Geçmiş ve Patofizyoloji
Tanım
- Edinilmiş laringeal paralizi, özellikle Labrador retriever olmak üzere orta yaşlı ve yaşlı büyük ve dev ırk köpeklerde görülen bir bozukluktur; uzun süre tekrarlayan laringeal siniri etkileyen idiyopatik bilateral mononöropati olarak tanımlanmıştır. Ancak yakın tarihli çalışmalar, laringeal paralizinin sıklıkla daha geniş bir jeneralize polinöropatinin bir bileşeni olduğunu öne sürmüştür; çünkü laringeal paralizili birçok hastada tanı anında özofagus disfonksiyonu ve/veya jeneralize polinöropati bulguları eşzamanlı bulunur veya tanıdan sonraki 1 yıl içinde bu klinik bulgular gelişir. Bu durum, yakın dönemde geriatrik başlangıçlı laringeal paralizi polinöropatisi (GOLPP) teriminin kullanımına yol açmıştır.
- Bugüne kadar, doğrulanmış laringeal paralizi ve polinöropati klinik bulguları olan köpeklerde elektrofizyolojik test ve/veya nöropatinin histolojik doğrulamasını içeren çok az çalışma vardır. Bazı çalışmalarda laringeal paralizinin daha jeneralize bir polinöropatinin bileşeni olduğu gösterilmiştir. Ancak laringeal paralizi ile pelvik ekstremite veya jeneralize güçsüzlük arasında bağlantı bildiren diğer gözlemsel veya retrospektif çalışmalarda, polinöropatiyi taklit eden diğer durumları dışlamak için elektrofizyolojik veya histolojik test yapılmamıştır. Bu nedenle, bazı yayınlanmış çalışmalarda bildirilen veriler yorumlanırken dikkatli olunmalıdır.
Nedenler ve Etiyolojiler
- Bugüne kadar GOLPP'nin etiyolojisi belirlenmemiştir.
- Birkaç çalışma Labrador retriever'da yatkınlık göstermiş olup olası bir genetik bağlantıyı düşündürmektedir; ancak bu teori henüz bilimsel olarak desteklenmemiştir.
Patofizyoloji
- GOLPP'nin patofizyolojisi tam olarak aydınlatılmamıştır; ancak birkaç çalışma, proksimal sinirlere göre distal sinir liflerini daha fazla etkileyen diffüz dejeneratif aksonopatinin varlığını göstermiştir.
Etkilenen Sistemler ve Yapılar
- Jeneralize nöromüsküler sistem
- Üst solunum yolu
Epidemiyoloji
- İnsidans ve prevalans şu anda bilinmemektedir, ancak GOLPP'nin dünya çapında dağılım gösterdiği anlaşılmaktadır.
Genetik Sonuçlar
- Labrador retriever'lar geç başlangıçlı laringeal paraliziye ilişkin birkaç çalışmada aşırı temsil edilmiş olup ırkta olası bir geç başlangıçlı genetik hastalık veya genetik yatkınlık düşündürmektedir; ancak bu henüz kanıtlanmamıştır.
Risk Faktörleri
- Kesin olarak tanımlanmış risk faktörü yoktur.
Sık Görülen Komorbid Durumlar
- Hipotiroidizm
- Birkaç çalışma edinilmiş laringeal paralizi ile hipotiroidizm arasında olası bir bağlantı bildirmiştir; ancak nedensel ilişki kanıtlanmamıştır.
- Bir çalışma, laringeal paralizili köpeklerden oluşan bir çalışma grubunda hipotiroidizm insidansının düşük olduğunu bildirmiş ve yazarlar hipotiroidizmi nedensel bir faktörden ziyade eşlik eden bir hastalık olarak değerlendirmiştir.
- İntervertebral disk hastalığı
- Osteoartrit
Sinyalment, Türler ve Öykü
- Erkek köpeklerde GOLPP tanısı dişi köpeklere göre yaklaşık iki kat daha sık konur.
