Önemli Noktalar

Kutanöz histiyositoma, sıklıkla <3 yaş köpeklerde görülen, tipik olarak soliter ve benign bir yuvarlak hücreli deri tümörüdür.
Deri Langerhans hücrelerinden (epidermal dendritik hücreler) köken alır; etiyoloji büyük ölçüde bilinmemektedir.
Lezyonlar hızlı ortaya çıkar; en sık kulak kepçesi, baş, ekstremiteler ve boyunda görülür.
Tanı ince iğne aspirasyonu ile sitolojiden kolayca konur; hücreler iyi eksfoliye olur.
Olguların çoğu 4–8 hafta içinde spontan regrese olur; tedavi gerekmez.
Regresyon göstermeyen, ülsere veya sorunlu lokalizasyondaki (örn. göz kapağı) lezyonlarda tam cerrahi eksizyon küratiftir.
Prognoz iyi–mükemmeldir.

Geçmiş

Tanım ve Etiyoloji

Histiyositoma benign, genellikle tek odaklı dermal bir tümördür; insidans yaşla azalmakla birlikte yaşlı köpeklerde de bildirilmiştir.
Neden büyük ölçüde bilinmemektedir. Tümör, derinin doku-rezidan makrofajları olan Langerhans hücrelerinden köken alır.
Histiyositler kemik iliğindeki kök hücre öncüllerinden makrofaj ve dendritik hücrelere farklılaşır; deride epidermal Langerhans hücreleri bu dendritik hücre grubunda yer alır.

Patofizyoloji

Soliter histiyositoma benign bir dermal lezyondur ve sıklıkla tedavisiz spontan geriler.
Regresyonun, sitotoksik T lenfositlerin (CD8+) aracılık ettiği histiyosit yıkımı sonucu geliştiği düşünülmektedir.
Kutanöz histiyositoz ve kutanöz Langerhans hücreli histiyositoz gibi diğer histiyositik sendromlar ayrı antitelerdir.

Etkilenen Yapılar ve Epidemiyoloji

Lezyon her bölgede çıkabilir; baş (özellikle kulak kepçesi) ve ekstremiteler en sık tutulan alanlardır. Subkutan veya derin doku tutulumu nadirdir.
Retrospektif bir çalışmada histiyositoma ≤1 yaş köpeklerde en sık deri tümörü olarak bulunmuştur. Diğer pediatrik deri tümörleri: benign epitelyal tümörler (örn. adenom), hematopoietik tümörler (örn. mast hücre tümörü), benign mezenkimal tümörler (örn. lipom) ve yumuşak doku sarkomları.
Tüm yaşlar dikkate alındığında lenfoid olmayan deri tümörleri arasında beşinci sıradadır.
Standardize insidans hızı Birleşik Krallık’ta yılda 100.000 köpekte 377; kuzey Kaliforniya’da 100.000 köpekte 117 olarak bildirilmiştir.
Bulaşıcı değildir; bilinen genetik yatkınlık veya risk faktörü tanımlanmamıştır.

Klinik Değerlendirme

Sinyalment

Her yaşta görülebilir, ancak etkilenen köpeklerin çoğu <3 yaşındadır. Cinsiyet yatkınlığı yoktur.
Her ırk etkilenebilir; sık bildirilen ırklar: Boxer, Dachshund, Cocker spaniel, Great Dane, Shetland sheepdog, Bull terrier.

Klinik Öykü ve Fizik Muayene

Hastalar hızla ve beklenmedik şekilde ortaya çıkan, hızlı büyüyebilen kutanöz bir kitle nedeniyle getirilir. Sahip geçmişte benzer bir kitlenin kendiliğinden gerilediğini bildirebilir.
Tipik görünüm: soliter, düz yüzeyli, kabarık, alopesik ve eritemli dermal kitle; yüzeyi erozif veya ülsere olabilir.
En sık lokalizasyonlar kulaklar, yüz bölgesi, ekstremiteler ve boyundur.
Dermal kitle dışında hastalar sistemik olarak sağlıklıdır; başka klinik bulgu beklenmez.

Tanısal Yaklaşım

Ayırıcı Tanılar

Tanı Yöntemleri

İnce iğne aspirasyonu ile sitoloji tanı koydurucudur; hücreler iyi eksfoliye olur.
Sitolojide bol, sulu-mavi sitoplazmalı, yuvarlak çekirdekli ve belirgin nükleoluslu pleomorfik yuvarlak hücre popülasyonu izlenir.
Regrese olan histiyositomalarda inflamatuvar hücreler (plazma hücreleri, lenfositler) bulunur.
Sitoloji tanıyla uyumluysa ve lezyon zamanla geriliyorsa histopatoloji genellikle gerekmez.

Tedavi ve Yönetim

Birçok olguda 4–8 hafta içinde spontan regresyon görülür; bu durumda tedavi gerekmez.
Gerilemeyen lezyonlarda tam cerrahi eksizyon küratiftir. Dar sınırlar (<3 mm) genellikle yeterlidir.
Cerrahi için diğer endikasyonlar: yüz bölgesi yerleşimi (örn. göz kapağı), ülserasyon veya yüzeyel enfeksiyon, eksizyonel biyopsi ile tanı doğrulaması.
Medikal tedavi; histolojik olarak doğrulanmış kronik, gerilemeyen, frajil, erozif ve/veya ülsere lezyonlarda, özellikle kutanöz histiyositoz düşündüren çoklu lezyonlu köpeklerde düşünülür. Bazı klinisyenler topikal steroidli merhemleri başarıyla kullanmıştır.
Bakım spektrumu: olguların çoğu benigndir ve kendiliğinden çözülür. Hızlı ve/veya infiltratif büyüme yoksa izle-bekle yaklaşımı uygundur.

Hasta Sahibi Eğitimi

Histiyositomanın tipik olarak soliter, benign ve çoğunlukla 4–8 haftada gerileyen bir deri tümörü olduğu, özel tedavi gerektirmediği anlatılmalıdır.
Lezyon 8 hafta sonunda gerilemezse cerrahi eksizyon gündeme gelir.
Çok nadiren eşzamanlı çoklu kitleler gelişebilir; bunlar da gerileyebilir, ancak çoklu kitle daha az sık olduğundan diğer yuvarlak hücreli tümörleri ve histiyositik hastalık varyantlarını dışlamak için ek test önerilebilir.
Doğrulanmış çoklu histiyositomalar spontan çözülmezse onkoloji veya iç hastalıkları uzmanına danışılmalıdır.

İzlem

Mevcut kitlelerin gerilemesi ve yeni kitle gelişimi görsel olarak izlenmelidir.
Tanıdan sonra 8 haftaya kadar bir kontrol muayenesi planlanmalıdır; lezyonların çoğu 4–8 haftada geriler.
Sahip evde regresyonu takip edebilir; hasta 3–4 hafta içinde, progresyon fark edilirse daha erken yeniden değerlendirilmelidir.

Prognoz ve Komplikasyonlar

Cutaneous Histiocytoma in Dogs (Kutanöz Histiyositoma)