GirişKayıt

Patent Duktus Arteriozus (PDA)

Geçmiş ve Patofizyoloji

Tanım

  • Patent duktus arteriozus (PDA), fetüste pulmoner arter ile aortu bağlayan bir damar olan duktus arteriozusun doğumda kapanmamasından kaynaklanır.
  • Normal duktal düz kas, artmış oksijen gerilimine yanıt olarak kasılır.
    • Kapanmadan sonra elastik liflerin kalıntısı (yani ligamentum arteriosum) kalır.
  • Kas dokusu azalmış veya yoksa duktus arteriozus tamamen kapanamaz.
  • PDA tipik olarak aorttan pulmoner artere soldan sağa şanta yol açar.
  • Kalbin sol tarafına giden dolaşımdaki kan hacminin artması kalp büyümesine ve ardından konjestif kalp yetmezliğine yol açabilir.

Nedenler ve Etiyolojiler

  • Azalmış veya yok kas dokusu ile aort benzeri elastik dokunun varlığı, duktus arteriozusun doğumda kapanmamasına yol açar.

Patofizyoloji

  • Soldan sağa şantlı PDA bu defektin en yaygın tipidir ve sol taraflı kalp büyümesi ile volüm yüklenmesine yol açarak konjestif kalp yetmezliğine neden olabilir.
  • Bidireksiyonel ve sağdan sola şantlı PDA daha az yaygındır ve kalbin sağ tarafındaki basınç sol taraftaki basınca eşitlenmeye başladığında veya onu aştığında ortaya çıkar.
    • Gelişmemiş pulmoner arterlerden veya Eisenmenger sendromundan kaynaklanabilir
      • Eisenmenger sendromunda belirgin soldan sağa şant pulmoner hipertansiyon gelişimine yol açar ve akımın tersine dönmesi, kanı pulmoner arterden (yani oksijenlenmeden önce) aortaya yönlendirir; burada yetersiz oksijenlenmiş kan sistemik kan dolaşımıyla karışır.

Etkilenen Sistemler ve Yapılar

  • Kalp
  • Pulmoner vaskülatür
  • Akciğerler

Epidemiyoloji

  • PDA köpeklerde yaygın bir konjenital kalp defektidir.
  • PDA kedilerde de görülür; ancak bu türde daha az yaygındır.

Genetik Çıkarımlar

  • Herhangi bir köpek veya kedi ırkı etkilenebilir.

Risk Faktörleri

  • Bilinen risk faktörü yok

Sık Eşlik Eden Durumlar

  • PDA’lı köpeklerin %8,8’inde eşzamanlı konjenital kalp defektleri bildirilmiştir.

Sinyalment, Türler ve Öykü

  • Tanı anındaki medyan yaş köpeklerde 5,1 ay ve kedilerde 6 aydır.
  • Defekt küçükse veya üfürüm daha önce saptanmamışsa PDA erişkinlerde de tanı alabilir.
  • PDA’lı erişkin köpeklerde eşzamanlı edinsel kalp hastalığı (yani dejeneratif kapak hastalığı) ve pulmoner hipertansiyon daha olasıdır; ancak bu durumlar PDA kapanmasını mutlaka engellemez.
  • Her iki cinsiyet de etkilenebilir; ancak köpeklerde dişiler fazla temsil edilir (>%70).

Irk

  • Herhangi bir köpek veya kedi ırkı etkilenebilir.
  • Sık etkilenen köpek ırkları şunlardır:
    • Chihuahua
    • German shepherd dog
    • Poodle
    • Shetland sheepdog
    • Yorkshire terrier
    • Bichon fries
    • Pomeranian
    • Maltese

Klinik Öykü

  • Sürekli kalp üfürümü öyküsü
  • Etkilenen hayvanlar klinik olarak normal olabilir veya solunum bulguları (öksürük, dispne) ya da azalmış aktivite gösterebilir.
  • Sağdan sola şantlı PDA’lı hastalarda güçsüzlük, kollaps veya nöbet öyküsü olabilir.
    • Bu hastalarda muayene sırasında kalp üfürümü yoktur; ancak daha önce kalp üfürümü bulunmuş olabilir.

