GirişKayıt

Mitral Kapak Displazisi: Konjenital Mitral Regürjitasyon ve Stenoz

Önemli Başlıklar

  • Mitral kapak displazisi (MVD), mitral kapak kompleksinin bileşenlerini (kapak yaprakçıkları, korda tendinea ve papiller kaslar) etkileyen bir konjenital malformasyondur. Değişikliklerin şiddeti ve spektrumu değişkendir; farklı klinik görünümler ve sonuçlar vardır.
  • Kapak aygıtındaki spesifik değişikliklere dayalı olarak MVD'nin birkaç alt tipi/formu vardır. Stenoz (yaprakçıkların bozulmuş açılması), yetersizlik (regürjitasyon) ve sol ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu en yaygın alt tiplerdir.
  • MVD, tüm kedi konjenital kardiyak defektlerinin %3 ila %17'sini ve tüm köpek konjenital kardiyak defektlerinin yalnızca %2 ila %8'ini oluşturan nadir bir konjenital kardiyak defekttir.
  • Kedilerde bilinen bir ırk yatkınlığı yoktur. Köpeklerde MVD en sık Great Dane, English bull terrier, Alman çoban köpeği, Dalmaçyalı, Newfoundland ve English springer spaniel'de bildirilmiştir.
  • Altta yatan MVD şüphesine fizik muayene, torasik radyografi ve EKG ile varılabilir. Kesin tanı, mitral kapak lezyonlarını tam olarak görselleştirmek ve tanımak için ekokardiyografi gerektirir.
  • Bu konjenital hastalığın patofizyolojisi ve sekelaları, erişkin köpeklerdeki edinsel dejeneratif (miksomatöz) mitral kapak hastalığına benzerdir.
  • Subklinik MVD için spesifik bir tedavi yoktur. MVD konjestif kalp yetmezliğine ilerlerse standart tedavi önerilir.
  • Hafif değişiklikleri olan hastalar olumlu bir prognoza (normal yaşam beklentisi) sahip olabilirken, daha şiddetli anormallikleri olanlar kötü prognoza sahip olabilir; sol taraflı kalp büyümesi ve konjestif kalp yetmezliği, düşük kardiyak debi, pulmoner hipertansiyon ve aritmilerle ilişkili klinik bulgular geliştirebilirler.

Geçmiş

  • Mitral kapak kompleksi, farklı şekil ve sirkumferansiyel uzunluklara sahip iki yaprakçık, eyer şeklinde bir anulus, korda tendinea, sol ventrikül papiller kasları ve sol ventrikül duvarını içerir. Tüm bireysel bileşenler düzgün işlev gördüğünde kapak etkili biçimde koapte olur.
  • Mitral kapak displazisi (MVD), mitral kapak kompleksini etkileyen çeşitli malformasyonları kapsayan üst bir terimdir. Tek başına bir defekt olarak veya subvalvüler aort stenozu ve patent duktus arteriozus gibi diğer eşlik eden konjenital defektlerle birlikte görülebilir.
  • Yaygın lezyonlar şunlardır:
    • Yaprakçık kalınlaşması (sıklıkla yaprakçık uçlarında en belirgin)
    • Anormal kısalmış veya uzamış yaprakçıklar
    • Anormal korda tendinea (kalın, kısa, uzamış)
    • Yaprakçıklara anormal kordal yapışmalar
    • Malforme papiller kaslar
  • En yaygın MVD sekeli kapak yetersizliğidir; bu sıklıkla sol ventrikül eksantrik hipertrofisi ve kavite dilatasyonu, sol atriyal dilatasyon ve artmış sol taraflı dolum basınçlarına yol açar. Sonuç sol taraflı konjestif kalp yetmezliği (CHF), aritmiler ve pulmoner hipertansiyon olabilir.
  • Spesifik mitral kapak kompleksi anormallikleri ve ek konjenital kardiyak defektlerin varlığı, klinik bulguları, tedaviyi ve prognozu nihai olarak belirler.

Patofizyoloji

  • Mitral kapak yaprakçıklarının anormal koaptasyonu, değişken derecelerde mitral kapak regürjitasyonuna yol açar. Regürjitasyon MVD ile ilişkili en sık anomalidir; ancak primer mitral stenoz da gözlenebilir.
  • Klinik bulguların şiddeti doğrudan mitral regürjitasyonun şiddetiyle ilişkilidir. Anlamlı mitral regürjitasyon sol kalp odacıklarında volüm yüklenmesine yol açar.
  • MVD diyastol sırasında sol ventriküle kan akımını sınırlayarak sol atriyal basınçların yükselmesine neden olur. Oda dilatasyonu ile eksantrik sol ventrikül remodelingi ve sol atriyal dilatasyon yaygın bulgulardır.
    • Yükselmiş sol atriyal dolum basıncı sol taraflı CHF ve pulmoner hipertansiyona yol açabilir.
    • Sol atriyal dilatasyon ayrıca supraventriküler aritmiler için artmış riske yol açar; en sık aritmi atriyal fibrilasyondur.
  • Primer mitral kapak stenozundan oluşan MVD olgularında klinik bulgu riski artmış ve uzun dönem prognoz daha kötüdür.
    • Mitral stenoz, yaprakçıkların bozulmuş açılmasına/hareketine yol açarak efektif orifis alanının (sol atriyum ile sol ventrikül arasındaki açıklık) boyutunu sınırlar.
  • Malforme "yarık" (cleft) anterior mitral yaprakçığın tutunmasına bağlı olarak bir köpekte sabit sol ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonuna ilişkin nadir bir olgu bildirimi vardır.
  • Kedilerde bildirilen nadir bir MVD formu, mitral kapağın üzerinde sol atriyumu iki odacığa bölen obstrüktif fibröz veya fibromüsküler bir rafın varlığıyla karakterize supravalvüler mitral stenozdur (SVMS).
    • Alt odacık mitral kapak yaprakçıklarına komşudur.
    • Üst odacık sol auriküler apendiksi ve foramen ovaleyi içerir ve pulmoner venöz drenajı alır.
  • Kalıtılabilirlik
  • Kedilerde bilinen bir ırk predispozisyonu yoktur. Ancak bazı çalışmalar erkek kedilerde ve Siamese veya Siamese melez kedilerde olası artmış risk göstermiştir.
  • Köpeklerde erkekler daha yüksek risk altındadır ve aşağıdaki ırklarda predileksiyonlar tanımlanmıştır:
    • Great Dane
    • English bull terrier
    • German shepherd dog
    • Dalmatian
    • Newfoundland
    • English springer spaniel
  • Kedilerde veya köpeklerde MVD için bilinen bir genetik etiyoloji yoktur; ancak potansiyel genetik etiyolojilere ilişkin spesifik araştırma yapılmamıştır.
    • MVD tanısı konan hastalar, yavrular ve hasta açısından potansiyel riskler nedeniyle üretilmemelidir.
  • MVD tek konjenital defekt olarak veya eşlik eden konjenital defektlerle birlikte görülebilir; bunların en sık olanları subvalvüler aort stenozu, triküspid kapak displazisi, patent duktus arteriozus ve endokardiyal yastık defektleridir (örn. atriyoventriküler septal defektler).

