm, nöbetler (HE’li köpeklerde başka nörolojik anormallik olmadan nöbet seyrektir); alt üriner sistem obstrüksiyonu bulguları (büyük ve sert mesane, stranguri) — bazen rektal muayenede ventralde sert kitle etkisi (distal üretrada ürolit) saptanabilir; kedilerde bakır renkli irisler. Bazı hastalarda fizik muayene normal olabilir.

Tanısal Yaklaşım

Signalment ve klinik tabloya göre PSŞ kuşkusu doğduğunda başlangıç değerlendirmesinde minimum veri tabanı (hemogram, biyokimya, idrar analizi) ile eşli safra asidi testi yapılmalı, ardından tanıyı doğrulamak için görüntüleme uygulanmalıdır. Cerrahi şant attenüasyonu ve/veya karaciğer biyopsisi planlanıyorsa preoperatif koagülasyon testi yapılmalıdır.
Önerilen tanısal testler: minimum veri tabanı; serum safra asitleri (pre/postprandiyal); görüntüleme (mümkünse BT + anjiyografi, abdominal ultrasonografi, transkolonik sintigrafi). Değerlendirilebilecekler: venöz kan gazı, amonyak, protein C aktivitesi, koagülasyon testleri (PT/aPTT, tromboelastografi), ek görüntüleme (abdominal radyografi, MR anjiyografi, portovenografi, floroskopik splenik ve mezenterik anjiyografi).
Hemogram: non-rejeneratif anemi IHPSŞ’li köpeklerin yaklaşık %54’ünde, EHPSŞ’lilerin yalnızca %11’inde bildirilmiştir. Mikrositoz (azalmış MCV) IHPSŞ’li köpeklerin >%70’inde, EHPSŞ’li köpeklerin %29’unda ve konjenital PSŞ’li kedilerin %27–76’sında gözlenir. Köpeklerde target hücreler, kedilerde poikilositler sıktır. Lökositoz köpeklerde sıktır (%15–40), kedilerde daha seyrektir. Hafif trombositopeni ve HE derecesiyle ilişkili monositoz görülebilir.
Biyokimya: hipoalbuminemi PSŞ’li köpeklerin %50–100’ünde belgelenmiştir (kedilerde daha seyrek görünmektedir). BUN azalması köpek ve kedilerin %50–100’ünde bildirilir; IHPSŞ’li köpeklerde EHPSŞ’lilerden belirgin biçimde daha düşüktür. Hipokolesterolemi her iki tipte görülebilir. Açlık hipoglisemisi konjenital PSŞ’li köpeklerin %22–89’unda bildirilmiştir ve kedilerde seyrektir; EHPSŞ’li köpeklerde daha sıktır. AKUT nörolojik belirtilerle (nöbet, baskılanmış mentasyon) gelen hastalarda kan glukozu DERHAL ölçülmelidir.
Karaciğer enzim aktivitelerinde hafif artışlar köpeklerin %82’sine, kedilerin %75’ine kadar bulunabilir; tipik olarak <500 U/L’dir ve hafif–orta (2–3 kat) artışlar en tipiktir. Genç, büyüyen köpeklerde kemik izoenzimi katkısıyla ALP daha yüksek olabilir. Bilirubin düzeyleri konjenital PSŞ’de tipik olarak NORMALDİR.
İdrar analizi: hastaların çoğunda azalmış idrar konsantrasyonu (köpekte özgül ağırlık <1,030; kedide <1,035) ya da izostenüri görülür. Kristalüri sıktır ve amonyum biürat en sık tiptir (hastaların ≈%25–40’ında); ancak strüvit gibi diğer tipler de görülebilir. Kristalüri, amonyum biürat ürolitiyazisinin varlığı için güvenilir bir gösterge DEĞİLDİR. Köpeklerin %20’sine kadarında sedimentte bakteri, yapılanlarda %13–24 pozitif kültür bulunabilir; hematüri (%39–52) ve piyüri (%14) da bildirilir.

Serum Safra Asidi Testi

Serum safra asidi testi kedi ve köpeklerde konjenital PSŞ tanısı için en duyarlı ve özgül klinikopatolojik testtir. Amonyak ölçümünün tersine özel örnek işleme gerektirmez.
Laboratuvarda kolestaz kanıtı (hiperbilirubinemi) olan hastalarda safra asidi testi güvenilir bir karaciğer fonksiyon testi değildir ve önerilmez; konjenital PSŞ’de hiperbilirubinemi seyrektir.
Tipik olarak safra asitleri 6 saatlik açlıktan sonra (preprandiyal) ve yüksek yağlı bir öğünden 2 saat sonra (postprandiyal) ölçülür. Preprandiyal değer belirgin yüksekse (referans aralığın >2–3 katı) postprandiyal ölçüm ek tanısal bilgi sağlamaz. Uzun açlık kaygı yaratıyorsa (neonat, oyuncak ırk) kısaltılmış (3 saat) açlık ya da hiç açlık uygulanmayabilir; örnek öğünden önce alındığı sürece açlık zorunlu değildir.
Postprandiyal serum safra asitlerindeki artışlar hem köpek hem kedilerde PSŞ saptamada %100 duyarlı bulunmuştur. PSŞ’li hastalarda tipik olarak BELİRGİN artışlar vardır (PSŞ’li köpeklerde medyan postprandiyal değer 249 ± 147,6 mmol/L). Küçük bir hasta grubunda postprandiyal değer normal, açlık değeri yüksek olabilir ya da tersi görülebilir.
Yüksek safra asitleri hepatik disfonksiyonu düşündürür ancak PSŞ için özgül değildir; doğrulama için görüntüleme gereklidir. Safra asitleri attenüasyondan sonra her zaman normalleşmez; tam sütür ligasyonu yapılan ve belirtileri gerileyen hastalarda bile yüksek kalabilir. Postoperatif portal hipertansiyon ve edinsel şantlanma yokluğunda bu, eşlik eden mikrovasküler displaziyi ya da daha az olasılıkla rezidüel karaciğer disfonksiyonunu gösterebilir; bu nedenle klinik olarak düzelen hastalarda postoperatif safra asidi izleminin değeri az olabilir.
Normal Maltese köpekler sıklıkla yüksek serum safra asitleri gösterir; bu, ırktaki mikrovasküler displazi (MVD) prevalansıyla ilişkili olabilir ve PSŞ değerlendirmesini karıştırır.
Yalancı pozitif nedenler: ırk anormallikleri (Maltese; bazı olgularda eşlik eden MVD), uygunsuz örnekleme zamanlaması, kolestatik hepatobiliyer hastalık, eşzamanlı ilaçlar (glukokortikoidler, antikonvülzanlar, ursodiol), trakeal kollaps, nöbetler, eşlik eden GI hastalık.
Yalancı negatif nedenler: safra kesesinin olmaması veya yetersiz kasılması, intestinal hastalıklar (maldigesyon/malabsorpsiyon ileumda safra asidi emilimini azaltır), postprandiyal örnek için yetersiz gıda alımı, uzamış açlık (>12 saat), <16 haftalık pediyatrik hastalar, gecikmiş gastrik boşalma.
Açlık örneğinin postprandiyal örneği aşması köpeklerin yaklaşık %15–20’sinde ve kedilerin %5–10’unda görülür; en sık neden açlık döneminde safra kesesinin kendiliğinden kasılmasıdır. Bu durumda her iki örnek de tipik olarak postprandiyal referans aralığı içinde olmalıdır (köpekte genellikle <25 µmol/L, kedide <20 µmol/L); bu düzeylerin üzerindeki artışlar anormal kabul edilir.

