Geçmiş ve Patofizyoloji

Tanım

Hidrosefali, ventriküller içindeki üretim noktasından emilimin ağırlıklı olarak araknoid villuslarda gerçekleştiği emilim noktasına yetersiz CSF hareketinden kaynaklanan, beyin veya kranial kavite CSF hacmindeki herhangi bir artıştır.

Nedenler ve Etiyolojiler

Hidrosefali konjenital ve edinsel formlara sınıflandırılabilir.
- Konjenital hidrosefali
  - Belirli ırklarda yaygındır ancak gelişmekte olan fetus veya yenidoğanda bozulmaya yol açan diğer nedenlere ikincil de görülebilir (örn. enfeksiyöz etiyoloji, intraventriküler hemoraji, nutrisyonel eksiklik, teratojenlere maruziyet)
  - Genellikle CSF akımının kesilmesine veya defektif CSF emilimine ikincildir
- Edinsel hidrosefali
  - Tipik olarak bir hastalık süreci (örn. tümör, inflamatuar durum) CSF akımında obstrüksiyona yol açtığında oluşur
  - Nadiren CSF üretiminde artışa bağlıdır
Aşağıdakiler hidrosefaliyi daha ileri sınıflandırmak ve/veya tanımlamak için kullanılan diğer terimlerdir:
- CSF iletişimi : Ventriküler sistemdeki CSF subaraknoid boşlukla iletişim kurar; bu tip hidrosefali tipik olarak CSF akımının ekstraventriküler obstrüksiyonuyla bağlantılıdır.
- Nonkomünikan (obstrüktif) : Ventriküler sistem içindeki obstrüksiyonun neden olduğu, böylece subaraknoid boşlukla iletişimi engelleyen ventriküler dilatasyon
  - Konjenital bir süreçten (örn. mezensefalik aquedukt stenozu) kaynaklanabilir veya edinsel olabilir (örn. neoplastik süreç).
- Kompansatuar : Bir hastalık süreci (örn. travma, infarkt, inflamasyon) parankim kaybına yol açmış; artmış CSF hacmi kaybedilen CNS parankiminin önceden kullandığı boşluğu doldurur
- İnternal : Ventriküler sistem içinde CSF birikimi
  - Obstrüktif hidrosefali internal hidrosefaliye yol açabilir; ancak internal hidrosefali her zaman obstrüktif bir sürecin sonucu değildir.
- Eksternal : Subaraknoid boşluk içinde CSF birikimi (hydrocephalus ex vacuo)
- Hipertansif : Artmış CSF basıncı
- Normotansif : Normal CSF basıncı

Patofizyoloji

CSF üretiminin başlıca yeri lateral, üçüncü ve dördüncü ventriküllerdeki koroid pleksustur.
- CSF üretim hızı türler arasında değişir; köpeklerde 0,047 mL/dk, kedilerde 0,017 mL/dk olarak bildirilmiştir.
CSF lateral ventriküller, üçüncü ventrikül ve mezensefalik akuadukt boyunca dolaşır, ardından dördüncü ventrikülün lateral açıklıkları yoluyla subaraknoid boşluğa ulaşır.
CSF beyin ve omuriliğin tüm dış yüzeyini örter; içinde asılı duran parankimi fiziksel olarak destekleyerek CNS'yi korur.
CSF akımı ağırlıklı olarak kraniyalden kaudale doğrudur.

Etkilenen Sistemler ve Yapılar

CNS
- Beyin
- Kraniyal kavite

Genetik Sonuçlar

Bkz. Sinyalman, Türler ve Öykü.