Klinik Değerlendirme

Sinyalment

  • Hastalar genellikle genç yaşta sol apikal sistolik kalp üfürümü ile başvurur.
    • Konjenital SMVS'li 14 kedilik yayınlanmış bir olgu serisinde başvuru yaşı 5 ay ile 10 yıl arasında değişmiştir (medyan 3 yıl).
    • Mitral stenozlu 18 kedilik bir olgu serisinde tanı anındaki yaş aralığı 7,6 ile 19,5 yıl idi (medyan 13,2 yıl).
  • Hastalar sıklıkla subkliniktir ve kalp üfürümü rutin sağlık değerlendirmesi sırasında duyulur.
  • Kalp üfürümünün başlangıçta gözden kaçtığı veya duyulmadığı etkilenen hastalar, daha sonra sol taraflı kardiyak büyümeye ve olası sol taraflı CHF'ye bağlanabilen klinik belirtilerle başvurabilir.
  • Öykü ve Klinik Belirtiler
  • Öykü ve prezentasyon sıklıkla, edinilmiş dejeneratif (miksoamatöz) mitral kapak hastalığı (MMVD) olan erişkin hastalarınkine çok benzerdir.
  • Birçok hasta, anlamlı kardiyovasküler hastalıkla ilişkili öykü değişikliği veya klinik kaygı olmaksızın subklinik kalır.
  • Daha anlamlı kardiyovasküler hastalığı olan hastalar öksürük (köpekler), egzersiz intoleransı/letarji, azalmış iştah, kilo kaybı veya gelişme geriliği, senkop ya da solunum değişiklikleri/dispne öyküsü ile başvurabilir.
    • Öksürük, kedilerde CHF'nin çok nadir bir klinik belirtisidir; ancak plevral efüzyon veya kalp kurdu hastalığında nadiren gözlenebilir.

Fizik Muayene Bulguları

  • Köpeklerde en sık bulgu sol apikal (kostokondral bileşkede sol beşinci interkostal aralık) sistolik kalp üfürümüdür; kedilerde ise en sık bulgu sol sternal kenar boyunca (sol parasternal bölge) duyulan sistolik kalp üfürümüdür.
    • Üfürüm mitral regürjitasyona bağlıdır ve yaşa bağlı MMVD'ye sekonder mitral regürjitasyon gelişen erişkin küçük ırk köpeklerde oskülte edilen üfürüme benzer. Temel fark hastanın yaşıdır; MVD daha yaygın olarak genç hastalarda tanınır.
    • Yavru köpek ve kedilerin küçük boyutu ve yüksek aktivitesi nedeniyle kalp üfürümünün tam maksimal yoğunluk noktasını belirlemek zor olabilir ve üfürüm toraks boyunca genişçe yayılabilir.
    • Nadiren, sol apikal veya baziler bölgede yumuşak bir diyastolik kalp üfürümü (yani "rumble") oskülte edilir; bu şiddetli mitral kapak stenozunu düşündürür.
    • Nadiren, hem köpek hem kedilerde gallop sesi de bulunabilir.
  • CHF ile ilişkili fizik muayene bulguları da gözlenebilir; bunlar öksürük, taşipne, dispne, artmış bronkoveziküler sesler veya hafif pulmoner raller, siyanoz bulguları, zayıf femoral nabız kalitesi, taşikardi ve aritmileri içerir.
  • CHF'li kedilerde ek bulgular arasında plevral efüzyonla ilişkili boğuk kalp ve akciğer sesleri ile aortik tromboembolizme sekonder pelvik ekstremite ve/veya torasik ekstremite topallığı/paralizisi yer alır.

