Nükleer Skleroz

Geçmiş ve Patofizyoloji

Tanım

• Nükleer skleroz, tüm hayvanlarda görülen normal, yaşlanmaya bağlı bir değişikliktir. Sıklıkla görme bozukluğuna yol açan katarakt ile karıştırılan bu durum, lens nükleusunda artmış yoğunluk ve sertleşme olarak ortaya çıkar; hayvanlar yaşlandıkça lensin merkezi kısmında puslu, mavi-gri bir görünüm oluşturur. Çoğu hayvanda nükleer skleroz anlamlı görme bozukluğuna yol açmaz.

Nedenler ve Etiyolojiler

• Yaşam boyunca lens ekvatorunda sürekli yeni lens hücreleri üretilir; daha eski lens lifleri merkeze, nükleusa doğru itilir ve nükleer yoğunluk artar. Puslu görünüm, büyük olasılıkla lens liflerinin sıkışması ile birlikte lens nükleusunda çözünmeyen albuminoid proteinlerin artması ve çözünen kristallin proteinlerin azalmasıyla ilişkilidir.

Patofizyoloji

• Lens liflerinin düzenli ve sıralı dizilimi lens şeffaflığını sağlar.
• Ekvatoryal lens epitel hücreleri, yaşam boyunca uzayarak nükleus ve korteksi oluşturan lens liflerini (primer ve sekonder) oluşturur.
• Doğumda lens, embriyonal nükleusu (primer lens liflerinden oluşur), fetal nükleusu (sekonder lens liflerinden oluşur) ve bir lens kapsülünü içerir.
  • Doğum sonrası, elastik lens kapsülü anterior lens epitel hücreleri tarafından sürekli üretilerek kalınlaşır.
• Ekvatoryal lens epitel hücreleri yaşam boyunca mitotik olarak aktif kalır ve sürekli sekonder lens lifleri üretir; bu lifler kortikal bölgeyi oluşturur ve lens büyüdükçe yetişkin nükleusunun oluşumuna başlar.
• Yaşam boyunca yeni oluşan liflerin ardışık katmanları, daha eski katmanlar üzerine birikir. Korteksteki yeni lens lifleri, daha eski lifleri nükleusun merkezine doğru sıkıştırır.
  • Bu merkezi lifler zamanla daha sıkı sıkıştığı ve çözünen protein azaldığı için lens yaşla birlikte giderek daha yoğun, daha az elastik ve dolayısıyla daha az şeffaf hale gelir.
  • Artmış nükleer yoğunluk, ışınlar göze girerken ışığı saçar; klinisyenin nükleus ile korteks arasındaki sınırı görmesini sağlar ve nükleus homojen biçimde düzgün görünür (Şekil 1). Işık saçılması, ışık kaynağı göze yakın tutulduğunda en fazladır; lens nükleusu çevresindeki kortekse kıyasla yoğun ve opak görünür.
• Lens sertleşmesi lensin elastikiyetini azaltır, böylece gözün akomodasyon gücünü düşürür.
• Zamanla nükleer skleroz ilerleyebilir; ancak hayvanlarda tipik olarak görme bozukluğuna yol açmaz.

Etkilenen Sistemler ve Yapılar

• Gözler

Epidemiyoloji

• Nükleer skleroz çeşitli evcil türlerde bildirilmiştir ve yaşa bağlı lentiküler bir değişiklik olarak kabul edilir.

Genetik Sonuçlar

Risk Faktörleri

• Artan yaş, tanımlanan tek risk faktörüdür.
• Güneşe maruziyet, lensteki sklerotik değişiklikleri hızlandırabilir.

Yaygın Komorbid Durumlar

• Nükleer skleroz sıklıkla iris atrofisi, katarakt ve vitreus sinerezisi gibi diğer yaşa bağlı değişikliklerle birlikte gözlenir.