Görüntüleme

PSŞ’nin definitif tanısı için görüntüleme GEREKLİDİR; doğrulama için şantın görülmesi zorunludur. PSŞ’yi düşündürebilecek diğer bulgular: renomegali (konjenital PSŞ’li köpeklerin ≤%87’sinde), mikrohepatika (köpeklerin %60–84’ünde, kedilerin %22–50’sinde), portal venin aortaya ve kaudal vena kavaya oranının küçük olması (konjenital EHPSŞ ile ilişkili olabilir).
Abdominal radyografi definitif tanıya olanak vermez ancak mikrohepatika, renomegali ve ürolitiyazis taraması için düşünülebilir. PSŞ’li hastalarda karaciğer ve böbrek boyutları normal olabilir; bu nedenle mikrohepatika ve/veya renomegali yokluğu tanıyı dışlamaz. Ürat taşları genellikle radyolusent kabul edilse de bir çalışmada hastaların ≤%85’inde düz radyografide görülebilmiştir.
Abdominal ultrasonografi anestezi veya özel ekipman gerektirmediği için taramada sık kullanılır; ancak bildirilen duyarlılık (%74–95) ve özgüllük (%67–100), büyük ölçüde uygulayıcının becerisi ve deneyimi, hasta boyutu ve konformasyonu ile şant morfolojisine bağlı olarak değişkendir. Cerrahi bir seçenekse ve klinik kuşku ile laboratuvar bulguları PSŞ’yi güçlü biçimde destekliyorsa, ultrasonografi yapılmadan doğrudan BT anjiyografi seçilebilir.
Sık ultrasonografik bulgular: hepatik ve portal ven sayısında azalma, subjektif olarak küçük karaciğer, anormal damar, renomegali, ürolitiyazis. EHPSŞ doğrudan belirlenemediğinde mikrohepatika + bilateral renomegali + ürolitiyazis birlikteliği konjenital PSŞ için son derece düşündürücüdür (%100 pozitif prediktif değer); bu bulgu birlikteliğinin yokluğu ise PSŞ’yi dışlamak için kullanılamaz (%51 negatif prediktif değer).
Ultrasonografi geleneksel olarak konjenital IHPSŞ için EHPSŞ’den daha duyarlıdır, çünkü çevreleyen hepatik parankim damarların görünürlüğünü artırır. EHPSŞ, hasta ve şant damarının küçüklüğü ile değişken morfoloji nedeniyle daha güç tanınır; portofrenik şantlar tipik olarak midenin küçük kurvatürü boyunca uzandığı için ultrasonografik tanıları daha güçtür (gastrik distansiyon daha da güçleştirir).
Portal ven:aorta oranı (PV:Ao) ≤0,65 köpeklerde EHPSŞ varlığını düşündürür; ≥0,80 değeri EHPSŞ’yi dışlamak için eşik olarak önerilmiştir (özellikle portofrenik şantlarda yalancı negatif sonuçlara yol açabilir). Portal ven:kaudal vena kava oranı (PV:CVC) ≥0,75 EHPSŞ’yi dışlamada %100 negatif prediktif değer göstermiştir. Köpeklerde kaudal vena kavada türbülan kan akımı varlığı bu vene açılan bir şantı düşündürür (pozitif prediktif değer %91, negatif %84).
Ultrasonografinin postprandiyal yinelenmesi şant akımını artırarak duyarlılığı iyileştirebilir; ancak bu, önce rutin aç abdomende görüntüleme denendikten sonra yapılmalıdır. Ultrason kontrast venografi (intrasplenik ajite serum fizyolojik enjeksiyonu) IHPSŞ’yi EHPSŞ’den, portoazigosu portokavaldan ayırmaya ve arteriyovenöz malformasyonları değerlendirmeye olanak verir.
Mevcutsa çift veya üçlü fazlı ince kesit multidedektör BT, konjenital PSŞ’nin belirlenmesi ve karakterize edilmesi için önerilen yöntemdir ve preoperatif planlamada ultrasonografiye yeğlenir. BT, PSŞ’nin doğrudan görüntülenmesinde daha iyi duyarlılık (%96’ya karşı %68) ve hafifçe daha iyi özgüllük (%89’a karşı %84) sağlar; ultrasonografiye kıyasla PSŞ varlığını veya yokluğunu doğru saptama olasılığı 5,5 kat daha yüksektir.
BT anjiyografi üç boyutlu modellemeye olanak verir ve klasik portokaval/portoazigos ikili sınıflandırmasından daha özgül morfolojik sınıflandırmalara yol açmıştır. Cerrahi yaklaşımı etkileyebilecek morfolojik özelliklerin (şant kökeni ve girişi, özellikle toraks boşluğuna girenler, ve şant dalları) güvenilir biçimde belirlenmesini sağlar. Portal ven boyutu şant attenüasyonu yapılana kadar güvenilir biçimde değerlendirilemez; büyük şantlarda portal ven küçük veya saptanamaz olabilir ve akım geri kazanıldığında genişleyebilir. Anjiyografi, seçilecek cerrahi işlem tipini ve postoperatif komplikasyonları etkileyebilen intrahepatik portal ven dallanma derecesinin belirlenmesine yardımcı olur. BT ağır sedasyon veya genel anestezi gerektirir.
Transkolonik sintigrafi: yüksek safra asitleri olan ve diğer testlerde belirsiz sonuç alınan bir hastada şant olup olmadığını belirlemek için göreli olarak non-invaziv ve ekonomik bir yol sağlar (basit bir “var/yok” testi olarak görülmelidir). Bir izotop (tipik olarak 99mTc perteknetat) rektum yoluyla kolona infüze edilir ve karaciğer bölgesi üzerinde gama kamerayla görüntülenir. Normal hastada izotop karaciğeri infiltre eder ve kalpte yoğunlaşması ≈8–14 saniye sürer; PSŞ’li hastada izotop portal venden doğrudan kalbe gider ve karaciğeri baypas eder.
Sintigrafi ile şant fraksiyonu hesaplanabilir; <%15 normal kabul edilir ve şantlı köpeklerin çoğunda fraksiyon >%60’tır. Bu işlem şantın tipi ve yeri hakkında kapsamlı morfolojik bilgi vermez, ekstrahepatiği intrahepatikten ya da tek şantı çoklu şanttan ayırt edemez; bu nedenle cerrahi planlama için gereken ayrıntıyı sağlamaz. MVD’li köpeklerde radyoizotop dağılımı kontrol köpeklerden ayırt edilememiştir. 99mTc perteknetatın yarı ömrü 6 saat olduğu için hastalar işlemden sonra en az 24 saat izole edilmelidir.
Diğer yöntemler: MR anjiyografi klinikte seyrek uygulanır. İntraoperatif portovenografi PSŞ morfolojisinin belirlenmesine yardımcı olabilir; ancak intraoperatif mezenterik portovenografi özellikle intrahepatik portal ven dallanma derecesini değerlendirmede yararlıdır, çünkü geçici attenüasyondan sonra arborize intrahepatik vaskülarizasyonun yokluğu daha yüksek postoperatif komplikasyon oranıyla ilişkilidir. Floroskopi hepatik arteriyovenöz malformasyonlarda işlem planlaması için yararlıdır.

Ek Testler ve Histopatoloji

Venöz kan gazı, HE’li hastalarda pH ile glukoz ve elektrolit düzeylerini değerlendirmek için düşünülebilir; elektrolit ve asit–baz bozuklukları HE belirtilerini şiddetlendirebileceği için özellikle şiddetli nörolojik disfonksiyonda önemlidir.
Amonyak ölçümü, hiperbilirubineminin safra asidi değerlendirmesini engellediği kolestatik karaciğer hastalığında alternatif olarak ya da nörolojik belirtilerin nedeni olarak HE’yi doğrulamak amacıyla düşünülebilir. Ancak doğrulanmış HE’li köpeklerde amonyak düzeyleri normal olabilir. Test özel protokol ve örnek işleme gerektirir: 12 saat açlık; örnekleme öncesi stresin en aza indirilmesi; heparinli plazma veya EDTA tüpü; hemolizden kaçınma; örneğin hemen buz üzerine konması; 15 dakika içinde santrifüj; ideal olarak 30 dakika içinde analiz (bu da testi hasta başı analizörlerle sınırlar).
Bazal (açlık) amonyak düzeyleri eşli veya postprandiyal safra asidi ölçümü kadar duyarlı değildir (duyarlılık %81–100). Portokaval EHPSŞ’li köpeklerde açlık amonyak düzeyleri portofrenik olanlardan belirgin biçimde daha yüksektir. Açlık amonyağı, yüksek açlık safra asitleriyle birlikte kullanıldığında daha yararlıdır (birlikte özgüllük ve pozitif prediktif değer %97).
“Amonyak tolerans testi” açlık amonyağından daha duyarlı olabilir (oral veya rektal amonyum klorür uygulaması sonrası venöz amonyak ölçümü; %100’e kadar duyarlılık). Ancak oral uygulama tat nedeniyle güç olabilir, kusmaya yol açabilir ve duyarlı hastalarda ensefalopatik kriz tetikleyebilir. Alternatif olarak tavuk–pirinç öğünüyle amonyak yüklemesi tanımlanmıştır (6 saat sonrası örneklerle %91 duyarlılık).
Yüksek amonyak PSŞ’ye özgül DEĞİLDİR: nöbetler, GI hemoraji, asidoz, hiperlaktatemi, konjenital ve edinsel üre döngüsü bozuklukları (İrlanda kurt tazısı), konjenital kobalamin eksikliği, arginin eksikliği (kedi) ve renal azotemide (kedi) de yükselebilir.
Protein C aktivitesi: karaciğerde sentezlenen antikoagülan bir proteindir; PSŞ’li köpeklerin %88’inde azalmış (<%70) aktivite gösterilmiştir. Konjenital PSŞ’yi mikrovasküler displaziden ayırmada yararlı olabilir: <%70 aktivite güçlü biçimde konjenital PSŞ’yi düşündürür; ≥%70 aktivite MVD için tipiktir. Ancak azalmış protein C aktivitesi PSŞ’ye özgü değildir ve diğer hepatik disfonksiyon formlarında, inflamasyon, septisemi ve DIC’de de saptanabilir.
Koagülasyon testi cerrahi girişim öncesinde düşünülmelidir; postoperatif mortalite, cerrahi sonrası koagülasyon parametreleri kötüleşen köpeklerde artmış bulunmuştur. aPTT uzaması PSŞ hastalarında en sık bildirilen anormalliktir (bazı çalışmalarda olguların >%50’sinde). PT değerleri daha değişkendir; referans aralığın üzerine çıkışlar köpeklerin %7,7–50’sinde bildirilir. PT veya aPTT’nin referans aralık üst sınırının 1,5 katından az yükselmeleri belirgin kanama riski taşımayabilir ve spontan ya da cerrahiye bağlı hemoraji seyrektir. Viskoelastik test (TEG), PT/aPTT’ye ek olarak daha global bir değerlendirme sağlar; köpeklerin %43’ü hiperkoagülabl sınıflandırılmıştır ve bu durum eşlik eden HE varlığında 40 kat daha olasıdır.
Histopatoloji tek başına PSŞ tanısında kullanılamaz; ancak eşlik eden hepatopatileri ve patolojik bakır birikimini dışlamak için şant attenüasyonu sırasında karaciğer biyopsisi alınması yine de önerilir (özellikle enzim artışları PSŞ için tipik olandan yüksekse, yani üst sınırın >2–3 katı veya >500 U/L). Bulgular portal ven hipoperfüzyonuna yol açan diğer durumlardan ayırt edilemez: portal traktlarda azalmış veya yok portal ven profilleri, artmış arteriyolar profiller, artmış duktular profiller, küçük periportal hepatositler, lobüler atrofi ve lipogranülomlar.
Attenüasyon ÖNCESİ biyopsi, eşlik eden hepatopati kuşkusu olan her hastada düşünülmelidir; çünkü bu, hastayı attenüasyon için uygunsuz aday kılabilir. Portal hipertansiyonla ilişkili eşlik eden hastalıklar (duktal plak malformasyonu, veno-okluzif hastalık) attenüasyon sonrası portal hipertansiyon riskini artırır. Bu, dalgalanan karaciğer enzim aktiviteleri olan hastalarda ve veno-okluzif hastalığa yatkın olabilecek ırklarda (Yorkshire terrier, Maltese, pug) düşünülmelidir.
Gelecekteki tanısal seçenekler (şu anda klinik yararı veya erişilebilirliği kısıtlı): C-reaktif protein; serum IGF-1 (konjenital PSŞ’de azalır, ancak portal venöz hipoplazi veya genel hepatik disfonksiyondan ayırt etmez); metabolomik (dallı zincirli/aromatik amino asit oranı); mikroRNA ekspresyonu.
Benzer tablolar: mikrovasküler displazi (tipik olarak subklinik, daha az belirgin safra asidi artışı ve hipoperfüzyon bulguları; protein C ayrımda yararlı); portal hipertansiyona bağlı konjenital veya edinsel şantlanma; hepatik disfonksiyon (karaciğer yetmezliği, siroz); kolestaz; yalancı sonuç (hemoliz, lipemi). Hipoalbumineminin diğer nedenleri: protein kaybettiren enteropati/nefropati, hipoadrenokortisizm, inflamasyon. Hipogliseminin diğer nedenleri: neonat veya oyuncak ırklarda açlık, hipoadrenokortisizm, hiperinsülinizm, sepsis, toksikoz (ksilitol, etanol). Ürat ürolitiyazisinin diğer nedenleri: ürat metabolizmasının genetik bozuklukları (Dalmaçyalı; daha seyrek minyatür schnauzer, shih tzu, Yorkshire terrier).