Irk
- GOLPP en sık büyük ve dev ırk köpeklerde görülür; Labrador retriever aşırı temsil edilir.
- Diğer sık bildirilen ırklar şunlardır:
- Rottweiler
- Afghan hound
- Irish setter
- Greyhound
- Newfoundland
- Standard poodle
- Melez köpekler ile orta ve küçük/toy ırklar (örn. Brittany spaniel, border collie, miniature dachshund, beagle) de etkilenebilir.
Klinik Öykü
- Hastalar sıklıkla solunum sıkıntısı, gürültülü solunum, disfoni (havlama karakterinde değişiklik), öğürme/öksürük/boş öğürme, kusma, regurgitasyon, egzersiz intoleransı veya kollaps değerlendirmesi için getirilir.
- Evcil hayvan sahipleri ayrıca paraparezi veya genel güçsüzlük fark edebilir.
Klinik Prezentasyon
- Solunum stridoru, laringeal paralizinin en yaygın klinik bulgusudur.
- Solunum sıkıntısından belirgin dispneye
- Sık boğaz temizleme
- Pelvik ekstremite veya genel alt motor nöron güçsüzlüğü (örn. ayağa kalkmada güçlük, paraparezi, tetraparezi)
Fizik Muayene Bulguları
- İnspiratuar stridor, disfoni ve/veya egzersiz intoleransı olan her köpekte laringeal paralizi şüphelenilmelidir.
- İnspiratuar stridor, solunum sıkıntısından dispneye
- Sert akciğer sesleri (üst solunum yolundan yansıma olabilir, ancak sekonder aspirasyon pnömonisi de düşünülmelidir)
- Yavaşça flaksid para- veya tetraparezi/plejiye ilerleyen alt motor nöron güçsüzlüğü
- Propriyoseptif defisitler
- Azalmış-yok segmental spinal refleksler (örn. patellar refleks, çekilme refleksi)
- Ara sıra çoklu kraniyal sinir defisitleri
- Dil güçsüzlüğü (bir çalışmada 4/15 köpek)
- Polinöropati ağrısız bir durumdur; ağrı varlığı benzer klinik belirtilere yol açabilecek eşlik eden hastalıkların araştırılmasını gerektirir.
Tanı
Ayırıcı Tanılar
- Laringeal Paralizi İçin
- Laringeal sikatris (skarlaşma)
- Laringeal neoplazi (örn. rabdomiyom, rabdomiyosarkom)
- Diğer neoplaziler (örn. tiroid, kraniyal mediastinal)
- Endokrinopatiler (örn. hipotiroidizm, hipoadrenokortisizm)
- Rekürren laringeal sinir veya vagus siniri travması (örn. servikal veya torasik travma, iyatrojenik cerrahi travma, ısırık yaraları, mediastinal tümör basısı)
- Diğer nöromusküler hastalık (örn. myasthenia gravis, polimiyozit)
- Kaudal beyin sapı hastalığı
- Organofosfat toksisitesi
- Sistemik lupus eritematozus
Yürüyüş Anormallikleri İçin
- Diğer jeneralize nöromüsküler hastalıklar
- Myasthenia gravis
- Diğer polinöropatiler (örn. idiyopatik, dejeneratif, enfeksiyöz/enflamatuar, neoplazi, paraneoplastik)
- Polimiyopati (örn. idiyopatik polimiyozit)
- Omurilik hastalıkları
- İntervertebral disk protrüzyonu/ekstrüzyonu (özellikle L7-S1)
- Diskospondilit
- Meningomiyelit
- Spinal neoplazi
- Nörolojik olmayan hastalıklar
- Osteoartrit
- Poliartritler (örn. immün aracılı poliarthropati)
Tanı Yöntemleri ve Prosedürler
Genel Tanısal Testler
- Metabolik hastalıkları taramak için CBC, serum biyokimya profili (kreatin kinaz [CK, CPK] dahil) ve idrar analizi önerilir.
