Geçmiş ve Patofizyoloji

Tanım

Horner sendromu bir hastalık değil, gözün düz kaslarının sempatik denervasyonundan kaynaklanan klinik bulgular topluluğudur.

Nedenler ve Etiyolojiler

Gözün sempatik innervasyonunu etkileyen herhangi bir bozukluk, aşağıdakiler dahil:
Otitis media, diğer orta kulak bozuklukları (örn. nazofaringeal polip, neoplazi) ve kulak temizliği (iyatrojenik) kedilerde en sık nedenlerdir.
İdiyopatik (köpeklerde en sık etiyoloji, kedilerde seyrek bildirilir)
İntrakraniyal bozukluklar (örn. kafa tabanı neoplazisi, ensefalit)
Servikal omurilik bozukluğu (örn. fibrokartilajinöz embolik miyelopati, akut nonkompresif nükleus pulpozus ekstrüzyonu [yani travmatik disk herniasyonu], intervertebral disk hastalığı, primer omurilik tümörleri)
Periferik sinir sistemi hastalığı (örn. brakiyal pleksus yaralanması, malign sinir kılıfı tümörü, lenfoma)
Kraniyal torasik kavite hastalığı (örn. neoplazi, travma)
Yumuşak doku servikal hastalığı (örn. servikal apse, neoplazi, cerrahi/iyatrojenik travma)
Orbital hastalık (örn. retrobulber apse, neoplazi, travma)
Diabetes mellitus

Patofizyoloji

Okülosempatik innervasyon 3 nöronluk bir yol içerir.
Birinci dereceden nöron hücre gövdeleri hipotalamusta yer alır ve sempatik sisteme üst motor nöron sisteminin parçasıdır.
- Bu hipotalamik hücrelerden aksonlar beyin sapında lateral tektotegmentospinal traktus ve servikal omuriliğin lateral fünikulusu yoluyla kaudale projekte olup omuriliğin T1-T3 segmentlerindeki preganglionik (yani ikinci dereceden) nöronlarda sinaps yapar.
- Preganglionik aksonlar ventral kökler yoluyla omurilikten çıkar ve kraniyal torasik kavite, brakiyal pleksus ve boyunda karotis arter ile internal juguler vene komşu vagosempatik trunkus boyunca kraniale ilerler.
Son sinaps, timpanik bullalara ventromedial yerleşimli kraniyal servikal gangliyonda gerçekleşir.
- Oradan postganglionik (yani üçüncü dereceden) nöronların aksonları timpanik bullaların yakınından (köpek) veya içinden (kedi) geçerek göze doğru rostrale devam eder.
Postganglionik liflerin göze aldığı kesin yol bilinmemektedir; ancak kavernöz sinüse komşu kalvaryumdan geçip orbital fissürden çıkan bir yol dahil olmak üzere birkaç olası yol önerilmiştir.
Kraniyal yapıları innerve eden postganglionik sempatik aksonlar, efektör organlarına baş arterleri boyunca ilerler.
Sempatik postganglionik aksonlar orbitalis, siliaris ve dilatatör pupilla kasları ile irisin konstriktör ve dilatatör kaslarını innerve eder; klinik olarak dilatatör kas innervasyonu baskındır.
- Orbitalis kası 3 kas lifi tabakasından oluşur; bunlara globu protrüde eden sirküler lifler, üst göz kapağı ve üçüncü göz kapağını besleyen medial kılıf ve alt göz kapağı ile üçüncü göz kapağını besleyen ventral kılıf dahildir.
- Orbitalis kasına sinir desteğinin azalması enophthalmos, üçüncü göz kapağı elevasyonu ve ptosis'e yol açarken, iris dilatatör kasının innervasyonunun azalması miosis'e yol açar.

Etkilenen Sistemler ve Yapılar

Sinir sistemi
Oftalmik sistem

Epidemiyoloji

İnsidans ve prevalans bilinmiyor
Bilinen coğrafi dağılım yok

Genetik Sonuçlar

Risk Faktörleri

Travma (örn. trafik kazası)
Cerrahi veya diğer iyatrojenik travma (örn. bulla osteotomisi veya sinir bloğu komplikasyonu, iyatrojenik karotis arter hasarıyla travmatik kan alma)
Otitis media ve diğer orta kulak hastalıkları
Hipotiroidizm
Diabetes mellitus

Sık Görülen Komorbid Durumlar

Otitis media
Hipotiroidizm
Travma

Sinyalment, Türler ve Öykü

Her yaş, cinsiyet ve ırktan köpek ve kediler etkilenebilir.
Horner sendromunun çoğu nedeninde cinsiyet predispozisyonu yoktur.
- İdiyopatik Horner sendromlu erkek golden retriever'lar bir çalışmada aşırı temsil edilmiştir, ancak başka bir çalışmada anlamlı fark bulunmamıştır.