Tedavi ve Olgu Yönetimi

Tanı anında tüm PSŞ hastalarında diyet ve medikal yönetime başlanması endikedir; uygun hastalarda konjenital PSŞ’nin cerrahi veya girişimsel attenüasyonu tercih edilen definitif tedavidir ve medikal yönetime kıyasla daha iyi uzun dönem sağkalımla ilişkilidir.
Sistolitiyazis varlığında cerrahi PSŞ attenüasyonuyla eşzamanlı sistotomi önerilir. Başarılı EHPSŞ ligasyonundan sonra amonyum biürat nefrolitlerinin tam veya kısmi çözünmesi görülebilir. Başarılı attenüasyon gelecekte ürolit oluşma riskinin düşük olmasıyla (%5’e kadar) ilişkilidir; ancak başlangıç attenüasyonundan sonra portal hipertansiyona bağlı edinsel PSŞ gelişirse ürolit yinelemesi sıktır (bir çalışmada köpeklerin %50’si).
Konjenital PSŞ genellikle kalıtsal kabul edildiği için etkilenen hayvanların kısırlaştırılması önerilir (cerrahi attenüasyonla eşzamanlı ya da iskelet olgunluğuna ulaşıldığında).
Başvuru anındaki belirtilerin şiddeti yatarak mı ayaktan mı tedavi önerileceğini belirler. Şiddetli HE bulguları ve/veya nöbetler varsa antikonvülzan tedavi ve yoğun bakım için hospitalizasyon önerilir. Belirtiler hafifse ve hasta stabilse ayaktan tedavi makuldür. Cerrahi girişim planlansa bile cerrahiden önce tipik olarak 2 hafta medikal yönetim önerilir.

Nörolojik Belirtili Hastanın Stabilizasyonu

Hipoglisemi değerlendirilmeli ve varsa tedavi edilmelidir: dekstroz %50’den 0,5–1 mL/kg, steril sıvıyla 1:2–1:4 sulandırılarak yavaş IV bolus (genellikle 5 dakikada), ardından gereksinime göre izotonik sıvı içinde %2,5–5 dekstroz IV CRI.
Nöbet yönetimi: önce hipogliseminin bulunmadığı doğrulanmalı, varsa tedavi edilmelidir. Konjenital PSŞ’ye bağlı HE nöbetlerinde propofol benzodiazepinlere yeğlenir: 1–8 mg/kg IV, nöbeti kontrol edecek biçimde. Dirençli nöbetler propofol CRI gerektirebilir: 1–8 mg/kg IV bolus, ardından 0,1–0,25 mg/kg/DAKİKA IV CRI. Doz olabildiğince düşük ve süre olabildiğince kısa tutulmalıdır; infüzyon 6–12 saat sürdürülüp sonra kademeli azaltılır (nöbetsiz her 2–4 saatte %20–25 azaltma). Propofol CRI’nin en uzun süresi ≈48 saattir.
Levetirasetam IV uygulandığında doruk plazma konsantrasyonuna hızla ulaşır ve nöbet yönetiminde düşünülebilir; ancak tek ajan olarak etkili olmayabilir ve sıklıkla propofol veya fenobarbitalle birlikte gerekir. Doz: 60 mg/kg IV bolus, ardından 20–30 mg/kg IV veya PO 8 saatte bir.
Fenobarbital IV formülasyonu varsa düşünülebilir. Status epileptikus veya küme nöbetlerde yükleme dozu önerilir; yükleme dozuyla belirgin sedasyon beklenir ve bu, eşlik eden HE bulguları varsa izlemi güçleştirebilir (PSŞ hastalarında azalmış hepatik metabolizma nedeniyle etkiler daha şiddetli olabilir). Yükleme: 4 mg/kg IV 3–6 saatte bir, en fazla 4 doz (12–24 saatte toplam 16 mg/kg). İdame: 1–3 mg/kg PO 12 saatte bir.
Benzodiazepinlerden mümkünse KAÇINILMALIDIR; GABA yollarının güçlenmesi HE’nin aracılığında rol oynayabilir. Ayrıca diazepam hepatik metabolizma gerektiren propilen glikol içerir. Dirençli postoperatif nöbette medetomidin kullanımı bir köpekte tanımlanmıştır. Kuşkulu serebral ödemde (başvuru öncesi sık nöbet, kalıcı baskılanmış mentasyon) mannitol düşünülebilir.
Aktif nöbet kontrol altına alındıktan sonra uzun etkili antiepileptiklerle sürdürme önerilir: levetirasetam (hemen salımlı) 20–60 mg/kg PO 8 saatte bir; fenobarbital 1–3 mg/kg PO 12 saatte bir; potasyum bromür (yalnızca köpek; kedilerde kaçınılır) yükleme 100 mg/kg PO 6 saatte bir × 4 doz (24 saatte toplam 400 mg/kg), idame 30–40 mg/kg PO 24 saatte bir.
HE yönetiminde sıvı tedavisi hastanın hidrasyon ve volüm durumuna göre belirlenir. Hipoperfüzyona sekonder metabolik asidoz HE belirtilerini şiddetlendirebilir; perfüzyonun geri kazanılmasıyla asidozun düzeltilmesi genellikle yeterlidir. GI kayıplara bağlı belirgin dehidratasyon 12–24 saatte düzeltilmelidir. Hipoperfüzyon bulguları varsa bolus sıvı gerekebilir: köpek 15–20 mL/kg, kedi 10–15 mL/kg, 20 dakikada.
Hipoalbuminemi varsa kristaloid tedavide hemodilüsyon ve sıvı yüklenmesi olasılığı nedeniyle dikkatli olunmalıdır; hipoalbuminemi ve hipoperfüzyon birlikteyse intravasküler hacmi desteklemek, kolloid onkotik basıncı korumak ve koagülasyon faktörleri sağlamak için plazma transfüzyonu düşünülmelidir. Hipokalemi HE belirtilerini şiddetlendirebilir ve IV sıvı içinde rutin takviyeyle derhal tedavi edilmelidir.
Laktuloz: hasta oral ilaç alamıyorsa sulandırılmış retansiyon lavmanı olarak uygulanabilir. Büyük ve lubrikanlı kırmızı lastik kateter rektuma son kaburga düzeyine dek ilerletilir; önce ılık suyla (10 mL/kg) temizleyici lavman yapılır. Laktuloz lavman dozu 1–15 mL/kg arasındadır ve ılık suyla 1:2–1:3 sulandırılmalıdır; tolere edildiği ölçüde 30–60 dakika tutulur. Oral laktuloza geçilene kadar 6–8 saatte bir yinelenebilir.
Mannitol: HE özellikle akut ilerleme dönemlerinde astrosit şişmesine bağlı serebral ödemle ilişkilidir; artmış intrakraniyal basınç kanıtı (Cushing refleksi – bradikardi ve hipertansiyon, miyozis ve/veya dirençli nöbet) olan olgularda düşünülebilir.
GI hemorajinin kontrolü: hemoraji protein kaynağı olarak amonyak üretimini artırdığı için HE şiddetine katkıda bulunur. Kuşkulanıldığında ya da hematemez/melena ile doğrulandığında ampirik GI koruyucular kullanılabilir: sukralfat, pantoprazol ve baryum (ampirik dozlar: kedi ve küçük köpek 5 mL PO 8 saatte bir; orta boy köpek 10 mL; büyük köpek 15 mL; alternatif 0,5 mL/kg PO 8 saatte bir). Misoprostolün PSŞ olgularında yararlı olduğu KANITLANMAMIŞTIR.
Flumazenil rutin önerilmez, ancak dirençli HE veya komada düşünülebilir; benzodiazepin antagonizması endojen GABA yolu aktivasyonunun etkilerini azaltabilir. Başlıca nöbet tedavisi için benzodiazepin uygulanmasından sonra kötüleşen ensefalopati ya da kötü derlenme gösteren hastalarda geri çevirme ajanı olarak kullanılır. Doz: 0,01–0,02 mg/kg IV, etkiye göre; yanıt varsa düzelme tipik olarak hemen görülür. Yineleyen belirtiler yinelenen doz ya da CRI gerektirebilir (0,01 mg/kg/saat, etkili doza dek 0,1 mg/kg/saate kadar artırılarak).
Terapötik plazma değişimi seyrek tanımlanmıştır, ancak şiddetli ve dirençli HE olgularının geçici stabilizasyonu için mevcutsa düşünülebilir.