- Yaşlı hastalarda (>5 yaş) ve hipotiroidiyi düşündüren klinik bulgular veya serum biyokimya bulguları olanlarda (örn. hiperkolesterolemi) tarama amaçlı total tiroksin konsantrasyonu ölçülmelidir.
- Sonuçlar düşükse gerçek hipotiroidiyi tiroid dışı hastalıktan (ötiroid hasta sendromu) ayırt etmek için total T4, denge diyalizi ile serbest T4 ve tiroid stimüle edici hormon (TSH) içeren tam tiroid hormon paneli yapılmalıdır.
- Laringeal paralizinin yapısal nedenlerini ve servikal ya da kraniyal mediastinal kitleler, megaözofagus ve aspirasyon pnömonisi gibi eşlik eden diğer patolojileri dışlamak için servikal ve torasik radyografi önerilir.
- Myasthenia gravis laringeal paralizinin nadir bir nedeni olsa da, özellikle regurgitasyon, egzersiz intoleransı, jeneralize veya fokal güçsüzlük, disfaji ya da çoklu kraniyal sinir anormallikleri klinik bulguları varsa veya megaözofagusun radyografik kanıtı saptanırsa asetilkolin reseptör antikor titresinin ölçümü önerilir.
Laringeal Paralizi
- Kesin tanı, laringeal paraliziyi doğrulamak ve inspiratuar stridorun diğer olası nedenlerini (örn. laringeal neoplazi) dışlamak için aritenoidlerin görüntülenmesini gerektirir.
- Laringeal paralizili köpekler inspirasyon sırasında bir veya her iki aritenoidi abdukte edemez.
- Tanı çoğu zaman, çene kaslarının gevşemesine ve laringoskopla doğrudan muayeneye olanak sağlayan ancak apne indüklemeyen hafif anestezi düzeyiyle (örn. etki oluşana kadar 2-6 mg/kg IV propofol) konur.
- Transnazal laringoskopi, yalnızca hafif sedasyon ve lokal anestezi gerektirdiği için iri ırk köpeklerde yararlı olabilir.
- Ekolaringografi araştırılmış ancak doğrudan görüntülemeye göre daha az duyarlı bulunmuştur.
- Bazı klinisyenler aritenoid hareketinin varlığını veya yokluğunu daha iyi değerlendirmek için solunumu uyarmak amacıyla rutin olarak doksapram (1 mg/kg IV) uygularken, diğerleri bunu yalnızca muayene sonuçları kesin değilse uygular.
Özofageal Motilite
- Ayakta özofagram, özellikle klinik bulgular özofageal dismotiliteyi düşündürüyorsa (örn. regurgitasyon, öksürük, boğaz temizleme), laringeal paralizili tüm hastalarda önerilir.
- Kontrol köpeklerine kıyasla laringeal paralizili köpeklerde özofageal disfonksiyon göstergesi olan özofagram skorları anlamlı biçimde daha yüksek bulunmuştur. Postoperatif aspirasyon pnömonisi gelişen köpeklerde de aspirasyon pnömonisi gelişmeyenlere göre özofagram skorları anlamlı biçimde daha yüksek bulunmuştur.
Nöromusküler Değerlendirme
- Elektrofizyolojik çalışmalar genellikle veteriner nörologlar tarafından yapılır.
- Etkilenen laringeal ve apendiküler kasların elektromiyografisi, anestezi altındaki hastalarda anormal bir bulgu olan spontan elektriksel aktivite (fibrilasyon potansiyelleri, pozitif keskin dalgalar) gösterebilir.
- Bu bulgu nöromusküler bir bozukluğun varlığını gösterir ancak GOLPP için patognomonik değildir.
- Bu değişiklikler proksimal kaslara göre distal apendiküler kaslarda (yani dirsek ve diz distalinde) daha sık saptanır.
- Benzer anormal spontan elektriksel aktivite dilde, yumuşak damakta ve orbikülaris oküli kasında bildirilmiştir.