Irk

Otitis media'ya yatkın ırklar (örn. spaniel'ler) Horner sendromu geliştirmeye daha yatkındır.
Bir çalışma idiyopatik Horner sendromunda şu ırkların aşırı temsil edildiğini öne sürmüştür:
- Golden retriever
- Labrador retriever
- Collie
- Shetland sheepdog
- Weimaraner
- Doberman pinscher

Klinik Öykü

Horner sendromlu hastalar sıklıkla sahibi sarkık göz kapaklarını fark ettiği için getirilir.
- Bazı sahipler pupil boyutu asimetrisini fark eder.
Yatkınlaştırıcı neden öyküsü (örn. travma, orta kulak enfeksiyonu bulguları [kafa sallama, kulak kaşıma, yüz/başın nesnelere sürtülmesi]) bildirilebilir.

Klinik Prezentasyon

Horner sendromuyla ilişkili oküler değişiklikler (bkz. Fizik Muayene Bulguları)
- Köpekler ve kediler benzer oküler değişiklikler gösterir; özellikle miosis, enophthalmos, ptosis ve yükselmiş nictitans.
Tek klinik bulgusu miosis olan kısmi Horner sendromu bildirilmiştir.
Orta veya iç kulak hastalığı olan hastalarda (örn. otitis, nazofaringeal polip, neoplazi) fasiyal sinir paralizisi ve/veya periferik vestibüler disfonksiyon bulunabilir.
Tür varyasyonu
- Atlar dışında tüm evcil hayvanlarda Horner sendromlu hastalarda Horner sendromu bulgularının ipsilateral tarafında terleme azalır.
- Atlarda özellikle kulak tabanı çevresinde yüz ve boyunda ipsilateral terleme artışı sık görülür.
- Sığır, koyun ve keçilerde daha küçük palpebral fissür ve palpabl artmış kutanöz sıcaklık okulosempatik denervasyonun en belirgin özellikleridir.

Fizik Muayene Bulguları

Köpek ve kedilerde Horner sendromunun klinik bulguları lezyona ipsilateraldir ve şunları içerir:
Miosis (yani pupilla daralması)
Enophthalmos (yani göz küresinin orbita içine çekilmesi)
Ptosis (yani üst göz kapağı düşüklüğü ile daralmış palpebral fissür)
Yükselmiş üçüncü göz kapağı
Sıcak pinna, kırmızı göz veya nazal planum hiperemisi olarak kendini gösteren periferik vazodilatasyon

Tanı

Ayırıcı Tanılar

Miyozise neden olan bozukluklar

Anterior üveit
Endoftalmi
Panoftalmi
İris şişmesiyle birlikte iritis
Oküler yüzey hastalığı (ör. korneal ülser, keratit)
Fokal ülseratif keratit
Oküler travma
İntrakranial hastalık (ör. artmış intrakranial basınç, travmatik beyin hasarı, diffüz serebral hastalık)
Opioidler (ör. morphine, hydromorphone)

Üçüncü göz kapağı protrüzyonu veya daralmış palpebral fissüre neden olan bozukluklar

Okülomotor sinir lezyonu
Hemifasiyal tetanoz (yani orbicularis oculi kasının kasılması)
Kedilerde levator oculi angularis medii boyutunun görece artmasına bağlı ptosis'e yol açan fasiyal sinir paralizisi
Blefarospazm
Phthisis bulbi
Göz küresinin orbita içine çekilmesine izin vererek pasif göz kapağı kapanması ve üçüncü göz kapağı elevasyonuna yol açan çiğneme kasları atrofisi veya orbital yağ azalması

Tanı Yöntemleri ve İşlemler

Minimum Veri Tabanı

CBC ve serum biyokimya profili
Yaşlı köpeklerde tiroid hormonu testi
Otitis media, rüptüre timpanum, polip, neoplazi bulguları için otoskopi
Toraks radyografisi
Servikal radyografi
Nazofaringeal polipler için orofaringeal muayene