Medikal ve Diyet Yönetimi

Medikal ve diyet yönetimi anestezi ve cerrahi/girişimsel tedaviden en az 2 hafta önce başlatılmalıdır. Şant attenüasyonu ACİL DEĞİLDİR ve hastalar anestezi ile cerrahiyi tolere edebilecek biçimde yeterince stabilize edilmelidir. Cerrahi uygulanabilir olmadığı olgularda, HE belirtilerini kontrol altına almak ve ürolit oluşumunu önlemek amacıyla kronik tedavi başlatılabilir. Attenüasyon yapılmayan ve tam olmayan attenüasyonla postoperatif belirtileri süren hastalarda diyet ve/veya ilaç YAŞAM BOYU gereklidir.
Laktuloz emilmeyen bir disakkarittir ve HE’yi çoklu mekanizmayla tedavi eder: kolonik amonyak üretiminin azalması (glutaminaz aktivitesinin inhibisyonu), amonyak emiliminin azalması (geçiş süresinin kısalması ve lümen içeriğinin asitleştirilmesiyle amonyağın amonyum olarak tutulması) ve ozmotik etki. Doz: başlangıçta 1–3 mL/10 kg PO 6–8 saatte bir; doz ve sıklık yumuşak, “puding kıvamında” dışkı oluşturacak biçimde titre edilir. Yan etkiler: doza bağlı dışkı yumuşaması, ara sıra GI kramp, seyrek olarak elektrolit bozuklukları (hipernatremi, hipokalemi) ve dehidratasyon.
Diyet: HE yönetiminde diyet proteininin miktarı ve tipinin değiştirilmesi esastır. ŞİDDETLİ protein kısıtlaması artık ÖNERİLMEZ; protein malnütrisyonuna ve kas kaybına yol açarak HE belirtilerini kötüleştirebilir ve genç, büyüyen hayvanlar için uygunsuzdur. Protein kısıtlaması yalnızca medikal tedavi (laktuloz) HE belirtilerini gidermede başarısız olursa düşünülmelidir.
Et bazlı olmayan protein diyetleri (soya veya süt proteini) yeğlenir, çünkü daha az amonyak oluşturabilir. Bir strateji, klinik belirtili hastalara ticari terapötik karaciğer diyeti başlamak ve HE kontrol altına alındığında tolere edildiği ölçüde et dışı protein (tofu, süzme peynir, rendelenmiş peynir) eklemektir; katkılar diyetin dengeli kalması için hastanın kalori alımının %10’unu aşmamalıdır. Alternatif olarak soya bazlı hidrolize diyet verilebilir; bu diyetler protein kısıtlamasının sınırlanmasının hedeflendiği genç, büyüyen hayvanlar için sıklıkla iyi bir seçenektir.
Bakır kısıtlı diyet (0,10–0,12 mg/100 kcal) medikal yönetilen köpeklerde sağkalımı iyileştirebilir; 464 köpekli büyük bir retrospektif çalışmada bakır kısıtlı diyetle beslenen medikal yönetilen köpeklerin sağkalımı, şantı kısmi ligasyonla tedavi edilenlerden farklı bulunmamıştır. Uzun dönem izlemde bakır yetersizliği bulgusu saptanmamıştır.
Oral antibiyotikler geleneksel olarak üreaz üreten kolonik bakteri sayısını azaltmak için verilmiştir; ancak prospektif, randomize bir klinik çalışma düşük proteinli hepatik destek diyeti ve oral laktuloza oral metronidazol eklenmesinin yararını GÖSTERMEMİŞTİR. Antimikrobiyal yönetişim gereği, HE belirtileri laktuloz ve diyet protein değişikliğine dirençli olmadıkça oral antibiyotiklerden kaçınılmalıdır. Kullanıldığında seçenekler: ampisilin (sistemik emilimi azaltmak için enjektabl formun PO verilmesi), neomisin, metronidazol, amoksisilin veya rifaksimin. Metronidazol sık seçilir ancak serum birikimi karıştırıcı nörolojik belirtilere yol açabileceği için PSŞ hastalarında daha düşük dozlar önerilir (7,5 mg/kg PO 12 SAATTE BİR).
Preoperatif profilaktik antikonvülzan: nöbeti OLMAYAN hastalarda gerekli olup olmadığı belirsizdir. Bir retrospektif çalışma levetirasetam tedavisinden sonra attenüasyon sonrası nörolojik belirti riskinin azaldığını göstermiş, diğer çalışmalar koruyucu yarar göstermemiştir. Ancak levetirasetamın yan etki riskinin düşük olması ve olası yararı nedeniyle preoperatif medikal yönetimin parçası olarak sıklıkla yine de reçete edilir: 20–60 mg/kg PO 8 saatte bir. Kronik diyet ve medikal tedavi seçildiyse (cerrahi girişim yok) nöbet olmadıkça antikonvülzan endike değildir.
Gastroprotektanlar: GI ülserasyon konjenital IHPSŞ’li köpeklerin %4–21’inde görülür (konjenital EHPSŞ’de seyrek). Sonuçların iyileştiğini kanıtlayan veri olmamakla birlikte, ülser kuşkusu olduğunda standart gastroprotektan tedavi önerilir; ülserler belirgin kan kaybına ve/veya perforasyon ile sekonder septik peritonite ilerleyebilir ve GI kanama emilen amonyak yükünü artırarak HE belirtilerini kötüleştirir.
Bazı klinisyenler tüm konjenital IHPSŞ olgularında yaşam boyu profilaktik antasit tedavisi önerir (tartışmalıdır). Girişimsel IHPSŞ attenüasyonu gastroduodenal ülserasyon prevalansını azaltmayabilir. Endovasküler attenüasyon uygulanan köpeklerde peri- ve postoperatif proton pompası inhibitörü tedavisiyle mortalitede belirgin azalma bulunmuş; GI kanamaya atfedilen ölümler yaşam boyu antasit önerisinden sonra yaklaşık %50’den yalnızca %4’e düşmüştür. Proton pompası inhibitörleri H2 reseptör antagonistlerinden üstündür ve tercih edilen ilaç sınıfıdır: omeprazol PO (veya pantoprazol IV) 1 mg/kg 12 saatte bir, öğünlerden 30–60 dakika önce.
Aktif GI ülserasyonda sukralfat (250–1000 mg toplam PO, sıvı veya bulamaç olarak, 6–12 saatte bir, aç mideye) düşünülebilir; baryum da düşünülebilir (dozlar büyük ölçüde ampiriktir). GI ülserasyon riskini artıran ilaçlardan (özellikle NSAİİ ve glukokortikoidler) KAÇINILMALIDIR; konjenital IHPSŞ ve doğrulanmış GI ülserasyonu olan köpeklerin %42’si eşzamanlı NSAİİ tedavisi almaktaydı.
Asit konjenital PSŞ’de seyrek belgelenir (edinsel PSŞ ve portal hipertansiyonun ayırt edici bulgusudur). Seyrek olarak şiddetli hipoalbuminemi veya portal hipertansiyonla ilişkili diğer konjenital hepatik hastalıklarla hafif–orta asit gelişebilir; attenüasyon komplikasyonu olarak portal hipertansiyon geliştiğinde de görülebilir. Şiddetli hipoalbuminemide dikkatli sıvı tedavisi gerekir ve onkotik destek ürünleri (kanin albümin, kolloidler, plazma) düşünülebilir. Diüretik gerektiğinde aldosteron antagonisti spironolakton YEĞLENİR, çünkü bu hastaların çoğunda RAAS aktivasyonu vardır. Dirençli olgularda dikkatli furosemid dozlaması düşünülebilir, ancak asit için ilk seçenek olarak önerilmez (hipokalemi ve metabolik asidoz HE belirtilerini kötüleştirebilir). Şiddetli olgularda terapötik abdominosentez geçici konfor sağlayabilir.
HE’yi kötüleştirebilecek durumların tedavisi ve önlenmesi için özen gösterilmelidir: metabolik alkaloz; enfeksiyon/sepsis ve inflamatuvar durumlar; artmış protein yükü (diyet proteini, GI kanama); azotemi; hipokalemi; konstipasyon; sedatif ve analjezik kullanımı (benzodiazepinler, opioidler). İnsanlarda amonyak düzeylerini azalttığı bildirilen sodyum benzoat veya sodyum fenilbutirat ile ek tedavi, medikal yönetilen konjenital PSŞ’li köpeklerde kan amonyak düzeylerini azaltmada BAŞARISIZ olmuştur.