Risk Faktörleri

Sık Görülen Komorbid Durumlar

Köpek ve kedilerde eşzamanlı konjenital beyin anomalileri bulunabilir; bunlar şunları içerebilir:
- Chiari benzeri malformasyon, caudal oksipital malformasyon sendromu (COMS) olarak da bilinir
- Suprakoliküler sıvı birikimi
- Dandy-Walker sendromu, nadir bir konjenital beyin malformasyonu
- Siringohidromiyeli

Sinyalment, Türler ve Öykü

Başlangıç yaşı, hidrosefalinin spesifik tipine ve nedenine göre değişir.
- Konjenital hidrosefalili köpek ve kedilerde doğumdan itibaren bulgular görülebilir; nörolojik disfonksiyon bulguları genellikle yaşamın ilk 6 ayında ortaya çıkar.
- İlerleme hızı ve klinik bulguların varlığı oldukça değişken olabilir.
- Bazı hidrosefalik hayvanlarda klinik bulgular erişkinliğe kadar gelişmeyebilir.
Konjenital hidrosefali köpeklerde daha sık bildirilir ve anekdotal olarak brakisefalik ve toy ırklarda daha sık görülür.
Hem erkek hem dişi etkilenebilir.

Irk

Herhangi bir köpek veya kedi ırkı etkilenebilse de, brakisefalik ve toy ırk köpeklerin daha fazla temsil edildiği bildirilmektedir.
Hidrosefali kedilerde daha az sıklıkla bildirilir; ancak Persian kedilerde bildirilen insidans daha yüksektir.

Klinik Öykü

Hidrosefalili hastalarda kubbe şeklinde kafatası ve belirgin açık fontanel bulunabilir; aynı yaş/ırk hastalarına göre daha küçük olabilirler.
Sahipler, evcil hayvanlarının sessiz olduğunu, komut öğrenmede güçlük çektiğini ve ataksi gösterdiğini fark edebilir.

Klinik Prezentasyon

Nörolojik disfonksiyonun klinik belirtileri genellikle prozensefalik tutulumu yansıtır ve bilinç değişiklikleri (örn. obtundasyon), anormal davranışlar, eğitim güçlüğü, anormal görme, dönme, gezinme, ajitasyon ve nöbet aktivitesini içerir.
Başlangıç yaşı hidrosefali nedenine göre değişir.
- Konjenital hidrosefalili yavrularda klinik belirtiler genellikle yaşamın ilk birkaç ayında belirginleşir.

Fizik Muayene Bulguları

Hidrosefalili hastalarda yaygın fizik muayene bulguları şunlardır:
- Büyük, kubbe şeklinde kafa (Şekil 1)
- Açık fontaneller veya büyük kalvaryal defektler
- Bilateral ventrolateral şaşılık
- Bilinç değişiklikleri
- Görme anormallikleri
- Nöbetler
- Davranışsal anormallikler

Tanı

Ventrikülomegali, beyin içindeki ventriküllerin genişlemesini tanımlayan bir terimdir ve aşırı CSF hacmini içermez.
Hidrosefali, aşırı CSF hacmine ikincil ventriküler sistem genişlemesini tanımlayan bir terimdir; üretim ile emilim arasındaki dengesizlik veya sıvının bozulmuş dolaşımından kaynaklanabilir.

Ayırıcı Tanılar

Bilinmeyen etiyolojili meningoensefalit
Neoplazi
Konjenital malformasyon
İskemik/vasküler (infarkt)
Metabolik ensefalopati
Nöronal migrasyon bozukluğu
Lizozomal depo hastalığı
Konjenital malformasyon

Tanı Yöntemleri ve İşlemler

Dikkate Alınması Gerekenler

Tanı, fizik muayenede saptanan karakteristik klinik özelliklerin (ör. kubbe şeklinde kalvaryum, bilateral ventrolateral şaşılık) ile ventrikülomegaliyi ve diğer ensefalopati nedenlerinin yokluğunu gösteren beyin görüntülemenin kombinasyonuna dayanır.
Hasta öyküsü ile fizik ve nörolojik muayene sonuçları, ayırıcı tanıların önceliklendirilmesine olanak tanımalı ve ileri görüntülemenin yorumlanmasına yardımcı olmalıdır (ör. nörolojik muayenede anormallikleri olan bir hastada normal anatomik varyant ile klinik olarak anlamlı).

Ultrasonografi

Açık fontanel veya kalvaryal defekti olan hastalarda, ventrikülleri incelemek için minimal invaziv bir yöntem olarak ultrasonografi yapılabilir.
Ultrasonografi yüzeysel bir değerlendirme sağladığından, medikal veya cerrahi girişim planlandığında daha ileri görüntüleme teknikleri düşünülmelidir.

