GirişKayıt

Dilate Kardiyomiyopati

Önemli Noktalar

  • Dilate kardiyomiyopati (DKM) fenotipi: ventriküler dilatasyon + sistolik disfonksiyon; primer genetik/familyal veya sekonder (taurin eksikliği, baklagil ağırlıklı “nontraditional” diyet, taşikardi, miyokardit, doksorubisin).
  • Tanı ekokardiyografi + Holter ile konur; altta yatan neden (diyet, enfeksiyon, taurin) araştırılmalıdır.
  • Okült DKM’de pimobendan tüm yapısal değişiklikli olgularda önerilir; KKY başlangıcını geciktirir. Benazepril sık eklenir; furosemid yalnızca KKY’de.
  • Familyal DKM’de KKY sonrası median sağkalım tipik 3–11 ay (çoğu kaynak 6–12 ay aralığı verir); diyet/taurin ilişkili olgularda diyet değişimiyle daha iyi prognoz mümkün.
  • Aritmi yönetimi (VT, AF) ani ölüm riskini azaltmak için kritiktir; lidokain, sotalol, meksiletin, amiodaron protokollerine uyulur.

Tanım / Etiyoloji

  • Genetik/familyal: Doberman pinscher, İrlanda kurt köpeği, Great Dane, Boxer, Newfoundland, Portuguese water dog, Standard schnauzer vb.; bazı ırklarda PDK4, TTN ve diğer mutasyonlar tanımlanmıştır.
  • Taurin eksikliği: cocker spaniel ve golden retriever daha duyarlı; kedide diyetle büyük ölçüde kontrol altına alınmış, vejetaryen/vegan diyet riskli. Tam kan ± plazma taurin ölçümü.
  • Diyet ilişkili fenotip: bezelye/mercimek/nohut/patates ağırlıklı tahılsız diyetler; birçok olguda taurin normal olsa da diyet değişimi önerilir.
  • Diğer: taşikardi-indüklenmiş kardiyomiyopati, Trypanosoma cruzi (Chagas), viral/bakteriyel miyokardit, doksorubisin toksisitesi, endokrin (hipotiroidizm) katkısı.
  • Patofizyoloji: miyokard kasılma kaybı → ESV/EDV ↑, ejeksiyon fraksiyonu ↓, nörohormonal aktivasyon (RAAS, sempatik) → progressive dilatasyon, mitral regürjitasyon, KKY ve aritmiler.

Klinik

  • Okült evre yıllarca asemptomatik olabilir (Doberman’da A/B evreleri sıklıkla >2–3 yıl). Klinik: egzersiz intoleransı, öksürük, taşipne, senkop, ani ölüm, abdominal distansiyon (assit).
  • Muayene: yumuşak/yok üfürüm veya MR’a bağlı sol apikal sistolik üfürüm, gallop, aritmi, zayıf nabız, pulmoner krepitasyon, juguler distansiyon, assit.
  • Doberman’da ventriküler aritmiler ve AF sık; İrlanda kurt köpeğinde AF öne çıkabilir.

Tanı

  • Toraks radyografi: kardiyomegali, pulmoner venöz hipertansiyon/ödem, plevral efüzyon.
  • Ekokardiyografi: artmış LVIDd/LVIDs, azalmış FS/EF, sferik LV, sekonder MR; ırk spesifik referanslar kritik.
  • Holter/ECG: VPC’ler, VT, AF; tedavi eşiği ırk/klinik tabloya göre (sık couplet/triplet/VT).
  • Laboratuvar: CBC/biyokimya, tiroid ekseni, gerekirse ACTH stim; cTnI (miyokard hasarı), NT-proBNP (şüpheli okült hastalık taraması/izlem).
  • Taurin (tam kan ± plazma) diyet şüphesi, cocker/golden veya atipik ırkta; enfeksiyon testleri (T. cruzi endemik bölgelerde).
  • Ayırıcı: ileri MMVD, miyokardit, taşi-indüklenmiş fenotip, konjenital şantlar, perikardiyal hastalık, hipotiroidizme bağlı sistolik disfonksiyon.

Tedavi

Okült / kronik medikal

  • Pimobendan: 0,25–0,3 mg/kg PO q12s (güvenlik profili nedeniyle yukarı yuvarlama tercih); okült DKM’de KKY’ye kadar süreyi uzatır (ör. Doberman’da 718 vs 441 gün).
  • Benazepril: 0,25–0,5 mg/kg PO q12s (okült Doberman’da KKY’ye kadar süreyi uzatabilir).
  • Furosemid: yalnızca KKY’de; evre B1/B2’de önerilmez.
  • Nutrasötik: DHA 25 mg/kg/gün, EPA 40 mg/kg/gün; L-karnitin 50–100 mg/kg q8s (seçilmiş olgular). Taurin eksikliğinde oral taurin (sıklıkla 500–2000 mg/gün bölünmüş) + diyet değişimi; L-karnitin 200 mg/kg q8s bazı protokoller.

Aritmi

  • Akut VT (köpek): lidokain 2 mg/kg IV bolus (≤4 kez / 30–60 dk) → 50–75 µg/kg/dk CRI. Kedi: 0,25–0,5 mg/kg IV → 25–30 µg/kg/dk (dikkat: toksisite). Yanıtsızda MgSO₄ 0,15–0,3 mEq/kg IV 15–30 dk; prokainamid köpekte 5–10 mg/kg IV / 10 dk → 20–40 µg/kg/dk.
  • Amiodaron (polisorbat-free tercih): köpek 2–3 mg/kg IV 30–60 dk → 0,8 mg/kg/saat 6–8 saat, sonra 0,4 mg/kg/saat; kedi 2 mg/kg IV → 0,4–0,8 mg/kg/saat. Oral yükleme köpekte 7–10 mg/kg q12s 1 hafta → 5–7 mg/kg q12s 2 hafta → 5–7 mg/kg q24s.
  • Kronik VT: sotalol 1,5–3 mg/kg PO q12s; meksiletin köpek 4–8, kedi 2–5 mg/kg PO q8s (± sotalol kombinasyonu).
  • AF hız kontrolü: diltiazem IR 1–1,5 mg/kg PO q8s (maks 3 mg/kg q8s) veya ER 2,5–3 mg/kg q12s; IV 0,05–0,2 mg/kg (maks 0,3). Gerekirse digoksin 0,003–0,005 mg/kg PO q12s. Hedef 24 saat ortalama HR <125 bpm daha iyi prognozla ilişkili.

Prognoz

  • Okült: İrlanda kurt köpeğinde median sağkalım sıklıkla >2 yıl; pimobendan ile KKY/ani ölüm gecikir.
  • KKY sonrası: median ≈98–329 gün; danışmanlık için makul aralık 6–12 ay. Doberman + AF’te median ≈22 gün; Standard schnauzer’de de çok kısa sağkalım bildirilmiş.
  • Diyet ilişkili: diyet değişimiyle median ≈337–344 güne vs değişimsiz ≈215 gün. Taurin ilişkili cocker’larda uzun sağkalımlar (849–2800 gün) bildirilmiş.
  • Negatif göstergeler: KKY, AF, şiddetli aritmi, genç yaşta tanı, uzun süre tahılsız diyet. Pozitif: diyet değişimi/taurin, erken pimobendan.