- Motor sinir iletim hızı testi, sırasıyla aksonopati ve miyelinopatiyi düşündüren bileşik kas aksiyon potansiyeli amplitüdünde azalma ve sinir iletim hızında azalma gösterebilir.
- Polinöropatinin kesin tanısı histolojik analiz gerektirir.
- Kas biyopsileri
- Bildirilen kas değişiklikleri arasında nörojenik atrofiyi düşündüren dağınık açılı atrofik kas lifleri, multifokal lif hipertrofisi ve tip gruplaşması yer alır.
- Sinir biyopsileri
- Ayrıştırılmış sinir lifi incelemesinde gözlenen değişiklikler arasında büyük sinir lifi kaybı, miyelin ovoidleri ve toplarıyla birlikte aksonal dejenerasyon ve nekroz veya endonöral fibrozis yer alır. Bunlar dejeneratif bir aksonopatiyi düşündürür.
Tedavi ve Yönetim
- GOLPP'nin tedavisi yoktur ve generalize nöropati bileşeninin tedavisi genellikle destekleyicidir.
Medikal
Polinöropati
- Hiçbir ilacın polinöropati klinik bulgularının ilerlemesini yavaşlattığı veya önlediği gösterilmemiştir.
Laringeal paralizi
- Acil tedavi
- Asepromazin (0,005-0,02 mg/kg IV) ve butorfanol (0,2-0,4 mg/kg IV) kombinasyonu ile sedasyon önerilmiştir.
- Oksijen kafesi, yüz yanından oksijen, oksijen başlığı veya nazal kanül ile ek oksijen
- Laringeal ödemi azaltmak için kısa etkili kortikosteroidler, örneğin deksametazon (0,1-0,5 mg/kg IV) veya prednisolon sodyum süksinat (0,2-0,4 mg/kg IV)
- Gerektiğinde soğutma
- Ağır olgularda kalıcı siyanoz, dispne veya hipoksi (SPO2 <%90) varsa geçici entübasyon veya trakeostomi gerekebilir.
- Sisaprid (0,1-0,5 mg/kg PO her 8-12 saatte) gastroözofageal reflü ve aspirasyon pnömonisini azaltabilir.
- Kilo kaybı, ağır aktivite/egzersizin azaltılması ve sıcak/nemli ortamlardan kaçınma ile genel destekleyici bakım
Cerrahi
- Orta-ağır laringeal paralizi olgularında rima glottidis boyutunu artırmak için cerrahi önerilir.
- Birkaç cerrahi teknik tanımlanmıştır; güncel tercih edilen cerrahi tedavi, aritenoid kıkırdağın krikoaritenoid eklemde hafif abduksiyon pozisyonuna lateralizasyonudur.
- Anestezi öncesi gastroözofageal reflü ve aspirasyon pnömonisini azaltmak için sisaprid (0,1-0,5 mg/kg PO her 8-12 saatte) düşünülebilir. Çalışmalar metoklopramidin gastroözofageal reflü ve aspirasyon pnömonisini azaltmadığını göstermiştir.
Beslenme
- Özofageal dismotilite tanısı veya şüphesi varsa, yükseltilmiş pozisyonda sık küçük öğünler önerilir.
- Hastaların hızla büyük miktarda su içmesine izin verilmemelidir.
Rehabilitasyon Tedavisi
- Yazarın deneyimine göre, nöropati ilerledikçe hastanın fiziksel dayanıklılığını artırmak için cerrahi sonrası güçlendirme ve denge egzersizleri kombinasyonu önerilir.
- Egzersizler arasında sualtı koşu bandı tedavisi, geri adımlar, yan adımlar, otur/yat/kalk geçişleri, kavaletti, daireler, merdivenler ve uzun, yavaş yürüyüşler yer alır.
- Çekişe yardımcı olmak için düzenli tırnak kesimi önerilir.
- Tam omuz ve kalça koşum sistemleri GOLPP'li köpeklerin hareketliliğine yardımcı olabilir.