CT, tüm ventriküler sistemin görüntülenmesini ve akut hemoraji bulgularının değerlendirilmesini sağlar.
Obstrüksiyon yerinin belirlenmesi CT ile mümkündür.

MRI

MRI, beyin parankimi ve ventriküler sistemin iyileştirilmiş çözünürlükle ve ayrıntılı değerlendirilmesini sunar.
MRI ayrıca eşzamanlı anormallikleri de tanımlayabilir; örneğin suprakoeliküler sıvı birikimi.

Tedavi ve Yönetim

Medikal

Medikal yönetim CSF üretimini azaltmayı veya emilimini artırmayı hedefler.
Medikal seçenekler şu durumlarda uygulanabilir:
- Cerrahi önerilmediğinde veya uygulanmadığında
- Cerrahi girişim öncesi ventrikül boyutunu ve klinik bulguları stabilize etmek için preoperatif hazırlıkta kullanıldığında
- Önceden hafif klinik bulguları olan hastada ilerleme kanıtı görüldüğünde
Protokolün parçası olarak seçilen ilaçlara bağlı olarak rutin kan tetkikleri önemli olabilir.
- Örneğin, diüretiklerle tedavi edilen hastalarda, özellikle eşzamanlı glukokortikoid tedavisi alanlarda elektrolit değerlerinin izlenmesi önemlidir.
Köpek ve kedilerde CSF üretimini azaltmak için yaygın kullanılan ilaçlar:
- Prednisone/prednisolone (glukokortikoid): 0,25-0,5 mg/kg PO 12 saatte bir
- Omeprazole (proton pompa inhibitörü): 1 mg/kg PO 24 saatte bir
- Furosemide (loop diüretik): 1 mg/kg PO 24 saatte bir
- Acetazolamide (karbonik anhidraz inhibitörü): 6-8 mg/kg PO 8-12 saatte bir
- Dikkat edilecekler:
  - Klinik bulgular hafifse tipik olarak önce omeprazole başlanır.
  - Daha belirgin klinik bulguları veya ilerleme kanıtı olan hastalarda prednisone ve omeprazole birlikte başlanabilir.
  - Prednisone ve omeprazole klinik bulguları artık etkili kontrol edemiyorsa yukarıdaki listeden üçüncü bir ilacın eklenmesi gerekebilir.
  - Tüm bu ilaçların kullanım amacı, klinik bulguları kontrol etmek için hastayı en düşük etkili dozda tutmaktır.

Cerrahi

Ventriküloperitoneal şant (VPS), veteriner hastalarda hidrosefalinin cerrahi tedavisinin temelidir.
- İntrakranial ventriküllerden CSF'yi peritona yönlendiren ve burada emilen bir şant mekanizması sağlar
- Genç yaşta uygulandığında hasta büyümesine uyum sağlar
Çok genel olarak cerrahi işlem şu şekilde uygulanır:
- Kalvaryumda bir burr hole açılır.
- Dura mater insizyonu yapılır ve lateral ventrikül düzeyinde şant için bir yol oluşturulur.
- Ardından ventriküler kateter lateral ventriküle yerleştirilir ve kafatasına sabitlenir.
- Kateterin distal kısmı subkutan tünelleme ile ilerletilir ve paralomber yaklaşımla peritona yerleştirilir.
VPS komplikasyonları iyi belgelenmiştir ve şunları içerebilir:
- Şant oklüzyonu
- Aşırı veya yetersiz drenaj
- Enfeksiyon
- Mekanik başarısızlık

Enfeksiyon Kontrolü

Planlanan cerrahi alanda önceden var olan deri enfeksiyonu, sistemik enfeksiyon, CNS enfeksiyonu veya abdominal enfeksiyonu olan hastalarda cerrahi uygulanmamalıdır.
İmmünokompromize hastalar da cerrahi aday olarak değerlendirilmemelidir.