Klinik Prezentasyon

  • Doğumdan itibaren mevcut olan ve fizik muayenede saptanan kalp üfürümü (sıklıkla ilk yavru köpek veya yavru kedi muayenesinde)
  • Azalmış aktivite düzeyi veya kalp yetmezliğine bağlı solunum bulguları

Fizik Muayene Bulguları

  • PDA’nın klasik tanımı, geniş nabız basıncına bağlı hiperdinamik (yani bounding/su çekici) nabız niteliği ile birlikte sol baziste (yani aksiller bölgede) yerleşimli sürekli üfürümdür.
    • Sürekli üfürüm ve hiperdinamik nabız özellikleri, PDA’yı çok genç hayvanlarda (tipik olarak <4 aylık) görülen, yumuşak, fokal ve sistolik olup normal nabız niteliği gösteren fizyolojik (“masum”) üfürümden ayırır.
  • Sol taraflı konjestif kalp yetmezliği olan hastalarda taşikardi, takipne ve dispne ± akciğer oskültasyonunda duyulan raller vardır.
  • Sağdan sola şantlı PDA’lı hastalarda karakteristik sürekli üfürüm veya hiperdinamik nabız niteliği yoktur; ancak siyanoz olabilir.
    • Siyanoz diferansiyel olabilir ve yetersiz oksijenlenmiş kanın inen aortaya şantına bağlı olarak yalnızca arka ekstremiteleri etkileyebilir.

Tanı

Ayırıcı Tanılar

  • Aortopulmoner damarlar (literatürde anomal fistüller ve kollateraller olarak da adlandırılır) sürekli üfürüme yol açabilen anormal şanta neden olur ve ekokardiyografide PDA’ya benzer bir lokalizasyonda saptanır.
    • Bu anomal damarlar, lokalizasyonlarına, aortu pulmoner arter dallarına bağlamalarına (sıklıkla PDA’dan daha distal) veya anjiyografi ya da BT anjiyografide çoklu kıvrımlı damarların varlığına göre PDA’dan ayırt edilebilir.
  • Sol baziste hem sistolik hem diyastolik üfürüme katkıda bulunan aort kapak yetersizliği ile birlikte subaortik stenoz, sürekli üfürümden ayırt edilmesi zor olabilen to-and-fro üfürüm oluşturur.
  • Aort kapak yetersizliği ile birlikte ventriküler septal defekt, sürekli üfürümü taklit edebilen sistolik-ve-diyastolik üfürüme yol açabilir.
  • Sürekli üfürümün diğer daha az yaygın nedenleri arasında rüptüre Valsalva sinüsü anevrizması, koroner arter fistülü ve şiddetli aortik koarktasyon yer alır.

Tanı Yöntemleri ve İşlemler

  • Kalp ve akciğerlerin oskültasyonu, nabızların palpasyonu ve mukoza zar rengi değerlendirmesini içeren kardiyovasküler muayene
  • Kesin tanı için ekokardiyografi gereklidir.
    • Transtorasik ekokardiyografi kalp boyutu ve fonksiyonunu değerlendirmek, PDA varlığını doğrulamak, kan akımı yönünü belirlemek (yani soldan sağa, bidireksiyonel, sağdan sola), PDA’nın morfolojisini ve boyutunu değerlendirmek (kapanma yöntemi seçimi için önemli) ve eşzamanlı herhangi bir konjenital veya edinsel kalp hastalığını tanımlamak için kullanılır.
    • Transözofageal ekokardiyografi, kapanma öncesi morfoloji ve boyutu daha iyi değerlendirmek için PDA’nın optimal görüntülerini sağlayabilir ve anestezi altında yapılır.
  • Toraks radyografisi kalp boyutunu, aşırı dolaşım kanıtı açısından pulmoner vaskülatürü ve pulmoner ödem varlığını düşündüren interstisyel veya alveolar patern kanıtı açısından pulmoner alanları değerlendirmek için kullanılır (Şekil 1).
    • Anormal kan akımına sekonder aortanın anevrizmal dilatasyonu gözlenebilir.
  • EKG PDA tanısı koyamaz; ancak sık kaydedilen değişiklikler arasında sol ventrikül büyüme paterni (uzun R dalgası, geniş QRS kompleksi), sağ ventrikül büyüme paterni (derin S dalgası) ve bazı olgularda atriyal fibrilasyon yer alır.