Cerrahi ve Girişimsel Tedavi

Cerrahi veya girişimsel (endovasküler) şant attenüasyonu hepatik perfüzyonu geri kazandırmanın ve klinik belirtileri gidermenin yoludur; uygun adaylarda medikal yönetime kıyasla üstün sonuçlar sağlar. Başarılı attenüasyon portal vaskülarizasyonun gelişmesine ve karaciğer hacminin artmasına yol açar.
Cerrahinin amacı anormal damarın tam olarak attenüe edilmesidir; kısmi attenüasyonun prognozu daha kötüdür. Ancak bu tüm hastalarda OLANAKLI DEĞİLDİR ve bazılarında kısmi attenüasyon yeğlenebilir. İntrahepatik portal venin ve dallarının kötü geliştiği ya da karaciğerden portal akımı etkileyen eşlik eden hastalığı (veno-okluzif hastalık) olan hastalar tam attenüasyonu tolere edemeyebilir; bu olgularda tam attenüasyon akut portal hipertansiyona yol açarak asit, ishal ve hatta intestinal iskemi veya ölüme neden olabilir. Kronik postoperatif portal hipertansiyon edinsel şant gelişimine, süregelen HE belirtilerine ve artmış amonyum biürat ürolitiyazisi riskine yol açabilir.
Çalışmalar EHPSŞ’nin tam ligasyonunun yalnızca olguların %14–72’sinde olanaklı olduğunu göstermiştir. Benzer biçimde IHPSŞ’lerin yalnızca küçük bir bölümü yaşamı tehdit eden portal hipertansiyon oluşturmadan akut olarak tam kapatılabilir.
Anestezi değerlendirmesi: PSŞ hastaları anestezik ilaçlara aşırı duyarlı olabilir ve hipoglisemi, hipotansiyon veya değişmiş ilaç metabolizması nedeniyle genel anestezi sırasında dekompanzasyona daha yatkındır. Mümkün olduğunda anestezi bir veteriner anestezi uzmanı ya da kritik hastaları izlemede deneyimli bir hekim tarafından yürütülmelidir. Yüksek oranda proteine bağlanan ve/veya belirgin hepatik metabolizmaya uğrayan ilaçlardan kaçınılmalı; hepatik metabolizmaya uğrayan ilaçlar kullanıldığında abartılı yanıt ve gecikmiş derlenmeye hazırlıklı olunmalı ve doz aralığının alt sınırından dozlanmalıdır. Geri çevrilebilir ve kısa yarı ömürlü ilaçlar yeğlenir; hipotansiyondan, hiperventilasyondan ve hipoventilasyondan kaçınılmalıdır (karbondioksit değişiklikleri hepatik kan akımını azaltır). Anestezi sırasında hipoglisemiden kaçınmak için genellikle dekstroz takviyesi (IV sıvı içinde %2,5–5) önerilir.
Cerrahi teknikler: sütürle anormal damarın akut kısmi veya tam ligasyonu ya da ameroid halka konstriktörü, ince film (selofan) bandı veya hidrolik oklüderle kademeli attenüasyon. Perkütan transvenöz koil embolizasyonu gibi girişimsel (endovasküler) teknikler de tanımlanmıştır ve cerrahi olarak izole edilmesi daha güç olan IHPSŞ’de yeğlenebilir.
Tam attenüasyon idealdir; akut tam attenüasyonu tolere edebilen köpeklerde ek medikal yönetim veya revizyon cerrahisi gereksinimi ve postoperatif kalıcı safra asidi artışı olasılığı daha düşüktür. Ne yazık ki birçok köpek ve kedi yetersiz portal vaskülarizasyon veya eşlik eden hepatik durumlar nedeniyle tam akut oklüzyonu tolere edemez; bu nedenle kısmi sütür ligasyonu veya kademeli attenüasyon uygulanabilir.
İntraoperatif akut portal hipertansiyon değerlendirmesi (şantın geçici oklüzyonundan sonra)
- Portal basınç ölçümü (su manometresi veya basınç transdüseri): portal basınçların bazale göre ≥14 mm Hg veya 10 cmH2O artışından ya da ligasyon sonrası >20 cmH2O basınçtan KAÇINILMASI önerilir. IHPSŞ’li köpeklerde bir çalışmada endovasküler koil işlemlerini yeniden değerlendirme veya erteleme ölçütü olarak istirahat portal basıncı >16 mm Hg (21 cmH2O) veya portal ile santral venöz basınç arasında >6 mm Hg (8 cmH2O) gradyan kullanılmıştır
- İntestinal ve pankreatik perfüzyonun makroskopik değerlendirmesi: intestinal solukluk veya siyanoz, artmış intestinal peristaltizm, artmış mezenterik nabızlar ve/veya pankreatik ödem veya siyanoz portal hipertansiyonla ilişkilidir
- Santral venöz basınç: >1 cmH2O azalma portal hipertansiyonun diğer bulgularıyla ilişkilendirilmiştir
- End-tidal CO2: bazale göre ≥%20 değişiklik portal hipertansiyon belirteci olarak kullanılabilir
- Ortalama arteriyel basınç ve kalp hızı değişiklikleri (OAB portal hipertansiyonla ilişkisiz birçok faktörden etkilendiği için tek parametre olarak kullanılmamalıdır)
Geçici tam oklüzyon sırasında bu değişikliklerden hiçbiri saptanmazsa tipik olarak tam oklüzyon uygulanır. Hasta tam oklüzyonu tolere edemiyorsa aynı parametrelerle tolere edilebilen kısmi oklüzyon derecesi belirlenir ve kısmi sütür ligasyonu ya da kademeli oklüzyon cihazları kullanılır.
PSŞ attenüasyonu uygulanan tüm hastalarda tam eksploratris laparotomi önerilir, çünkü konjenital patolojili hastalarda sıklıkla çoklu lezyon bulunur. Mesane dikkatle palpe edilmeli ve sistolit saptanırsa sistotomi yapılmalıdır. Attenüasyon öncesinde yapılmadıysa eşlik eden hepatopatileri taramak için karaciğer biyopsisi önerilir. İskelet olgunluğuna ulaşmış hayvanlarda cerrahi sırasında kastrasyon da önerilir.
Sütür ligasyonu: şant damarı belirlenip disseke edildikten sonra, damarın sistemik dolaşıma sonlandığı yere olabildiğince yakın çevreleyici sütür konur; bu, attenüasyonun distalinde şanta katılan portal damar bulunmamasını sağlar. İpek sütür damar duvarında inflamatuvar yanıt oluşturarak fibrozis ve skar oluşumu sağladığı için düşünülebilir; ancak gerilme direncini yitirebilir ve ipek ligatürlerin emildiği ve revizyon cerrahisi gerektirdiği olgular bildirilmiştir, bu nedenle polipropilen gibi alternatifler düşünülebilir. Kısmi ligasyon aynı tekniği kullanır, ancak sütür akut tam oklüzyonu önleyecek biçimde gevşek konur. Başlangıçta kısmi ligasyon uygulanan hastalarda tam ligasyon için ikinci bir cerrahi sıklıkla yapılır; bir çalışmada IHPSŞ’li köpeklerin yalnızca %18’i tam cerrahi ligasyonu tolere etmiş, ancak ikinci işlem uygulanan köpeklerin %82’sinde tam ligasyon sağlanmıştır.
Ameroid halka konstriktörü (ARC): şant damarı çevresine paslanmaz çelikle çevrelenmiş iç kazein halkanın yerleştirilmesidir. Kademeli oklüzyon, iç kazein halkanın sıvı emilerek şişmesi, damar duvarında fibröz doku reaksiyonu ve intravasküler trombüs oluşumunun birleşimiyle sağlanır. Kapanma hızı yerleştirmeden sonraki ilk 3–14 günde en hızlıdır ve halkanın iç çapı yaklaşık %30 azaldığında yavaşlar. ARC boyutu şant damarının boyutuna göre seçilir; akut attenüasyonu önlemek için konstriktörün iç çapı şantın çapından büyük olmalıdır. Sistematik derleme ve meta-analizde ameroid halkalar EHPSŞ’nin sonuçta kapanmasını sağlamada ince film bandına ÜSTÜN bulunmuştur. Yine de ARC’nin ağırlığı nedeniyle damarın bükülmesi veya şant damarında tromboz akut attenüasyona ve portal hipertansiyona yol açabilir.
İnce film bandı (selofan bantlar): rejenere selülozdan veya poliester/olefin ince filmlerinden yapılır. Kademeli vasküler oklüzyon inflamasyon ve fibröz doku reaksiyonuyla oluşur; ARC’den farklı olarak hafiftir ve şant damarının bükülmesine yol açmaz. Attenüasyon hızı ve başarısı bandın iç çapı, genişliği ve hastanın inflamatuvar yanıtından etkilenir; ARC gibi endojen hasta faktörlerine dayandığı için yetersiz ya da çok hızlı oklüzyon riski taşır.
Hidrolik oklüder cihaz: deri altına yerleştirilen vasküler erişim portuna bağlı şişirilebilir silikon-poliester manşetten oluşur. Manşet şantın çevresine yerleştirilir ve porta 2 haftada bir steril serum fizyolojik verilerek kademeli manuel şişirme yapılır. Bu teknik, ARC ve ince film bandının tersine endojen hasta faktörlerine değil hastanın bireysel klinik ve klinikopatolojik bulgularına dayanarak tam ve progresif oklüzyona olanak verir. Şant kapanması tipik olarak 6–8 haftada gerçekleşir.
Koil embolizasyonu: floroskopi rehberliğinde (girişimsel radyoloji) PSŞ içine trombojenik koillerin yerleştirilmesiyle tipik olarak 1–2 ay içinde kademeli oklüzyon sağlanır. Koillerin sistemik damarlara göçünü önlemek için PSŞ’nin giriş yerinde kaudal vena kava içine intravasküler stent de yerleştirilir. Perkütan transvenöz koil embolizasyonu (PTCE) juguler venden özel kateterlerle uygulanır ve cerrahi attenüasyon için erişimi daha güç olan IHPSŞ tedavisinde YEĞLENİR; bu hastalarda endovasküler teknikler daha az perioperatif komplikasyon ve mortaliteyle ilişkilidir. Belirtiler sürerse veya HE ilaçları azaltılamıyorsa ek koiller yerleştirilebilir.
Özgün cerrahi değerlendirmeler: seyrek olarak konjenital PSŞ falsiform ligament içinde bildirilmiştir; bu nedenle abdomen açılırken laserasyondan kaçınmak için özen gösterilmelidir. Konjenital EHPSŞ’lerin çoğu epiploik foramen düzeyinde, renal venlerin kranialinde kaudal vena kavada sonlanır. Portoazigos EHPSŞ tipik olarak abdominal veya torasik boşlukta attenüe edilebilir; abdomende diyafragmayı aortik veya özofageal hiatustan geçerler ve bu bölgenin ekspozisyonu kranial kadrandaki organlar nedeniyle güç olabilir. Azigos vene giriş yerine daha yakın attenüasyon için transdiyafragmatik yaklaşım ve sağ interkostal torakotomi bildirilmiştir; torakoskopik attenüasyon kadavra çalışmasında uygulanabilir bulunmuştur. Son yıllarda abdominal boşlukta EHPSŞ attenüasyonu için minimal invaziv laparoskopik yaklaşım da tanımlanmıştır.