Sinyalment, Türler ve Öykü

• Evcil hayvanlarda başlangıç yaklaşık 6-7 yaş civarındadır.
  • Bu yaşa bağlı değişiklik, 9 yaşından büyük köpeklerin %50'sinden fazlasında bildirilmiştir.
  • Geriatrik kedilerde yaygın oküler bulgulara ilişkin yakın tarihli bir çalışmada (aralık, 9-24 yıl; ortalama, 13,2 yıl), %81'ine nükleer skleroz tanısı konmuştur.

Irk

• Hiçbir ırk nükleer skleroza yatkın değildir.

Klinik Öykü

• Nükleer sklerozu olan hayvanlarda, pupil üzerinden görülebilen ve sahipler tarafından sıklıkla katarakt sanılan, mercekte puslu, mavi-gri bir görünüm gelişmeye başlar; bu durum genellikle veterinere başvuruya yol açar.
• Hastaların çoğu ağrı veya anlamlı görme bozukluğu yaşamaz. Bu olgularda eşzamanlı görme anormallikleri varsa, muhtemelen başka nedenlere bağlıdır.

Klinik Prezentasyon

• Nükleer sklerozun tek klinik belirtisi, lens nükleusunda puslu bir görünümdür.
• Evcil türlerde nükleer skleroz bilateral simetriktir ve tipik olarak görme anormalliklerine yol açmaz.
  • Yıllar sonra opaklık daha yoğun hale gelir ve yaşa bağlı katarakt olarak yanlış yorumlanabilir.
    • Bu olgularda hafif görme anormalliklerine yol açmaya başlayabilir.
• İnsanlarda nükleer skleroz ve siliyer kas atrofisi yaşlanmayla birlikte ortaya çıkar; bu durum lensin akomodasyon yeteneğini azaltır ve presbiyopi olarak bilinir. Primatlar ve insanlarda nükleer skleroz zamanla lens nükleusunda sarı renk değişikliğine yol açabilir; bu da renk görme yeteneğini etkiler.

Fizik Muayene Bulguları

• Oftalmik muayenede, pupil içinde lens nükleusunun mavi-gri görünümü gözlenir.
• Nükleer sklerozun kataraktlardan ayırt edilmesi, kapsamlı oftalmik muayene ile sağlanabilir.

Tanı

Ayırıcı Tanılar

• En sık ayırıcı tanı lens kataraktıdır.

Tanı Yöntemleri ve İşlemler

• Çoğu kataraktın aksine, nükleer sklerozda gözlenen opasite lens nükleusu içinde lokalizedir. Nükleer skleroz genellikle bilateral simetriktir. Kataraktlar daha yoğun, kristalin, daha belirgin bir opasiteye sahiptir ve lensin herhangi bir yerinde oluşabilir (örn. kapsül, korteks, nükleus, subkapsüler; Şekil 2).
• Nükleer sklerozu kataraktlardan ayırt etmenin en kolay yöntemi uzak direkt oftalmoskopi veya fokal ışık kaynağıyla retroillüminasyondur.
  • Nükleer sklerozda, görünüşte yoğun nükleus uzak direkt illuminasyonda beyaz; retroillüminasyonda ise koyu ancak daha transparan görünür.
• Normal intraoküler basınç doğrulandıktan ve pupil boyutu ile simetrisi değerlendirildikten sonra, muayene eden her iki göze midriyazis indüklemek için %1 tropikamid uygulamalıdır. Çoğu hastada pupilalar 15-20 dakika içinde dilate olur ve lensin büyük kısmının görüntülenmesine olanak sağlar. Kontrastı artırmak ve gözyaşı filmindeki parlamayı önlemek için oda karartılmalıdır.
• Uzak direkt illuminasyon
  • Direkt oftalmoskopla direkt illuminasyonda klinisyen dairesel kadranı 0'a ayarlamalı ve ışıkla lensi aydınlatmak için bir kol mesafesinden apertürden bakmalıdır.
    • Klinisyen ardından lens odaklanana kadar göze yaklaşır.
  • Direkt illuminasyon bir transillüminatör veya başka bir fokal ışık kaynağıyla da yapılabilir.
  • Bu teknik, lens opasitesinin (katarakt veya nükleer skleroz) beyaz veya mavi görünmesine neden olur; nükleer skleroz korteks ile nükleus arasında belirgin bir sınır olarak görünür.
• Retroillüminasyon
  • Retroillüminasyonda, lensi arkadan aydınlatmak için kullanılan tapetal refleksi elde etmek üzere fokal bir ışık kaynağı kullanılır. Tapetal yansımayı ortaya çıkarmak için fokal ışık kaynağı hastadan yaklaşık bir kol mesafesinde ve muayene edenin görme eksenine yakın tutulmalıdır (Şekil 3).
  • Bu teknikte lens opasitesi (katarakt veya nükleer skleroz) koyu görünür; nükleer skleroz lensin merkezinde fark edilir ve daha puslu bir sınıra sahip olup bir ölçüde translüsent niteliktedir (Şekil 4).
• Matür veya hipermatür kataraktlar tapetal yansımayı tamamen örtebilir; buna karşın başlangıç veya immatür kataraktlarda direkt illuminasyonda açık renkli bir opasite, retroillüminasyonda ise koyu bir opasite bulunur (Şekil 5).
• Nükleer sklerozda fundus yapıları indirekt oftalmoskopi ile kolayca ayırt edilebilir; buna karşın kataraktlarda fundus, gelişim evresine bağlı olarak kısmen veya tamamen engellenir.
  • Nükleer skleroz ilerledikçe opasite yavaşça daha yoğun hale gelir.
  • Bu noktada nükleer skleroz yaşa bağlı katarakt olarak değerlendirilebilir ve genellikle belirgin görme kaybına yol açması birçok yıl alır. Yaşa bağlı kataraktlar genellikle >10 yaşındaki köpeklerde gözlenir.