Tanısal Yaklaşım

  • MVD şüphesine fizik muayene, toraks radyografisi ve EKG ile varılabilir. Kesin tanı, mitral kapak lezyonlarını tam olarak görüntülemek ve tanımak için ekokardiyografi gerektirir.
  • Önerilen tanısal testler :
  • Toraks radyografisi
  • Ekokardiyografi
  • Düşünülen tanısal testler :
  • EKG
  • İleri görüntüleme (örn. BT, transözofageal veya transtorasik ekokardiyografi)
  • Toraks Radyografisi
  • Toraks radyografisi kardiyovasküler değerlendirmenin değerli bir bileşenidir ancak MVD tanısı için duyarsızdır. Radyografinin değeri, dekompanse CHF ile ilişkili sekonder kardiyak boşluk büyümesini tanımlamaktır. Ancak radyografi, konjenital MVD ile MMVD gibi büyümenin altta yatan nedenlerini ayırt edemez. Radyografi, kardiyomegali ve CHF ile uyumlu pulmoner değişiklikleri değerlendirmek üzere kalp üfürümü oskültasyonu ve/veya solunumsal bozulma bulguları olan hastalarda önerilir.
  • Sol atriyal büyüme sıklıkla ilk radyografik değişiklik olarak saptanır (Şekil 1 ).
    • Köpeklerde sol atriyal büyüme lateral projeksiyonlarda trakeanın kaudal kısmı ve karinanın dorsal elevasyonu, kalbin kaudal kenarının düzleşmesi ve kaudal belin kaybı olarak tanımlanabilir.
    • Dorsoventral projeksiyonda sol auriküler apendiks dilatasyonu gözlenebilir; bu, köpeklerde saat 2-3 pozisyonunda fokal bir “çıkıntı” oluşturur ve sol atriyum gövdesinin kardiyak siluetin kaudal yüzü üzerine binen çift opasitesine yol açar.
  • Sol ventrikül büyümesi sıklıkla progresif hastalıkla birlikte ortaya çıkar (Şekil 1 ).
    • Lateral görüntülerde kaudal kardiyak belin kaybı ve trakeanın dorsal elevasyonu ile sol ventrikül kenarının yuvarlaklaşması ve büyümesi olarak görülebilir. Bu değişiklikler köpeklerde sıklıkla kardiyak apeksi kaydırır.
  • Mitral kapak stenozu MVD ile ilişkili birincil değişiklikse, sol ventrikül büyümesi olmaksızın belirgin sol atriyal büyüme olabilir.
  • Kedilerde sol taraflı kalp büyümesini düşündüren radyografik değişikliklerin saptanması çok daha zordur. Jeneralize kardiyak büyüme, kardiyak siluetin sol kaudal kenarının artmış konveksitesi veya bombelenmesi ve lateral görünümde trakeanın omurgaya doğru elevasyonu gözlenebilir.
  • Köpeklerde ve kedilerde kardiyak büyümeyi tanılamak için vertebral kalp boyutu (VHS; ayrıca skala veya skor olarak da adlandırılır) ve vertebral sol atriyal boyut (VLAS) dahil ek objektif ölçümler kullanılabilir.
    • VHS >11,5 kalp boyutunun objektif değerlendirilmesine yardımcı olabilir; ancak çalışmalar VHS'nin CHF'yi öngörmede VLAS'a kıyasla daha az doğru olduğunu göstermiştir.
    • VLAS ≥2,3-2,5 kat 4. torasik vertebra sol atriyal büyüme ile uyumludur ve köpeklerde VHS'ye kıyasla CHF'nin daha duyarlı bir öngörücüsüdür.
  • Sol atriyal büyüme ile birlikte pulmoner venöz konjesyonun saptanması, yükselmiş pulmoner venöz basıncı düşündürür ve sıklıkla sol taraflı CHF'nin erken klinik bulgularıyla örtüşür.
    • Bu değişiklikleri tipik olarak çok yakından interstisyel ve alveolar pulmoner ödem izler.
    • Sol taraflı CHF'nin neden olduğu pulmoner parankimal değişiklikler köpeklerde en sık perihiler bölgede gözlenir; ancak kedilerde değişikliklerin dağılımı çok daha değişken olabilir.
    • Sol taraflı kardiyak hastalığı olan kedilerde plevral efüzyon görülebilir ve daha şiddetli sol atriyal değişiklikler ile olası sağ taraflı/biventriküler yetmezliği yansıttığı düşünülür.
  • Şekil 1 MVD (stenoz ve regürjitasyon) tanısı konmuş 8 yaşında kısırlaştırılmış dişi golden retriever'ın üç yönlü toraks radyografları. Görüntüler şiddetli sol atriyal ve sol ventrikül büyümesi bulgularını gösterir. Pulmoner vaskülatür ve pulmoner parankim, eşzamanlı sol taraflı KKY bulgusu olmaksızın normaldir. 1/3
  • Ekokardiyografi
  • MVD'nin kesin tanısı için ekokardiyografi önerilir.
  • Ekokardiyografi ile tanımlanan spesifik lezyonlar şunlardır:
    • Kalınlaşmış yaprakçıklar
    • Diyastolde açıkken yaprakçık uçlarında hockey-stick görünümü (diyastolik kubbeleşme)
    • Yaprakçık uzunluğunda değişiklikler (kısa veya uzamış)
    • Anormal korda tendinea (kısa, kalın, uzamış, yok veya aberan bağlantılar)
    • Malforme papiller kaslar (hizası bozulmuş, yok, atrofik veya hipertrofik)
  • Nadir olgularda fibröz halka veya membran gözlenebilir.
  • Mitral kapak aparatı anormallikleri en iyi sağ parasternal uzun eksen ve sol apikal 4 boşluk görünümleriyle görüntülenir (Şekil 2-4). Anatomik yaprakçık ve korda tendinea anormallikleri her iki görünümde de görülebilir.
    • Sıklıkla çadır şeklinde bir alan görüntülenebilir; bu, diyastolde mitral kapak yaprakçıklarının anüler plana birleşmemesini temsil eder.
    • Sağ parasternal kısa eksen görüntüleme planında mitral kapak yaprakçıklarının M-mod değerlendirmesi, mitral kapak yaprakçıklarının konkordant hareketini ve azalmış E-F eğimini gösterebilir.
    • Sol atriyum, MVD'nin tüm formlarına (mitral regürjitasyon ve stenoz) sekonder olarak dilate olur.
    • Anlamlı mitral regürjitasyon olduğunda sol ventrikül dilate olabilir.
  • Sol apikal görüntüleme sıklıkla stenotik lezyonların en iyi görüntülenmesini sağlar. Mitral kapak giriş özellikleri (renkli ve spektral Doppler) de bu görünümde değerlendirilir ve lezyon(lar)ın şiddetini belirlemeye yardımcı olacak veri sağlayabilir.
    • Sürekli dalga Doppler mitral regürjitasyonu belgeleyebilir.
    • Diyastolik mitral akımın pulsed spektral Doppler'i tipik olarak yüksek bir E dalgası gösterir; bu, artmış sol atriyal basınç ve ön yükten kaynaklanır.
    • Stenoz, mitral giriş paterninde karakteristik değişikliklere yol açar; özellikle E dalgasının daha yavaş (gecikmiş) deselerasyonu ve artmış A dalga hızı.