Postoperatif Bakım ve İzlem

Bazı hastalarda derlenme komplikasyonsuz olsa da her hastada komplikasyonlar için yakın izlem zorunludur ve postoperatif derlenme 24 saat izlem sağlayan kuruluşlarda gerçekleşmelidir. İzlenmesi gereken temel komplikasyonlar sistemik hipotansiyon, portal hipertansiyon ve nörolojik anormalliklerdir.
Splanknik organların venöz konjesyonu, GI kayıplar ve var olan hipoalbuminemi nedeniyle postoperatif dönemde hipovolemi oluşabilir. Kan basıncı ve perfüzyon parametreleri (kapiller dolum zamanı, kalp hızı, kan basıncı) başlangıç postoperatif dönemde 1–4 saatte bir izlenmeli, hastanın durumuna göre seyrekleştirilmelidir. Hipoproteinemi varsa hipovolemi tedavisinde kristaloidle birlikte plazma sıklıkla yeğlenir: stabilizasyon için 5–10 mL/kg çözülmüş plazma 30–60 dakikada bolus; CRI için sıklıkla 15–25 mL/kg/gün kullanılır (kristaloid hızı buna karşılık gelen saatlik hacim kadar azaltılmalıdır). Albümini 0,5 g/dL artırmak için 22,5 mL/kg gerekir. Buzdolabında saklanan plazma ürünleri ≤35 gün güvenli ve canlı kalır ve 12 saatte CRI olarak güvenle verilebilir.
Portal hipertansiyon attenüasyondan sonra portal vende artmış kan akımı ve/veya karaciğerden akıma direnç nedeniyle oluşabilir ve portal sistemle drene olan abdominal organlarda venöz konjesyona yol açar. Asit, intestinal ödem ve/veya iskemi ve hemodinamik bozulmaya neden olabilir. Klinik olarak hastalar sıklıkla abdominal ağrı ve distansiyon gösterir; diğer bulgular melena, ishal ve hipovolemidir. Postoperatif dönemde hastanın konforunda belirgin değişiklik, özellikle asit açısından değerlendirmeyi gerektirmelidir.
Abdominal çevrenin rutin izlemi postoperatif orderlara eklenebilir: abdomende kalıcı kalemle sabit bir ölçüm yeri işaretlenir ve 2–6 saatte bir mezurayla ölçülür; belirgin değişiklikler (>%10) portal hipertansiyon/asit için ileri değerlendirmeyi gerektirir. Alternatif olarak seri POCUS yapılabilir (hemen postoperatif dönemde az miktarda efüzyonun normal olduğu unutulmamalıdır).
Şiddetli (gergin) asit gelişimi, intraabdominal hipertansiyonu azaltmak ve renal kan akımı, splanknik venöz dönüş ile solunumu iyileştirmek için abdominosentez gerektirir; dolaşım kollapsını önlemek için genellikle asit hacminin <%50’sinin boşaltılması önerilir. Portal hipertansiyona yönelik diğer girişimler: analjezinin artırılması; hipovolemi ve hipoperfüzyonun düzeltilmesi için sıvı tedavisi (hipoproteinemi ve/veya koagülopati varsa plazma yeğlenir); belirgin kan kaybı olduysa eritrosit süspansiyonu veya tam kan. Portal hipertansiyon medikal tedaviyle yönetilemezse oklüzyon cihazının çıkarılması gerekebilir.
Attenüasyon sonrası nörolojik belirtiler (nöbet, körlük, ataksi, tremor) hemen postoperatif dönemde ve 7 güne kadar oluşabilir; köpeklerin ≈%12’sine kadar ve kedilerde daha sık (%62’ye kadar) bildirilir. Yönetimde genel olarak benzodiazepinlerden kaçınılır ve alternatif antiepileptikler öncelenir; levetirasetam sıklıkla ilk seçenektir. Ancak birçok hasta standart yönetime dirençlidir ve levetirasetam monoterapisi yetersiz olabilir.
Dirençli attenüasyon sonrası nöbetlerin başarılı yönetimi iki yayında tanımlanmıştır: propofol bolus 2–6 mg/kg IV; propofol CRI 0,1–0,5 mg/kg/DAKİKA IV; fenobarbital 5 mg/kg IV 12 saatte bir, hasta yiyene kadar, ardından PO’ya geçiş. Bir olgu bildiriminde nöbet kontrolü için 0,3–0,6 mg/kg/dakika propofol CRI gerekmiş, hasta indüklenen hipoventilasyon nedeniyle entübasyon ve aralıklı pozitif basınçlı ventilasyon gerektirmiş; 76 saat sonra propofol azaltılamayınca medetomidin 0,016 µg/kg/dakika IV CRI başlanmış ve propofol kademeli azaltılabilmiştir (toplam propofol CRI 96 saat, medetomidin CRI 34 saat).
Analjezi: postoperatif ağrı için kısa etkili opioidler (fentanil) yeğlenir; ancak opioidlerin çoğu karaciğerde metabolize olduğu ve değişken oranda proteine bağlandığı için gecikmiş temizlenme ve abartılı sedasyon görülebilir, doz azaltımı (%20–30) düşünülebilir. Taburculuk sonrası transdermal fentanil bandı düşünülebilir. NSAİİ’lerden hepatik metabolizma ve GI hemoraji olasılığı nedeniyle KAÇINILMALIDIR. Gabapentin hasta yemeye başladıktan sonra eklenebilir (başlıca renal atılır, PSŞ’den minimal etkilenir), ancak tek başına postoperatif ağrı kontrolü için sıklıkla yetersizdir.
Düzenli hemodinamik ve ağrı izleminin yanı sıra PCV/TS, glukoz, elektrolit ve laktat düzeyleri ölçülmelidir; klinik olarak stabil hastada günlük izlem genellikle yeterlidir. Hipoglisemi, intraoperatif ve postoperatif dekstroz uygulamasına karşın sık görülür (en sık oyuncak ırk köpeklerde) ve hastalar kendiliğinden yemeye başladığında tipik olarak normale döner.