Bakım Spektrumu

Cerrahi önerilmediğinde veya sahip tarafından tercih edilmediğinde, sağlık ekibi tarafından hastanın yararına olduğu düşünülürse medikal yönetim denenebilir.
- Bu karar klinik bulguların şiddetine ve genel yaşam kalitesine dayanmalıdır.
Medikal yönetim klinik bulguların geçici palyatif yönetimini sağlayabilir.
Medikal yönetimin etkili olduğu süre değişkendir; klinik bulguların şiddetine ve altta yatan nedene bağlıdır.

Hasta Sahibi Eğitimi ve Ev Bakımı

Klinik El Broşürü

Hasta sahipleri, nörolojik durumun kötüleşmesini düşündüren klinik belirtiler ile VPS cerrahisi sonrası olası komplikasyonlar konusunda uygun şekilde eğitilmelidir.
Nörolojik disfonksiyonun derecesine bağlı olarak, hastada istem dışı öz yaralanmayı sınırlamak için evde özel önlemler gerekebilir.
- Örnekler: belirgin mental durum değişikliği veya orta/şiddetli ataksisi olan hastalar ile görme yetisi olmayan, öğrenme güçlüğü yaşayan veya nöbet geçirenler
Konjenital hidrosefalili genç hastalarda klinisyenler, hasta sahibi beklentileri hakkında mümkün olan en kısa sürede (ör. tanı sırasında) bir görüşme başlatmalıdır.

Klinik İzlem ve Takip

Genel olarak, VPS cerrahisi sonrası komplikasyonlar ortaya çıktığında bunlar ameliyat sonrası ilk 3-6 ay içinde görülür.
- Olası komplikasyonların erken saptanıp tanımlanması ve uygun tedavinin uygulanması için bu ameliyat sonrası dönemde hastaların düzenli değerlendirilmesi önerilir.
- Genel olarak hasta, ilk taburculuktan sonra 1-2 hafta içinde ve ardından yanıt ve iyileşmeye bağlı olarak ilk 3-6 ay boyunca her 2-4 haftada bir yeniden kontrol edilmelidir; kontrol muayeneleri arasındaki süre daha sonra kademeli olarak uzatılabilir.
Medikal yönetim uygulanan hastalarda izlem sıklığı klinik belirtilerin şiddetine ve tedaviye genel yanıta bağlıdır.
- İzlem aralığının zaman içinde ayarlanması gerekebilir.

Prognoz ve Komplikasyonlar

VPS cerrahisi ile tedavi edilen hastalarda genel başarı oranı %50-90 arasındadır.
- İdiyopatik hidrosefalili köpek ve kedilerde yapılan yakın tarihli bir çalışmada şant kateter tıkanıklığı, hastaların %10'unda görülen en yaygın şant işlev bozukluğu nedeniydi.
  - Diğer komplikasyonlar arasında ağrı, şant enfeksiyonu, bağlantı kopması, aşırı şantlama ve VPS sisteminin kıvrılması yer aldı.
- Konjenital internal hidrosefalili köpek ve kedilerde başka bir çalışma, hastaların %72'sinde klinik belirtilerde genel iyileşme bildirdi.
- Bununla birlikte hastaların %22'sinde ameliyat sonrası komplikasyon gelişti ve %36'sı hidrosefaliye bağlı komplikasyonlar nedeniyle öldü veya ötenazi edildi.

Klinik Zorluklar

Kesin tanı koymak için ileri tanısal görüntüleme gereksinimi bazı olgularda sınırlayıcı olabilir.
Hidrosefali tanısına ulaşmak için ileri görüntüleme kullanımı zorlu olabilir çünkü ventriküler dilatasyon, asimetri ve ventrikülomegali klinik olarak normal hastalarda görülebilir ve bazı hastalarda ırka bağlı anatomik varyasyonu temsil edebilir.
- Bu durum, kapsamlı öykü alınmasının ve tam fizik ile nörolojik muayenelerin yapılmasının önemini vurgular.
İleri tanısal görüntüleme yapılmadığında, varsayımsal tanı öykü ve fizik muayene bulgularına dayandırılabilir.
- Hidrosefali şüphe indeksi yüksek olduğunda bu hastalarda konservatif tedavi başlatılabilir.

Hidrosefali