  • Şekil 2 MVD'li 8 yaşında kısırlaştırılmış dişi golden retriever'ın sağ parasternal 4 boşluk görüntülemesi. ( A ) Posterior mitral kapak yaprakçığına artmış kordal bağlantılar ve anterior yaprakçık ucunda hockey-stick görünümü bulgusu. ( B ) Stenozda görülen renkli Doppler akım değişiklikleri. ( C ) Yaprakçık uçlarının zayıf koaptasyonuyla kapalı pozisyonda mitral kapak ( braket ). ( D ) Şiddetli mitral regürjitasyonda görülen Doppler akım değişiklikleri. Ek anormallikler arasında şiddetli sol atriyal dilatasyon, şiddetli sol ventrikül dilatasyonu ve eksantrik sol ventrikül hipertrofisi yer alır. LA = sol atriyum; LV = sol ventrikül 1/4
  • Şekil 3 MVD'li 10 yaşında kısırlaştırılmış dişi golden retriever melezinin sol apikal 4 boşluk görüntülemesi. Üst görüntü, anterior yaprakçığa kısalmış korda tendinea bağlantısıyla birlikte posterior papiller kastaki değişiklikleri ( daire ) gösterir. Alt görüntü, şiddetli mitral regürjitasyonla ilişkili renkli akım Doppler değişikliklerini gösterir. Ek değişiklikler arasında şiddetli sol atriyal dilatasyon, şiddetli sol ventrikül dilatasyonu ve eksantrik sol ventrikül hipertrofisi yer alır. LA = sol atriyum; LV = sol ventrikül
  • Şekil 4 MVD'li 5 yaşında kısırlaştırılmış erkek Bengal kedisinin sağ parasternal 4 boşluk görüntülemesi. Üst görüntü, posterior mitral kapak yaprakçığına artmış kordal bağlantılar ( daire ) ve anterior yaprakçık ucunda hockey-stick görünümü ( ok ) bulgusunu gösterir. Alt görüntü, şiddetli mitral regürjitasyonda görülen renkli Doppler akım değişikliklerini gösterir. Ek anormallikler arasında spontan ekokardiyografik kontrast bulgusuyla şiddetli sol atriyal dilatasyon, şiddetli sol ventrikül dilatasyonu, sağ atriyal dilatasyon ve küçük hacimde plevral efüzyon yer alır. LA = sol atriyum; LV = sol ventrikül; RA = sağ atriyum; RV = sağ ventrikül. Görüntüler Dr. Brett Boorstin'in izniyle
  • Elektrokardiyografi (EKG)
  • EKG, MVD tanısı için duyarsızdır ancak ara sıra aritmileri, sol dal bloğunu ve/veya MVD'ye sekonder olarak ortaya çıkabilen sol ventrikül ve sol atriyum büyüme paternlerini ortaya koyabilir (Şekil 5).
  • Hastalarda sinüs taşikardisi, ventriküler ektopi veya prematüre atriyal kontraksiyonlar gibi supraventriküler aritmiler görülebilir.
  • Atriyal fibrilasyon, ciddi sol atriyum büyümesiyle ilişkili yaygın bir sekedir.
  • Şekil 5 MVD tanısı konmuş 8 yaşında kısırlaştırılmış dişi golden retriever'a ait altı derivasyonlu EKG kaydı (kağıt hızı 50 mm/sn ve duyarlılık 10 mm/mV) atriyal fibrilasyon göstermektedir. P dalgalarının yokluğuna, düzensiz ritme ve taşikardiye (ortalama kalp hızı 200 bpm) dikkat edin. Sol ventrikül büyümesi veya sol dal bloğunu düşündüren uzamış QRS kompleksi süresi (0,08 saniye) vardır.
  • İleri Görüntüleme Yöntemleri
  • MVD'nin cerrahi yönetiminin düşünüldüğü olgularda ek kardiyak incelemeler sıklıkla yapılır. Bunlar BT, 2D ve 3D transözofageal ekokardiyografi, 3D transtorasik ekokardiyografi ile kardiyak kateterizasyon ve anjiyografiyi kapsar. Bu yöntemler onarımın uygulanabilirliğini belirlemeye, onarım seçeneklerine rehberlik etmeye ve postoperatif sonuçları izlemeye yardımcı olabilir.
  • Benzer Prezentasyonlar ve Klinik Taklitçiler
  • Köpeklerde MVD prezentasyonu, olgun köpeklerdeki dejeneratif miksomatöz mitral kapak hastalığına (MMVD) çok benzerdir.
    • Temel fark hastanın yaşıdır.
    • Tanısal değerlendirme ve tedavi MVD ve MMVD için benzerdir.
  • Ayrıca tamamen ayrı ve eşit derecede nadir bir primer edinsel mitral kapak stenozu formu da vardır. Bu, mitral kapak cerrahi onarımının, enfeksiyöz veya inflamatuar hastalığın ya da dejeneratif yeniden şekillenmenin nadir bir alt tipinin sonucu olabilir. Bu mitral kapak stenozu formu konjenital değildir ve dolayısıyla MVD şemsiyesi altına girmez.
    • Patofizyoloji, MVD'nin neden olduğu konjenital mitral stenozunkine benzerdir.
    • Edinsel mitral stenoz sıklıkla enfeksiyöz endokardit, tümörler veya kapak yaprakçıklarını ve komşu sol ventrikül endokardını tutan kronik inflamasyonla ilişkilidir.
  • Mitral kapağın dinamik sistolik anterior hareketinin neden olduğu obstrüksiyonlu hipertrofik kardiyomiyopatili (HCM) kediler sıklıkla MVD'li kedilere benzer prezentasyon gösterebilir.
    • HCM'li kedilerde sol ventrikül papiller kasları, korda tendinealar ve mitral kapak yaprakçıklarında anormallikler gözlenmiştir.
    • Mitral kapak kompleks anormallikleri olan HCM, sekonder sol ventrikül hipertrofisi olan MVD ve eşzamanlı genetik/idiyopatik HCM olan MVD arasında önemli örtüşme vardır.
    • Spesifik etiyolojiyi kesin olarak belirlemenin tek yolu kardiyak miyokardiyal histopatoloji ve/veya nekropsidir. Mitral kapak lezyonlarının tipi, sol ventrikül hipertrofisinin derecesi, mitral regürjitasyonun şiddeti ve hastanın yaşı en olası tanıya rehberlik etmeye yardımcı olabilir.
    • Halen HCM ve MVD için tedavi seçenekleri benzerdir.
  • Cor triatriatum sinister (CTS), kedilerde supravalvüler mitral kapak stenozuyla karıştırılabilen bir diğer nadir konjenital kardiyak defekttir.
    • Embriyolojik etiyoloji iki defekt arasında farklıdır.
    • CTS, sol atriyumu iki sol atriyal odacığa bölen bir doku bandının varlığıyla karakterizedir. Bir odacık pulmoner venöz akımı alır ve diğer odacık mitral kapakla iletişim kurar.
    • Supravalvüler mitral kapak stenozu ile CTS'nin ayırımı, tıkayıcı membranın düzeyine ve sol aurikülün konumuna dayanır. Supravalvüler mitral stenozda sol aurikül tıkayıcı membrana proksimaldir ve dilate olma olasılığı daha yüksektir. CTS'de sol aurikül ayırıcı membrana distaldır ve boyutunun normal olma olasılığı daha yüksektir.