Prognoz, Komplikasyonlar ve İzlem

Prognoz konusunda genel ifadeler güçtür; şantın intrahepatik/ekstrahepatik yeri, şant morfolojisi, kullanılan tedavi protokolü veya cerrahi teknik ve komorbiditelerin varlığı gibi çok sayıda değişkenden etkilenir.
Genel ilkeler: sonuçlar (sağkalım süresi, belirtilerin kontrolü) hem intrahepatik hem ekstrahepatik şantlarda medikal yönetime kıyasla cerrahi/girişimsel attenüasyonla daha iyidir. Sonuçlar tedaviden bağımsız olarak ekstrahepatik PSŞ’de intrahepatik PSŞ’den daha iyidir. Tolere edildiğinde TAM attenüasyon kısmi attenüasyona kıyasla daha iyi sonuç verir. Nöbet varlığı (özellikle attenüasyon sonrası generalize nöbet) ve nöbet sıklığı mortaliteyle ilişkili olabilir.
Medikal yönetim: köpeklerde tek başına medikal yönetimle uzun dönem sağkalım olanaklıdır ancak cerrahiden daha seyrektir. Şantla ilişkili nedenlere bağlı tahmini mortalite %30–89 arasındadır; bildirilen medyan sağkalım süreleri 2,3–5,4 yıldır. Uzun dönem sağkalım hastaların ≈%20–33’ünde görülür; ancak medikal yönetilenlerin %40’ına kadarında rezidüel belirtiler bildirilir ve sahiplerin yalnızca ≈%60’ı iyi–mükemmel sonuç bildirir. Bu çalışmaların çoğu sevk merkezlerinde yapıldığı için medikal tedavinin etkinliğini olduğundan az gösterebilir.
İntrahepatik şantlı köpeklerde medikal yönetimle sonuç daha kötü OLABİLİR; bir çalışmada ötanazi oranı EHPSŞ için %33, IHPSŞ için %64,7’dir. Bir çalışmada belirtilerin başlangıcında ileri yaş ve daha yüksek serum BUN, medikal yönetilen köpeklerde daha iyi prognozla ilişkili bulunmuştur. Medikal yönetilen 10 kedinin retrospektif derlemesinde TÜM kedilerde belirtiler sürmüş; sahiplerin %80’i yaşam kalitesinde düzelme bildirse de kedilerin %50’si şant nedeniyle ölmüş veya ötenazi edilmiştir.
Cerrahi yönetim: bildirilen perioperatif ve/veya genel şantla ilişkili mortalite oranları %4–33 arasındadır. Cerrahi tedavi edilen köpekler medikal tedavi edilenlerden belirgin biçimde daha uzun yaşamıştır; ≥5 yaşta tanı alan EHPSŞ’li köpeklerde medyan sağkalım cerrahide 10,9 yıl, medikalde 3,4 yıl; IHPSŞ içeren bir retrospektif çalışmada cerrahide 5 yıl, medikalde 3 yıldır. Cerrahi tedavi edilen köpeklerde rezidüel belirti olasılığı daha düşüktür; bir çalışmada hastaların %40–80’inde belirtiler tümüyle gerilemiştir.
Attenüasyondan sonra en sık ölüm (veya ötanazi) nedeni şiddetli, kalıcı nörolojik anormalliklerdir, özellikle generalize nöbetler. Çalışmaların çoğunda tanı anındaki yaş prognozu etkilememiştir. EHPSŞ cerrahi seçeneklerinin sistematik derlemesinde kanıt kalitesi düşük ve yanlılık riski yüksek bulunmuş; ancak cerrahi sonuç açısından ameroid konstriktörün ince film bandına istatistiksel üstünlüğü gözlenmiştir.
Sütür ligasyonu: EHPSŞ’li köpeklerde tam ligasyon %14–72’sinde olanaklıdır. Tam sütür ligasyonu yapılan EHPSŞ’li köpeklerde medyan sağkalım medikal yönetilenlerden (1730 gün) belirgin biçimde daha uzundur (çalışmada ulaşılamamıştır). Tam ligasyon yapılanların %80’inde, kısmi ligasyon yapılanların %40’ında belirtiler tümüyle gerilemiştir; iyi–mükemmel sonuç tam ligasyonda %100, kısmi ligasyonda %90, medikal yönetimde %59,3 bildirilmiştir. IHPSŞ’li 55 köpekte %18,2 tam, %81,8 kısmi attenüasyon tolere edilmiş; postoperatif komplikasyon %43,6, ölüm %10,9 olmuştur. Sütür ligasyonuyla tedavi edilen 49 kedide perioperatif mortalite %4; medyan 47 aylık izlemde kedilerin %83’ü yaşıyor, %74’ünde iyi–mükemmel sonuç ve uzun dönem ilaç/özel diyet gereksinimi yok; nörolojik belirtiler %37’sinde gelişmiş ancak bunların %56’sı uzun dönemde normal nörolojik fonksiyona kavuşmuştur.
Ameroid halka konstriktörü: her zaman tam şant oklüzyonu sağlamaz; hastaların %21’ine kadarında rezidüel akım saptanabilir. EHPSŞ’li köpeklerde en büyük retrospektif çalışmalarda postoperatif mortalite ≈%7; komplikasyon %10 (en sık nöbet ve hemoraji kanıtı olmadan abdominal distansiyon); klinik sonuç %80’inde mükemmel; tahmini medyan sağkalım 152 ay (12,6 yıl); portal hipertansiyon ve çoklu edinsel şant gelişimi olguların <%5’inde bildirilmiştir. İntrahepatik şantlarda ARC daha seyrek kullanılır. Kedilerde sonuçlar değişkendir: 12 kedilik bir çalışmada tümü taburcu olsa da uzun dönem sonuç kötü (izlemde %66’sında nörolojik belirti, %44 ötanazi); 20 kedilik başka çalışmada perioperatif komplikasyon %25 ve uzun dönem klinik sonuç %83’ünde mükemmel bildirilmiştir.
İnce film bandı (TFB): EHPSŞ’li köpeklerde peri/postoperatif mortalite ARC veya sütür ligasyonuyla karşılaştırıldığında belirgin farklı değildir (%2–14). Postoperatif nöbetler olguların %8–14’ünde bildirilir; genel komplikasyon oranı %17–28’dir. Süregelen şantlanma köpeklerin %9–35’inde saptanmıştır; bu nedenle TFB uygulanan köpeklerin, tam sütür ligasyonu veya ARC uygulananlara kıyasla diyet/medikal yönetime ya da ek revizyon cerrahilerine gereksinim duyma olasılığı daha yüksektir. Portal hipertansiyon ve/veya edinsel şantlanma olguların %18,6’sına kadar bildirilir. TFB ile tedavi edilen EHPSŞ’li kedilerde postoperatif komplikasyon %32’ye kadar, postoperatif nöbet %23, perioperatif mortalite %17,6–22 (en sık ölüm nedeni kalıcı nöbetler), 3 yıllık sağkalım %66 bildirilmiştir.
Hidrolik oklüder: EHPSŞ’li 14 köpekte medyan 30 haftada %86 tam şant kapanması bildirilmiş, ancak kötü implant güvenilirliği uzun postoperatif izlem ve bazı olgularda revizyon cerrahisi gerektirmiştir. IHPSŞ’li 10 köpekte medyan 22 ayda %80’inde belirti yinelemesi olmamış; implant rüptürü veya tüp ayrılması nedeniyle %30’unda revizyon gerekmiştir.
Koil embolizasyonu: köpeklerde başlıca IHPSŞ için bildirilir. 111 PTCE işlemini içeren büyük bir retrospektif çalışmada %3 majör intraoperatif komplikasyon (geçici şiddetli portal hipertansiyon, GI hemoraji), %13 majör postoperatif komplikasyon (nöbet veya HE, kardiyak arrest, juguler bölge kanaması, pnömoni, portal hipertansiyon, akut ölüm) görülmüş; medyan sağkalım 2204 gün ve sonuç tedavi edilen köpeklerin %81’inde mükemmel veya orta bulunmuştur. Diğer çalışmalarda 1 ve 2 yıllık sağkalım %87 ve %80, köpeklerin %80’i 5 yıl yaşamış ve belirtiler %92’sinde gerilemiştir. Küçük ve oyuncak ırk 20 köpekte intraoperatif komplikasyon %20, postoperatif %5; tümü taburcu olmuş, belirtiler %95’inde gerilemiş, 2 yıllık sağkalım %92 bulunmuştur.
Akut portal hipertansiyon, gelişimi yetersiz hepatoportal sistemin hızlı reperfüzyonu nedeniyle attenüasyondan sonra oluşabilir ve yaşamı tehdit edici olabilir. Oranlar kademeli attenüasyon teknikleriyle akut tam ligasyona kıyasla tipik olarak daha düşüktür; ancak ARC ile şant damarının akut bükülmesi veya trombüs oluşumu nedeniyle de görülebilir. Belirtiler: abdominal ağrı, distansiyon, kusma ve/veya ishal ve hipovolemik şok bulguları (zayıf nabız, soluk mukozalar, baskılanmış mentasyon). Şiddetli olgular oksijen desteği, aktif ısıtma, kristaloid ve/veya plazma, GI koruyucular, analjezikler ve intestinal translokasyon kuşkusunda IV antibiyotik gerektirebilir. Medikal tedaviye yanıtsız veya şiddetli etkilenen hastalarda attenüasyon cihazının çıkarılması için yeniden cerrahi olabildiğince erken düşünülmelidir; ancak belirtiler ortaya çıktıktan sonra düzelme seyrektir.
Kronik portal hipertansiyon çok sayıda edinsel şant, asit ve HE ile amonyum biürat ürolitiyazisi gibi komplikasyonlara yol açarak belirtilerin yinelemesine neden olabilir; klinik etkilenen hastalarda medikal yönetimin sürdürülmesi gerekebilir.
Postoperatif nörolojik belirtiler köpeklerin %27’sine, kedilerin %62’sine kadar bildirilir; nöbetlerin yanı sıra körlük, ataksi, anormal davranış, tremor ve seğirme görülür. Etiyoloji bilinmemektedir ve hipoglisemi, hiperamonyemi, portal hipertansiyon veya kullanılan teknikle ilişkili BULUNMAMIŞTIR. Belirtiler en sık ilk 96 saatte ortaya çıkar. Bildirilen risk faktörleri: preoperatif nörolojik belirtiler/HE, konjenital EHPSŞ morfolojisi ve köpeklerde ırk (Jack Russell terrier, pug, Maltese). Hiçbir antiepileptiğin sonucu iyileştirdiği gösterilmemiştir. Postoperatif nörolojik belirti gelişen kedilerde sağkalım %63–78 bildirilir; nöbet bileşen olarak oluştuysa bir çalışmada yalnızca %50’dir. Köpeklerde literatür derlemesinde medyan sağkalım oranı %50 belirlenmiştir. Taburcu olabilen köpeklerin %90’ı >6 ay yaşamış, %82’si yüksek yaşam kalitesi göstermiş ve nöbet dışı nörolojik belirtilerin %67’si 30 gün içinde gerilemiştir; attenüasyon sonrası nöbet geçiren köpeklerin %50’sinde nöbetler yinelemiştir.
Diğer komplikasyonlar: intra- ve postoperatif hemoraji EHPSŞ attenüasyonunda seyrektir ancak disseksiyon sırasında damar yırtılmasıyla oluşabilir; IHPSŞ’de açık cerrahi tekniklerde şant damarı rüptürü veya hepatik parankimden kanama nedeniyle daha sıktır. GI kanama IHPSŞ’li hastalarda uzun dönem morbidite ve mortalitenin en sık nedenidir; bir çalışmada köpeklerin %21’inde attenüasyondan sonra GI hemorajiyi düşündüren belirtiler (özellikle melena) görülmüştür. Peri- ve postoperatif proton pompası inhibitörü tedavisi mortaliteyi belirgin biçimde azaltmıştır.
Cerrahi komplikasyonlar: hepatik vaskülarizasyonun disseksiyonu sırasında diyafragma yırtıklarına bağlı pnömotoraks; endovasküler koil embolizasyonunda kalpte veya akciğerlerde koil göçü (kaudal vena kavaya stent yerleştirilmesi bunu önlemeyi amaçlar); ameroid halkalarla şant damarının mekanik distorsiyonu veya bükülmesi; hidrolik oklüderlerde kötü implant güvenilirliği.
Belirtilerin yinelemesi veya sürmesi: şanttan kan akımının sürmesi, portal hipertansiyona sekonder çoklu edinsel şant gelişimi ya da ilişkisiz eşzamanlı hastalıklar nedeniyle olabilir. Klinik veya klinikopatolojik hipoperfüzyon bulguları (düşük BUN, albümin, glukoz, kolesterol, yüksek safra asitleri) sürüyorsa süregelen şantlanmayı ve portal hipertansiyon bulgularını değerlendirmek için görüntüleme (ideal olarak BT anjiyografi) yinelenmelidir. Tek konjenital şantta süregelen akım için cerrahi girişim düşünülebilir; portal hipertansiyon ve/veya çoklu edinsel şant bulguları olan hastalar medikal yönetim gerektirir. Eşlik eden mikrovasküler displazili hastalarda postoperatif olarak safra asitlerinde hafif artışlar sürebilir; bunların çoğu subkliniktir ve ek tedavi gerekmez.
Konjenital ekstrahepatik şantı başarıyla attenüe edilen köpekler yineleyen ürolitiyazise yatkın görünmez; buna karşın cerrahiden sonra çok sayıda edinsel PSŞ gelişen köpeklerde yineleme sıktır. Ayrıca nefrolitler başarılı attenüasyondan sonra kısmen çözünür görünmektedir.
İzlem sıklığı: medikal yönetilen olgularda belirtilerin şiddetine ve bakım hedeflerine bağlıdır. Başlangıçta sık kontroller önerilir (belirtilerin sıklığının sorgulanması, amonyum biürat kristalürisi/ürolitiyazisi değerlendirmesi); stabilleştikten sonra en az yıllık veya 6 aylık kontroller önerilir. Bu hastaların “kırılgan” olduğu ve eşzamanlı sağlık sorunlarının (dehidratasyon, GI kanama) dengeyi bozup belirtileri yeniden başlatabileceği sahiplere anlatılmalıdır; hastalık dönemlerinde erken veteriner bakımı aranmalıdır.
Cerrahi veya girişimsel attenüasyon uygulanan olgularda izlem tipik olarak postoperatif 1., 3. ve 6. aylarda (belirtiler gerektirirse daha sık) yapılır. Her vizitte minimum veri tabanı yapılmalı; pre- ve postprandiyal safra asitleri ile protein C aktivitesi testi de düşünülmelidir. Belirtileri geçen hastalarda medikal/diyet yönetimi (genellikle birer birer) azaltılabilir. Başlangıç vizitlerinden sonra stabil hastalarda yıllık veya 6 aylık kontroller önerilir.
Postoperatif izlem: karaciğer fonksiyon testleri postoperatif 1 ay gibi erken dönemde düzelebilir, ancak mevcut kısıtlı veri belirgin düzelmenin 3 ay veya sonrasında olduğunu düşündürmektedir. Pre- ve postprandiyal safra asitleri izlenmelidir; ancak birçok hastada referans aralığa dönmeyebilir ve normalleşme uzun dönem klinik sonuçla ilişkili bulunmamıştır. Safra asidi sonuçları tam normalleşmeden çok; klinik belirtiler, medikal yönetimin kesilebilmesi, biyokimyasal sentetik parametrelerdeki düzelme (albümin, BUN, kolesterol) ve değişim derecesi ışığında yorumlanmalıdır.
Attenüasyon sonrası medikal yönetimin kesilmesi: klinik bulgu olmayan hastalarda ilaçlar birer birer kademeli azaltılır. Antibiyotikler sıklıkla postoperatif 1–2 haftada kesilir. Antiepileptikler (başlandıysa) nörolojik belirti göstermeyen hastalarda postoperatif 2 hafta gibi erken kesilebilir. Laktuloz tipik olarak postoperatif 4–6 haftada azaltılabilir. Protein kısıtlı diyet alan hastalar postoperatif 3–5 ay gibi erken bir dönemde kademeli olarak normal, protein kısıtlı olmayan erişkin diyetine döndürülebilir. Bu dönemde belirtilerin yinelemesi ve amonyum biürat kristalürisi yakın izlenmeli; belirti dönerse ilaç yeniden başlanmalıdır. Hasta postoperatif 5–6 ayda medikal yönetimden ayrılamıyorsa süregelen şantlanma, çoklu edinsel şant veya eşzamanlı hastalık için kan tetkikleri ± görüntüleme yinelenmelidir.