Tedavi ve Yönetim

• Nükleer skleroz için tedavi gerekli değildir.

Medikal

• Herhangi bir anlamlı görme azalması büyük olasılıkla nükleer skleroza bağlı değildir.
• Progresif retinal atrofi, ani edinilmiş retinal dejenerasyon, retinal dekolman, optik nörit ve kortikal körlük gibi diğer görme kaybı nedenleri araştırılmalıdır.

Hasta Sahibi Eğitimi ve Ev Bakımı

Klinik El Broşürü

• Hasta sahipleri, nükleer sklerozun tipik olarak anlamlı görme kaybına yol açmayan ve ağrılı olmayan normal yaşa bağlı bir değişiklik olduğu konusunda bilgilendirilmelidir. Gözün diğer kısımlarını etkilemez; ancak diğer yaşlanma ilişkili değişikliklerle birlikte gözlenebilir.
  • Hastalar yaşlandıkça nükleer skleroz yoğunluğu artabilir; bu durumda yaşa bağlı katarakt olarak sınıflandırılır ve hafif görme bozulması olasılığını artırır.
  • Bu derecedeki görme bozulması için katarakt cerrahisi genellikle gerekli değildir.
• İlaç veya katarakt cerrahisi gerekli değildir.

Klinik İzlem ve Takip

• Klinik belirtiler değişmedikçe klinik izlem gerekli değildir.

İzlem Önerileri

• Nükleer skleroz izlem gerektirmez.
• Progresyonu izlemek için yıllık randevularda kısa bir oftalmik muayene yapılabilir

Prognoz ve Komplikasyonlar

• Tipik olarak komplikasyonlarla karşılaşılmaz.
• Çoğu hastada, en şiddetli olgular dışında, nükleer sklerozun görme üzerinde minimal etkisi var gibi görünür; hasta cerrahi aday kabul edilmez.

Klinik Zorluklar

• Retroilüminasyon tekniklerinde ustalık kazanıldıktan ve muayene eden her iki durumu olan hastaları değerlendirdikten sonra, nükleer skleroz ile katarakt arasındaki fark oftalmik muayenede belirgin olmalıdır.
• Nükleer skleroz, 1% tropicamide ile pupil dilatasyonu ve retroilüminasyon veya uzak doğrudan aydınlatma yoluyla görüntüleme ile kolayca tanımlanabilir.
• Nükleer skleroz tanısında klinik zorluk bildirilmemiştir.