Tedavi ve Vaka Yönetimi

  • Sol atriyal veya sol ventriküler dilatasyon kanıtı bulunmayan MVD'li subklinik hastalarda spesifik tedavi gerekmez; ancak belirli mitral kapak kompleks değişikliklerine bağlı olarak ilerleyici kardiyak remodeling açısından her 6 ila 12 ayda bir izlenmelidir.
  • Köpek ve kedilerde MVD için birincil tedavi seçeneği medikal yönetimdir.
  • MMVD'li köpek hastalarının yönetiminde cerrahi ve minimal invaziv onarım seçenekleri daha rutin uygulandıkça, MVD'li hastalar için cerrahi tedavi de düşünülebilir.
  • Kedi kardiyak hastalığının yönetimine yönelik minimal invaziv prosedürler araştırılmaktadır ve gelecekte kedi hastalarında sonuçları iyileştirebilir.
  • Medikal Yönetim
  • MVD'li hastaların medikal yönetimi, sol taraflı kardiyak hastalığın diğer nedenlerine benzerdir. MVD tedavisine ilişkin kesin kılavuzlar yoktur. Kardiyak remodeling ve sekeller MMVD'li hastalarda gözlenenlere benzer olduğundan, bu daha geniş bilgi tabanından tedavi gerekçesi ve seçenekleri kullanılabilir.
  • Preklinik Kardiyak Hastalık
  • Sol atriyal ve sol ventriküler büyümeye yol açacak kadar şiddetli mitral regürjitasyonu olan köpeklerde pimobendan (0,25-0,3 mg/kg PO her 12 saatte bir) düşünülmelidir.
  • İlerleyici hastalığı olan köpeklerde ACE inhibitörlerinin (ACEi; enalapril veya benazepril, 0,25-0,5 mg/kg PO her 12 saatte bir) kullanımı düşünülebilir.
  • ACEi tedavisine başlandıktan sonra kan basıncı ve böbrek fonksiyonu yakından izlenmelidir (başlangıçta 7-14 günde bir kontrol, ardından uzun dönemde her 6 ayda bir) hasta toleransını ve doz azaltımı veya kesilmesini gerektirecek advers etkileri değerlendirmek için.