Farmakolojik Test

Okulosempatik sistemin etkilenen bölümünün lokalizasyonuna yardımcı olan çeşitli topikal ilaçlar bildirilmiştir.
Horner sendromu için altın standart test %5 veya %10 cocaine solüsyonunun topikal damlatılmasıdır; ancak cocaine sıkı kontrol edilen bir madde olduğu için bu nadiren uygulanır.
Apraclonidine artan sıklıkta kullanılmaktadır, ancak kullanımı veteriner hastalarda bildirilmiş veya doğrulanmış değildir.
Veteriner hekimlikte en sık topikal %1 phenylephrine (bazıları %10 phenylephrine kullanır) kullanılır.
- Phenylephrine doğrudan etkili bir sempatomimetik ajandır.
- Phenylephrine tedavisi sıklıkla ptosis, enophthalmos ve yükselmiş üçüncü göz kapağının düzelmesine yol açar ancak miosis'i sıklıkla geri çevirmez.
- Topikal phenylephrine ile lokalizasyon parametreleri için Tablo'ya bakınız.

Tablo. Topikal Fenilefrin Kullanımı için Lokalizasyon Parametreleri

Etkiye Kadar Geçen Süre

Lezyon Lokalizasyonu †

Lezyon Lokalizasyonu

<15-20 dakika
Postgangliyonik (üçüncü sıra) nöronlar
20-40 dakika
Phenylephrine ile pregangliyonik (ikinci sıra) nöronlar
>45 dakika veya hiç
Birinci sıra nöronlar
† Bulgular yorumlanırken dikkat edilmelidir; test sonuçları tutarsız ve güvenilir olmayabilir.

İleri Görüntüleme

Diğer nörolojik klinik belirtileri (ör. kraniyal sinir anormallikleri, vestibular belirtiler, tetraparezi) olan tüm hastalarda veya altta yatan hastalığın medikal yönetimiyle klinik belirtileri düzelmeyen hastalarda baş ve boynun ileri görüntülemesi (CT'ye göre MRI önerilir) önerilir.

Tedavi ve Yönetim

Tedavi altta yatan nedene yöneliktir.
Horner sendromunun kendisi tedavi edilmez; phenylephrine'in tekrarlayan topikal uygulanması önerilmez çünkü sistemik emilim advers etkilere yol açabilir.
Köpeklerde idiyopatik Horner sendromu olguların ≈%50'sini oluşturur ve tedavi olmadan birkaç hafta ile ay içinde düzelme eğilimindedir.

Hasta Sahibi Eğitimi ve Ev Bakımı

Klinik El Broşürü

Horner sendromu ağrısız ve genellikle kozmetik bir bozukluktur.
Üçüncü göz kapağı pupili örterse etkilenen gözde görme bozulabilir.

Klinik İzlem ve Takip

İzlem ve takip altta yatan nedene bağlıdır.
Henüz yapılmadıysa, nörolojik bulgular ilerleyiciyse tanısal araştırma önerilir.

Prognoz ve Komplikasyonlar

Horner sendromlu hastalarda prognoz değişkendir ve altta yatan nedene bağlıdır.
- Köpeklerde idiyopatik Horner sendromu olguların ≈%50'sini oluşturur ve genellikle tedavi olmadan birkaç hafta ile ay içinde düzelir.
- Kedilerde altta yatan neden (özellikle otitis media) daha olası olduğundan prognoz primer nedenin tedavi başarısına bağlıdır.
Olası komplikasyonlar arasında ekspozür keratitine ikincil korneal ülserasyon yer alır.

Klinik Zorluklar

Altta yatan tetikleyici bozukluğun belirlenmesi ve tedavisiyle iyileşme mümkündür.
İdiyopatik Horner sendromunun düzelmesi birkaç hafta (4 aya kadar) sürebilir ancak tam düzelmeyebilir.
Bulla osteotomisi sonrası postoperatif Horner sendromu köpek ve kedilerde sıklıkla 2 hafta içinde düzelir ancak kedilerin %25'inde kalıcı Horner sendromu gelişir.
Tüm olgularda nöroloji uzmanına sevk düşünülmelidir; özellikle minimum veri tabanında altta yatan neden bulunamazsa veya muayenede başka nörolojik anomaliler saptanırsa.

Horner Sendromu