GirişKayıt

Diabetes İnsipidus

Önemli Noktalar

  • Diabetes insipidus (DI): ADH eksikliği (santral, CDI) veya renal ADH direnci (nefrojenik, NDI) nedeniyle büyük hacimli seyreltik idrar ve kompanzatuvar polidipsi.
  • Tanı dışlama tanısıdır; önce yaygın PU/PD nedenleri elenir. Kalıcı hipostenüri + yüksek-normal/yüksek Na/plazma osmolalitesi DI’yi düşündürür; dehidrasyonda bile USG genelde >1,020’ye çıkamaz.
  • DDAVP deneyi: USG’de ≥%50 artış ve/veya idrar osmolalitesi >900 mOsm/kg → CDI destekler; NDI standart doza yanıt vermez.
  • En tehlikeli komplikasyon hipernatremik (hipertonik) dehidratasyondur; serbest suya sürekli erişim şarttır.
  • İdiyopatik/konjenital CDI’de DDAVP ile neredeyse normal yaşam süresi mümkün; geç başlangıç + nörolojik bulgular hipofiz neoplazisini ve daha temkinli prognozu düşündürür. Primer NDI prognozu kötü–temkinli.

Tanım / Etiyoloji

  • CDI: hipotalamus–nörohipofiz aksında ADH sentez/salınım bozukluğu (primer/idiyopatik veya sekonder: travma, neoplazi, hipofizektomi, inflamasyon). Kısmi CDI’de dehidratasyonla USG 1,008–1,015 bandına çıkabilir ama tipik olarak >1,020 olmaz.
  • NDI: primer (nadir, konjenital V2/AQP2 defektleri) veya edinsel (KBH, hiperkalsemi, hipokalemi, pyelonefrit, hiperadrenokortisizm, hipertiroidizm, ilaçlar, karaciğer yetmezliği, postobstrüktif diürez vb.).
  • ADH yokluğunda serbest su kaybı → plazma osmolalitesi/Na ↑ riski; yavaş hipernatremide nöronlar idiyojenik ozmol üretir (tedavide hızlı düşüş tehlikeli).

Klinik

  • Belirgin PU/PD; su alımı sıklıkla >200 mL/kg/gün, “doyumsuz susuzluk”. Noktüri, idrar kaçırma, su arama davranışları.
  • Euvolemik/kompanse hastada fizik muayene normal olabilir; su kısıtlanırsa veya oral alım bozulursa mental değişiklik, dehidratasyon, nörolojik bulgular (osmolalite sıklıkla >340 mOsm/kg civarında ensefalopati riski).
  • Geç yaş CDI + nörolojik işaretler → hipofiz kitlesi araştırması (MRI/CT).

Tanı

  • Minimum veri tabanı + yaygın PU/PD nedenlerinin dışlanması (KBH, DM, hiperadrenokortisizm, hipertiroidizm, piyometra, karaciğer hastalığı, hiperkalsemi, ilaçlar vb.).
  • USG: kalıcı hipostenüri (<1,008) güçlü ipucu; DI’de tipik olarak izostenürik bandı aşmaz. Herhangi bir zamanda USG >1,020–1,025 DI’yi pratikte dışlar. Dehidrate hastada idrar osmolalitesi daha bilgilendirici: idrar Osm < plazma Osm (sıklıkla <300 mOsm/kg) DI ile uyumlu.
  • Plazma Osm (serbest su erişiminde): normal köpek 290–310, kedi 290–330 mOsm/kg. <280 mOsm/kg psikojenik polidipsiyi güçlü destekler; >280 ayırt ettirmez.
  • DDAVP terapötik deneyi (tercih edilen ilk doğrulama çoğu olguda): bazal USG → DDAVP ≥5–7 gün (medüller yıkama yalancı negatif yapabilir) → USG/%50↑ veya UOsm >900 → CDI. NDI’de minimal yanıt. Hiponatremide DDAVP kontrendike.
  • Modifiye su yoksunluğu testi (MWDT): nadir psikojenik polidipsi şüphesi ve DDAVP yanıtsızlığında; diğer PU/PD nedenleri elendikten sonra. Hedef %3 kilo kaybı veya USG >1,025. Faz II: vazopressin 0,2–0,4 U/kg IM (maks 5 U) veya DDAVP 5 µg/kg SC. Post-test su: ilk 2 saat ≈2,5–3 mL/kg/saat bölünmüş.
  • İleri: adrenal/tiroid testleri, leptospiroz, abdominal USG, nörolojik olgularda MRI/CT ± BOS. Copeptin henüz klinik olarak valide değil.

Tedavi

  • CDI: desmopressin (DDAVP) temel tedavi. Oral tablet: <5 kg köpek ve kediler 0,05 mg q12s; 5–20 kg 0,1 mg q12s; >20 kg 0,2 mg q12s — yanıt sonrası minimal etkili doza titrasyon; gerekirse q8s, yetersizse konjunktival/SC forma geç.
  • Nazal sprey (%0,01; 100 µg/mL) konjunktival: başlangıç 1–2 damla q12–24s; maks 4 damla q12s. Parenteral (4 µg/mL): başlangıç 0,5–1 µg/hasta SC q24s; idame sıklıkla 2–5 µg/hasta q24s (hiponatremi riski daha yüksek).
  • NDI: edinselde altta yatan hastalığı tedavi et; DDAVP genellikle etkisiz. Tiyazid diüretikler + tuz kısıtlaması poliüriyi paradoksal azaltabilir (primer NDI veya maliyet nedeniyle DDAVP kullanılamayan CDI).
  • Tedavisiz bırakılırsa sınırsız su erişimi zorunlu. Ağır hipernatremi: hastanede dikkatli serbest su açığı düzeltmesi (yavaş Na düşümü); nörolojik/travma hastalarında su yoksunluğu testi kontrendike — DDAVP yanıtı ile tanı.
  • Hipofizektomi sonrası profilaktik DDAVP (ör. 4 µg veya 1 damla %0,01 konjunktival q12s ≈1 hafta, sonra taper) erken hipernatremiyi önleyebilir; Na ilk 24 saatte q4–6s izlenir.

Prognoz

  • İdiyopatik/konjenital CDI: DDAVP ile mükemmel yaşam beklentisi mümkün. Bir köpek serisinde 7/20 (%35) median 36 ay (18–72) hayatta; 10/20 (%50) median 2 ayda ölmüş/öteanazi (çoğu nörolojik + hipofiz neoplazisi, tanı >6 yaş).
  • Primer NDI: temkinli–kötü. Sekonder NDI: altta yatan hastalığa bağlı.
  • DDAVP komplikasyonu: hiponatremi (özellikle enjekte form). Stabil hastalarda Na/USG ilk yıl 3–6 ayda, sonra 6–12 ayda izlem.