Akut KKY

  • Şiddetli, akut sol taraflı KKY klinik olarak gözlenir ve tanı konursa, oksijen desteği ve diüretik tedaviyle hospitalizasyon önerilir. Yönetim konusunda kapsamlı rehberlik için Köpeklerde Konjestif Kalp Yetmezliği ve Kedilerde Konjestif Kalp Yetmezliği’ne bakınız.
  • Kısaca, başlangıç tedavisi furosemid (2 mg/kg IV veya IM) içerir; dozlama tedaviye yanıta göre sürdürülür.
  • Köpek oral ilaçları güvenle alabiliyorsa, köpeklerde pimobendan yukarıdaki dozda uygulanmalıdır (Klinik Öncesi Kardiyak Hastalık’a bakınız). Pimobendan, KKY ile birlikte zayıf miyokardiyal fonksiyon bulguları (örn. hipotansiyon, güçsüzlük), refrakter KKY olan veya kronik böbrek hastalığının konservatif diüretik tedavi gerektirdiği kedilerde düşünülebilir.
  • Stres ve anksiyete hasta konforu açısından anlamlı endişe yaratıyorsa veya kedilerde torakosentez için gerekiyorsa, konservatif/dikkatli anksiyolitik tedavi de düşünülebilir.
    • Yaygın seçenekler arasında bir opioid (butorfanol 0,02 mg/kg IV, IM veya SC) ± midazolam (0,2 mg/kg IV, IM veya SC) yer alır.
  • Plevral efüzyonlu kedilerde, eşzamanlı pulmoner ödem olmaksızın büyük hacimde plevral efüzyon varsa, birçoğu torakosentez sonrası hızla stabilize olur.
  • Aortik tromboembolizmle uyumlu bulgularla başvuran kediler, sıklıkla bir mu-opioid agonistinden (fentanil, hidromorfon veya metadon) oluşan hızlı ve güçlü bir analjezi protokolü gerektirir.
    • Antikoagülan tedavi (heparin, enoksaparin veya rivaroksaban) ve antiplatelet tedavi (klopidogrel) mümkün olan en kısa sürede başlanmalıdır.
      • Klopidogrel bisülfat: başlangıç yükleme dozu 75 mg/CAT PO, ardından standart doz her 24 saatte bir 18,75 mg/CAT PO
    • Bakım ile elektrolitler, renal değerler ve nöromüsküler fonksiyonun çok yakından izlenmesi önerilir.
  • Köpeklerde sol taraflı KKY’nin kronik ayaktan tedavisi, diüretik ve pimobendanın sürdürülmesini içerir. Bir ACE inhibitörü ve spironolakton düşünülebilir; spesifik rehberlik için Köpeklerde Konjestif Kalp Yetmezliği ve Kedilerde Konjestif Kalp Yetmezliği’ne bakınız.
  • Kompanse KKY’li köpeklerde kardiyomegaliyle ilişkili öksürüğü yönetmeye yardımcı olmak üzere öksürük baskılayıcılar düşünülebilir.
  • Kedilerde aortik tromboembolik olay potansiyelini en aza indirmek için profilaktik antiplatelet tedavi önerilir. Klopidogrel, yaygın erişilebilirliği, advers etki riskinin düşük olması ve kedilerde kullanımı destekleyen kanıtlar nedeniyle sıklıkla birinci basamak profilaktik tedavidir.
  • Köpeklerde atriyal fibrilasyon, koordineli atriyal fonksiyon kaybı ve düşük kardiyak debi nedeniyle sıklıkla anlamlı klinik bulgulara ve eşzamanlı KKY’ye yol açar. Tipik olarak şiddetli yapısal kardiyak hastalık ve atriyal büyüme ile ilişkilidir.
    • KKY ile eşzamanlı kötü kontrollü atriyal fibrilasyonu olan köpeklerde prognoz, KKY ile normal sinüs ritmi olan veya KKY ile hız kontrollü atriyal fibrilasyonu olan köpeklere kıyasla daha düşüktür.
    • Diltiazem , bazen digoksin ile kombinasyon halinde kullanılarak, ventriküler yanıt hızını kontrol etmek için önerilir.
      • Hızlı salımlı tabletler: 0,5-2 mg/kg PO her 8 saatte bir
      • Uzun salımlı ürün: 2-4 mg/kg PO her 12 saatte bir
      • Diltiazem tedavisi orta düzeyde bir dozla başlatılmalı ve kalp hızı monitörizasyonuna dayalı olarak evde <125 bpm hedef kalp hızına ulaşılacak şekilde titre edilmelidir.
    • Yalnızca diltiazem tedavisi hedef kalp hızına ulaşmada etkili değilse, hedef kararlı durum plazma konsantrasyonu (yaklaşık 8 saat ilaç sonrası) 0,8-1,5 ng/mL olacak şekilde digoksin kullanımı düşünülür.
      • Digoksin : yağsız vücut ağırlığına göre 0,0025-0,005 mg/kg PO her 12 saatte bir
      • Digoksin, tedavi edilmemiş atriyoventriküler blok, çıkış yolu obstrüksiyonları, anlamlı böbrek hastalığı veya anlamlı elektrolit dengesizlikleri (başlıca hipokalemi) olan hastalarda kontrendikedir.
      • Dar terapötik pencere ve olası ilaç etkileşimleri nedeniyle digoksin kullanımında dikkatli değerlendirme ve bilgililik gerekir. Digoksin tedavisine başladıktan 1 ila 2 hafta sonra ve sonrasında her 6 ayda bir kan konsantrasyonlarının izlenmesi önerilir.
    • Klinisyen deneyimi ve tercihine göre atriyal fibrilasyon tedavisinde düşünülebilecek ek antiaritmik ilaçlar vardır.
  • Klinik olarak anlamlı pulmoner hipertansiyonu olan köpekler fosfodiesteraz-5 inhibitörleriyle tedavi edilir. Sildenafil bu sınıftaki en yaygın ilaçtır.
    • Sildenafil : 1-2 mg/kg PO her 8 saatte bir
    • Bu doz, pulmoner hipertansiyonun klinik bulguları ve tekrarlayan ekokardiyografi dahil tedaviye yanıta göre ayarlanır/artırılır.
    • Sildenafil aktif dekompanse L-KKY olgularında kontrendikedir. Sildenafilin neden olduğu pulmoner arteriyel vazodilatasyon pulmoner kan akımını artırır ve böylece sol atriyuma ön yükü yükseltir. Yüksek sol atriyal basınçları ve venöz hipertansiyonu olan hastalarda bu durum pulmoner ödemi kötüleştirerek daha fazla dekompansasyona yol açabilir. Kompanse L-KKY’li hastalarda kullanım yalnızca kardiyolog konsültasyonu sonrasında sürdürülmelidir. Kapsamlı rehberlik için Pulmoner Hipertansiyona bakınız.