Hemşirelik Bakımı
- Yürüyemeyen hastalar için genel hemşirelik bakımı önerilir; kalın yatak sağlanması, bası yaralarını önlemek için sık çevirme, mesane bakımı (ekspresyon veya üriner mesane kateterizasyonu) ve hastanın temiz ve kuru tutulması dahildir.
Yatarak Tedavi Değerlendirmeleri
- Solunum hızı/çabasını sık izleyin (en az her 2 saatte).
- Aspirasyon pnömonisi gelişiminin klinik bulgularını izleyin: hipertermi, artmış öksürük, öğürme, kusma eforu, anormal akciğer sesleri ve artan solunum hızı/çabası.
- Özofageal disfonksiyonun klinik bulguları veya tanısal kanıtı varsa küçük, sık öğünler ve yükseltilmiş besleme
- Yürüyemeyen hastalar için genel hemşirelik bakımı (bkz. Hemşirelik Bakımı)
Bakım Spektrumu
- Orta düzeyde aktiviteye izin verin ancak zorlayıcı aktivite ve egzersizden kaçının.
- Hasta kiloluysa kilo kaybı
- Sıcak veya nemli ortamlardan kaçının.
- Evde köpek rehabilitasyonu yararlı olabilir (örn. pasif eklem hareket açıklığı egzersizleri, masaj, oturup-kalkma egzersizleri).
Hasta Sahibi Eğitimi ve Ev Bakımı
Klinik İzlem ve Takip
Devam Eden Veteriner Bakım Sıklığı
- Laringeal paralizi cerrahi düzeltmesi sonrası köpeklerin %10 ila %58'inde postoperatif komplikasyonlar bildirilmiştir; bu nedenle sık kontrol ziyaretleri (örn. her 3-4 ayda bir) önerilir.
İzlem Süresi
- Laringeal paralizi için cerrahi yapılıp yapılmadığına bakılmaksızın uzun dönem (ömür boyu) izlem önerilir.
İzlem Önerileri
- Genel fizik ve kapsamlı nörolojik muayeneler
- Anormal akciğer sesleri veya artmış solunum hızı/eforu veya öksürük varsa torasik oskültasyon ile toraks radyografisi
Prognoz ve Komplikasyonlar
- Laringeal paralizide prognoz, cerrahi düzeltme sonrası ve solunum komplikasyonları olmadıkça orta-iyidir; solunum komplikasyonları hasta için ömür boyu risk olarak kalır.
- Polinöropatide uzun dönem prognoz ihtiyatlıdır çünkü çoğu köpekte tanıdan sonraki 1 yıl içinde ilerleyici güçsüzlük ve egzersiz intoleransı gelişir.
- Yalnızca medikal yönetimle tedavi edilen hastalarda komplikasyonlar şunları içerir:
- Kötüleşen güçsüzlük ve egzersiz intoleransı
- Devam eden öksürük/öğürme/kusma hareketi
- Solunum sıkıntısından dispneye
- Ölüm
- Laringeal paralizinin cerrahi düzeltmesinin postoperatif komplikasyonları şunları içerir:
- Aspirasyon pnömonisi (en yaygın)
- Öğürme/kusma hareketi/öksürük
- Klinik belirtilerin nüksü (implant yetmezliği veya kıkırdak yırtılması nedeniyle)
- Rezidüel stridor
- Solunum sıkıntısı
- Seroma veya hematom oluşumu
- Ölüm
Korunma ve Aşılama
- GOLPP için bilinen koruyucu önlem yoktur.
Klinik Zorluklar
- Birçok hastalığın (ör. lumbosakral intervertebral disk protrüzyonu/ekstrüzyonu, koksofemoral osteoartrit) polinöropati belirtilerini taklit ettiğini ve GOLPP'den etkilenen köpek ırklarının bu diğer hastalıklar için de artmış risk taşıdığını unutmamak önemlidir.
- “İdiyopatik” laringeal paralizi tanısı sırasında polinöropati ve eşzamanlı durumları doğrulama veya dışlama girişimi her zaman önerilir.
|