Klinik Tablolarda Uzman Yaklaşımı

Kastrasyon/ovariyohisterektomi öncesi rutin preanestezik testte karaciğer enzim artışı saptanan sağlıklı, subklinik genç hasta: genç, büyüyen hayvanlarda ALP artışları sıktır; kolestatik hastalığın diğer önemli göstergeleri (bilirubin, GGT ve/veya kolesterol artışı) ya da hepatosellüler enzimlerde (ALT, AST) belirgin artış yoksa bunun anlamı minimaldir.
Hepatosellüler (“sızıntı”) enzim artışı daha anlamlı olabilir ve preanestezik taramada gözden kaçırılmamalıdır. Ancak enzim artışı zorunlu olarak hasar veya hastalık anlamına gelmez; nonspesifik enzim indüksiyonu ve eşzamanlı hastalıklara sekonder geçici artışlar olabilir. Bu nedenle HAFİF artışlarda (referans üst sınırın <3–5 katı) enzimleri 2–3 hafta sonra yineleyerek eğilimi izlemek makuldür; geçici hepatik hasardan sonra bu süre içinde düzelme beklenir. Bu arada hastanın uygun koruyucu bakımı (rutin paraziter tedavi, yeterli beslenme) aldığından emin olunmalıdır. Bilinen bir hasar veya toksin maruziyeti yokluğunda antioksidan tedavinin (SAMe, E vitamini) yararı tartışmalıdır ve sonraki test yorumunu karıştırmamak için genellikle uygulanmaz.
Kontrolde enzim artışının sürmesi ileri değerlendirmeyi gerektirir. PROGRESİF artış ya da orta–şiddetli artış (üst sınırın >5 katı) olan hastalarda kapsamlı muayene, enfeksiyöz hastalık taraması (leptospiroz, toksoplazmoz vb.), toksinlerin (ksilitol, sago palmiyesi, NSAİİ) dışlanması ve görüntüleme (abdominal ultrasonografi) yapılmalıdır.
Hafif enzim artışları PSŞ ve bazen mikrovasküler displazi (MVD) olan hastalarda seyrek değildir; özellikle bu durumların prevalansı yüksek küçük ırk köpeklerde akılda tutulmalıdır. İkisini ayırmak önemlidir, çünkü PSŞ anestezi toleransını etkiler ve ileri tedavi gerektirir, MVD ise çoğunlukla subkliniktir ve ek tedavi gerektirmez. Laboratuvarda azalmış hepatik perfüzyon/fonksiyonun diğer bulguları (BUN, kolesterol, glukoz ve albüminde azalma) taranmalıdır; bu bulgular ile mikrositoz ve amonyum biürat kristalürisi/ürolitiyazisi PSŞ’de MVD’den daha sıktır.
Kalıcı enzim artışı olan hastalarda mantıklı sonraki adım pre- ve postprandiyal serum safra asidi testidir. Hem PSŞ hem MVD’li hastalarda safra asitleri yükselir; ancak PSŞ’li köpeklerde artış belirgin biçimde daha fazladır (PSŞ’de medyan postprandiyal 249 ± 147,6 mmol/L, MVD’de 92,7 ± 37,3 mmol/L; MVD’de genellikle <100 mmol/L). Test belirsiz kalırsa görüntüleme ve/veya protein C aktivitesi ölçülebilir: MVD’li köpeklerin %95’inde protein C normal (≥%70), PSŞ’li köpeklerin %88’inde azalmıştır (<%70).
PSŞ ve MVD ayrımı (genel özellikler; örtüşme olabilir): hemogramda PSŞ’de mikrositoz sıktır (%30–70), MVD’de MCV tipik olarak normaldir. Biyokimyada PSŞ’de albümin, kolesterol, BUN ve glukoz sıklıkla azalmıştır ve MVD’den daha düşük olma eğilimindedir; hafif hepatosellüler enzim artışı sıktır. MVD’de albümin, kolesterol ve BUN tipik olarak normaldir. İdrar analizinde PSŞ’de amonyum biürat kristalürisi görülebilir; MVD’de tipik olarak gözlenmez.
PSŞ kuşkusu varsa diyet ve medikal tedavi ile anestezi önlemleri uygulanmalıdır. Kalıcı enzim artışı olan ve PSŞ veya MVD kuşkusu taşıyan hastalarda, ovariyohisterektomi veya kastrasyonla eşzamanlı karaciğer biyopsisi alınması sahiple tartışılmalıdır; bu, sonraki şant attenüasyon cerrahisini etkileyebilecek eşlik eden hepatopatilerin dışlanmasını sağlar.
Nöbetle gelen juvenil hasta: genç ve/veya küçük–oyuncak ırk hastada hem hipoglisemi hem PSŞ ayırıcı tanıda üst sıralarda olmalıdır. IHPSŞ insidansı artmış ırklardaki (İrlanda kurt tazısı, Labrador retriever, golden retriever, Australian shepherd, Australian cattle dog) juvenil büyük ırk köpeklerde de PSŞ düşünülmelidir. Başvuruda kan glukozu DERHAL değerlendirilmeli ve hipoglisemi varsa giderilmelidir.
Karmaşıklaştırıcı bir faktör, hipogliseminin PSŞ nedeniyle de oluşabilmesidir; bu hastalarda hipoglisemi derecesi genellikle hafiftir (>50 mg/dL) ve seyrek olarak nöbet eşiğine ulaşır. Nöbetler genellikle kan glukozu 50 mg/dL’nin altına düşene kadar oluşmaz. Yalnızca hafif hipoglisemi varsa nöbetlerin nedeni olduğu varsayılmamalı ve PSŞ gibi alternatif etiyolojiler ayırıcı tanıda üst sırada tutulmalıdır. Test sonuçları beklenirken HE için ampirik tedavi başlatılabilir (antiepileptik seçiminde değişiklik gerekebileceği unutulmamalıdır).
“Rastlantısal” PSŞ tanısı alan hasta: bazı hastalarda belirtiler hafif veya ince olduğu için tanı ileri yaşa dek konmaz. Belirgin belirti olmayan hastalarda ne düzeyde “agresif” tedavi gerektiğini belirlemek güçtür; ince davranış değişiklikleri sahip tarafından fark edilmemiş ya da hayvanın normal mizacı sanılmış olabilir, oysa hasta medikal/diyet yönetimiyle daha iyi bir görünüm gösterebilir. Bu nedenle diyet değişikliği ve/veya laktuloz denemesiyle hastanın davranışındaki düzelmeyi değerlendirmek makuldür.
Belirgin HE bulgusu olmasa bile hiperamonyemi bulgusu (amonyum biürat kristalürisi veya ürolitiyazisi) gösteren hastada diyet ve medikal tedavi (± sonrasında cerrahi attenüasyon) önerilir. Birçok hastaya ürolitiyazisle başvurduğunda “rastlantısal” tanı konur; ürat taşı olan TÜM hastalarda portosistemik vasküler anomali taraması için safra asidi testi yapılmalıdır. Minimal belirtili hastalarda tedavi, kristalüriyi ve/veya belirtileri en aza indirecek en düşük düzeye titre edilebilir; hafif klinik tablolu birçok hasta uzun dönem diyet ve/veya medikal yönetimle oldukça iyi gidebilir.
Tanı konmuş PSŞ’li köpek veya kedide rutin anestezik işlemler (kastrasyon, diş bakımı): acil olmayan işlemler için genel anesteziden önce klinik HE’nin optimal yönetimi doğrulanmalıdır. Dikkatli anestezi ve perioperatif izlem (hipoglisemiden kaçınmak için dekstroz takviyesi dahil) uygulanmalıdır. Hekim uzamış derlenme ve artmış anestezi riski olasılığının farkında olmalı ve sahipleri buna hazırlamalıdır. Karaciğerde metabolize olan ilaçların (opioidler), benzodiazepinlerin ve NSAİİ veya glukokortikoidlerin (özellikle GI ülserasyon riski artmış IHPSŞ hastalarında) kullanımı dikkatli olmalıdır.

Congenital Portosystemic Shunts (Konjenital Portosistemik Şant)