Nutrisyonel

  • MVD'nin yönetimi için spesifik nutrisyonel öneriler yoktur; ancak kronik kardiyak hastalığın nutrisyonel desteği önemli bir husustur.
    • Tahılsız, baklagil proteini açısından yüksek (örn. bezelye, mercimek), çiğ veya veteriner rehberliği olmadan ev yapımı diyetler dahil belirli diyetler, çeşitli yaşam dönemlerindeki hastalarda kardiyak sağlığı desteklemeyebilir. Ek rehberlik için WSAVA kılavuzlarından yararlanılması veya bir veteriner nutrisyoniste danışılması önerilir.
  • Kardiyak kaşeksi, ileri kardiyak hastalık/kronik kalp yetmezliği olan tüm türlerde gözlenir ve tedavi etmekten çok önlemek daha kolaydır.
    • İştah azalması, kas kaybı/kaşeksi ve aritmisi olan hastalarda omega-3 yağ asidi suplementasyonu düşünülebilir.
      • Köpekler/kediler (ekstra-etiket): eikosapentaenoik asit (EPA) 40 mg/kg, dokosaheksaenoik asit (DHA) 25 mg/kg ile kombine, PO her 24 saatte bir
    • Tuzdan zengin gıdalardan kaçınılmalı ve kardiyak hastalığın şiddetine bağlı olarak hafif ila orta düzeyde diyet sodyum kısıtlaması düşünülebilir.
      • Ödüller ve ev yapımı gıdalar/masa artıkları beklenmeyen sodyum kaynakları açısından değerlendirilmelidir.
    • Yeterli kalori ve protein alımının sağlanması da önemli bir husustur ve sıklıkla sodyum kısıtlamasından önceliklidir.

Cerrahi

  • Medikal tedavi MVD'nin klinik belirtilerini hafifletir ancak altta yatan yapısal kapak anormalliklerini düzeltmez.
  • Kardiyopulmoner bypass teknolojisi ve cerrahi deneyimdeki son ilerlemeler, cerrahi mitral kapak onarımının daha sık uygulanan bir prosedür haline gelmesine yol açmıştır. MMVD'nin cerrahi onarımı uygulanan köpeklerde gözlenen sonuçlar ve prognoz, yalnızca medikal yönetim uygulananlara kıyasla anlamlı biçimde daha iyidir (>3 yıl vs 1 yıl).
  • Cerrahi seçenekler arasında sirkumferansiyel mitral anüloplasti, yapay kordal replasman ve biyoprotez kapak replasmanı yer alır. Mitral kapak stenozunu yönetmek için ek bir tedavi seçeneği balon valvüloplastidir.
  • Kedilerde MVD'nin cerrahi veya minimal invaziv yönetimi literatürde bildirilmemiştir; ancak kedilerde girişimsel teknikler ve ekipman, veteriner kardiyolojinin gelişmekte olan bir yönüdür. Önümüzdeki birkaç yıl içinde ek tekniklerin ve bildirilen sonuçların ortaya çıkması olasıdır.

Prognoz ve İzlem

Prognoz

  • MVD ile prognoz oldukça değişken olabilir.
    • Çok hafif defektleri olan hastalarda anlamlı morbidite olmaksızın normal yaşam beklentisi olabilir.
    • Daha anlamlı mitral kapak anormallikleri, kardiyak remodeling kanıtı veya klinik belirtileri olan hastalarda yalnızca medikal yönetimle uzun dönem prognoz kötüdür.
    • Şiddetli MVD ve/veya anlamlı eşlik eden konjenital kalp defektleri olan birçok hastanın prognozu kötüdür.
  • MVD’li 8 English springer spaniel’in yer aldığı 2021 tarihli bir olgu serisinde, 8 köpekten 3’ü KKY ile ilişkili komplikasyonlar nedeniyle ötenazi edildi (bunların 2’sinde atriyal fibrilasyon gelişti); ölüme kadar geçen süre ilk prezentasyondan itibaren 119 ila 749 gün arasında değişiyordu. Yayım anında kalan 5 köpek hayattaydı; prezentasyonu izleyen 394 ila 2007 gün arasında değişiyordu.
  • MVD’nin birincil prezentasyonu olarak mitral stenozu olan 15 köpeğin yer aldığı 1994 tarihli bir olgu serisinde, 12 köpekte 2,5 yaşına kadar KKY, aritmi veya kardiyak ölüm başlangıcı görüldü. Subklinik kalan veya 2,5 yaşın ötesinde sağ kalan 15’in 3’ünden biri, yaklaşık 5 yaşında kardiyak hastalık komplikasyonları nedeniyle öldü. En yaşlı sağ kalan 9 yaşındaydı ve mitral kapak cerrahisi sonrası hemen postoperatif dönemde komplikasyonlardan öldü.
    • Not olarak, 15 köpeklik tüm grupta 8’inde eşlik eden kardiyak defektler vardı (7 subvalvüler aortik stenoz, bir patent duktus arteriozus ve bir pulmonik stenoz).
  • Hibrit veya minimal invaziv balon valvüloplasti uygulanan köpekler için uzun dönem izlem verileri sınırlıdır ve olgu sayıları küçüktür.
    • Mitral stenoz, atriyal fibrilasyon ve KKY tanısı konmuş 5,5 yaşındaki bir Cairn terrier olgusunda hasta hibrit balon valvüloplasti işlemine alındı ve işlemden 13 ay sonra hayattaydı.
    • Mitral stenoz tedavisi için hibrit balon valvüloplasti uygulanan 4 köpeğin yer aldığı başka bir yayımlanmış olgu serisinde, bir köpek hemen postoperatif dönemde öldü, bir köpek işlemden 5 ay sonra bilinmeyen nedenle öldü, bir köpek işlemden 10 ay sonra kardiyak komplikasyonlardan öldü ve bir köpek izlem anında hayattaydı (işlemden 6 ay sonra).
    • Her birine mitral stenoz, KKY ve atriyal fibrilasyon tanısı konup minimal invaziv balon valvüloplasti uygulanan 2 köpeğin izlendiği bir olgu serisinde klinik belirtilerde iyileşme gözlendi ve her iki köpek de yayım anında hayattaydı (işlem sonrası 19 ay ve 30 ay).
  • Kedilerde prognoz değişkendir ve mitral kapak değişikliklerinin şiddetine ve eşlik eden konjenital defektlerin varlığına bağlıdır.
    • Konjenital SMVS’li 14 kedinin yer aldığı yayımlanmış bir olgu serisinde yedi kedide eşlik eden kardiyak tanılar vardı (dört kısmi atriyoventriküler septal defekt [PAVSD], iki hipertrofik kardiyomiyopati ve bir dilate kardiyomiyopati). Tanı anında klinik belirtileri olan kedilerde (11/14 kedi) medyan sağkalım süresi 98 gündü (aralık 0-280 gün). Üç kedi ilk tanı anında ilaç gerektirmedi ve tanı sonrası 2 ay ila 5 yıl boyunca klinik olarak iyiydi.
    • Mitral stenozlu 18 kedinin yer aldığı bir olgu serisinde eşlik eden tanılar hipertiroidizm (9 kedi) ve hipertrofik kardiyomiyopati fenotipi (3 kedi) idi. Ölen 11 kediden 10’unun ölümü kardiyak etiyolojiliydi ve sağkalım süresi tanıdan sonra 0 ila 952 gün arasında değişiyordu (medyan 366 gün). Kalan kedilerden 3’ü hayatta olup izlemden çıktı ve 4 kedi yayım anında hayattaydı (tanı sonrası 50-523 gün).

Potansiyel Komplikasyonlar

  • MVD ile ilişkili komplikasyonlar, mitral regürjitasyon veya mitral stenozun şiddeti ve sol taraflı kardiyak remodeling derecesiyle bağlantılıdır.
  • Sekeller sol taraflı CHF, aritmiler (en sık atriyal fibrilasyon), pulmoner hipertansiyon ve ölümü içerir.
  • Devam Eden Veteriner Bakım ve İzlem
  • Kardiyak hastalığın şiddeti, devam eden bakımın sıklığını belirler.
  • Çok hafif MVD'de normal sağlık kontrolleri ve izlem için yıllık ekokardiyografi yeterli olabilir.
  • Cerrahiyle başarıyla tedavi edilen şiddetli konjenital defekt olgularında, devam eden bakım hafif konjenital kardiyak hastalığa benzerdir; başlangıç postoperatif izlemden sonra yıllık ekokardiyografi yapılır.
  • CHF ve/veya aritmi tedavisini gerektiren daha şiddetli olgularda, tedavi başlatıldıktan veya ayarlandıktan sonra tipik olarak 1 ila 2 haftada başlangıç yeniden kontrolleri önerilir; ardından uzun dönemde her 3 ayda bir yapılır.
    • Yeniden kontroller tipik olarak fizik muayene, kan basıncı ölçümü, EKG, kan tahlili (renal değerler ve elektrolitler) ve görüntülemeyi (torasik radyografi ve/veya ekokardiyografi) içerir.
    • Evde yakın izlem ve sahip eğitimi, tedaviyi ve yeniden kontrol ziyaretlerini yönlendirmede önemli roller oynar.
      • Evde iyi olmayan hastalar hemen yeniden kontrol edilmelidir.
      • Holter monitörleri ve/veya el tipi cihazlarla evde elektrokardiyogram izlemi, kalp hızı ve ritminin devam eden izlemine yardımcı olabilir.
    • Sıklıkla hastanın ailesi, genel pratisyen ve bir kardiyoloji uzmanı arasındaki yakın iletişim en iyi bakım düzeyini sağlar.
  • Kronik CHF tedavisinin önemli bir bileşeni sahip eğitimidir ve genişletilmiş bir bakım programına katılım önerilir. Bu, uyku sırasında solunum hızı, öksürük, enerji/aktivite düzeyi, iştah ve kilonun izlenmesini içerir.
  • Değişiklikler gözlenirse, ek tedavi ve destekleyici bakımı yönlendirmeye yardımcı olmak için hızlı iletişim ve/veya hasta yeniden kontrolleri önerilir.
  • Muayene, kan basıncı ölçümü, kan tahlili ve görüntüleme (torasik radyografi veya ekokardiyografi) için her 3 ayda bir düzenli planlanmış yeniden kontroller yararlıdır.

Klinik Prezentasyonlara Uzman Rehberliği

  • Primer mitral kapak stenozu nasıl prezente olur ve MVD'nin diğer formlarından nasıl farklıdır?
  • Primer mitral kapak stenozu, stenozsuz MVD ve kronik miksomatöz kapak hastalığı dahil olmak üzere sol taraflı kardiyak hastalığın diğer nedenlerine benzer şekilde prezente olur. Mitral stenozu tanımanın tek yolu, ideal olarak board sertifikalı bir kardiyolog tarafından yapılan ekokardiyografidir. Bu uzman rehberliğindeki görüntüleme spesifik bir tanı sağlar, klinisyenin medikal tedavileri ve girişimsel seçenekleri tartışmasına olanak tanır ve yaşam kalitesi ile uzun süreli yönetim konusunda hasta prognozu ile sahip beklentilerinin belirlenmesine yardımcı olur.
  • Köpek ve kedilerde diyastolik kalp üfürümünün olası nedenleri nelerdir?
  • Diyastolik kalp üfürümleri sıklıkla subtildir ve genel nadirlikleri nedeniyle fizik muayenede kolayca gözden kaçabilir. Yayımlanmış en büyük olgu serisinde mitral kapak stenozu tanısı alan 15 köpeğin 4'ünde diyastolik kalp üfürümü duyulmuştur. Mitral stenozla ilişkili diyastolik üfürüm düşük perdelidir ve orta diyastolde başlar. İnsan hastalarda üfürümün süresi stenozun şiddetiyle örtüşür. Atriyal sistolden artmış transvalvüler akıma bağlı olarak üfürümün presistolik aksanı duyulabilir. MVD ile ilişkili olmayan diyastolik kalp üfürümleri için diğer ayırıcı tanılar aortik veya pulmonik yetersizliği içerir. Küçük hayvanlarda klinik olarak anlamlı aortik yetersizliğin en yaygın nedeni aort kapak endokarditidir. Duyulabilir bir diyastolik kalp üfürümüne yol açacak büyüklükte izole primer pulmonik yetersizlik, aortik yetersizliğe kıyasla nadir kabul edilir.