Tedavi ve Yönetim

  • Soldan sağa şantlı PDA’da mümkün olan en kısa sürede kapanma önerilir ve bidireksiyonel şantlı PDA’nın bazı olgularında düşünülebilir.
  • Tamamen tersine dönmüş sağdan sola şantlı PDA’da kapanma kontrendikedir; çünkü hipoksemi, azalmış kardiyak output ve ölüme yol açabilir.

Medikal

  • Sol taraflı konjestif kalp yetmezliği olan köpek ve kedilerde tipik olarak bir loop diüretik ile diüretik tedavi gereklidir.
    • Furosemid:
      • Köpekler: 2-4 mg/kg IV, IM veya SC her 1 ila 6 saatte bir
      • Kediler: 0,5-2 mg/kg IV, IM veya SC her 1 ila 8 saatte bir
      • Doz aralığını tedaviye yanıta göre değiştirin.
    • Hasta stabilize olduktan ve konjestif kalp yetmezliği başarıyla yönetildikten sonra (yani solunum bulgularının çözülmesi) PDA’nın kapanması önerilir.
  • Sağdan sola şantlı PDA tedavisi aşağıdakilerden birini veya bir kombinasyonunu içerebilir:
    • Pulmoner hipertansiyonu tedavi etmek için fosfodiesteraz tip 5 inhibitörü
      • Sildenafil: 1-3 mg/kg PO her 8 ila 12 saatte bir, veya
      • Tadalafil: 0,5-1 mg/kg PO her 12 ila 24 saatte bir
    • Polisitemiyi yönetmek için flebotomi
      • Çoğu hastada hematokrit hedefi %60 ila %65’tir; aşırı flebotomiden kaçınılmalıdır çünkü demir eksikliği ve yetersiz perfüzyona yol açabilir.
      • Alınan kan hacmini eşit hacimde kristaloid tedavi ile yerine koyun.
      • Alınacak kan hacmi (mL) = ([kg cinsinden vücut ağırlığı x 0,08] x 1.000 mL/kg) x ([gerçek HCT - istenen HCT]/[gerçek HCT])
    • Polisitemi yalnız flebotomi ile yönetilemezse hidroksiüre ile ek medikal yönetim düşünülmelidir.
      • Hidroksiüre: kemik iliğinde eritrosit üretimini baskılamak için 40-50 mg/kg PO her 48 saatte bir
        • Alternatif doz: 7 gün boyunca 30 mg/kg PO her 24 saatte bir, ardından uzun dönem 15 mg/kg PO her 24 saatte bire düşürün
      • Her 1 ila 2 haftada bir CBC ile trombositopeni, lökopeni ve anemi açısından izleyin; ayrıca GI advers etkiler ve tırnak soyulması açısından da izleyin.
    • Pulmoner hipertansiyonun medikal yönetimi, tamamen sağdan sola yerine bidireksiyonel şanta yol açabilir; bu durumda cerrahi kapanma olgu bazında düşünülebilir.
    • Solunumsal bozulmayı önlemek için egzersiz kısıtlaması gerekebilir.

Cerrahi

  • Soldan sağa şantlı PDA, torakotomi yoluyla cerrahi ligasyonla (tipik olarak eğitimli bir cerrah tarafından) veya dukt oklüder, coil ya da vasküler plug gibi bir cihaz kullanılarak minimal invaziv, görüntü kılavuzlu tekniklerle (tipik olarak eğitimli bir kardiyolog tarafından) kapatılabilir.
    • Transkateter oklüzyon için en sık kullanılan cihaz ticari bir köpek dukt oklüderidir (Şekil 1).
  • Minimal invaziv kapanma için kapanma yöntemi ve kullanılan cihaza karar verirken dikkate alınacak faktörler şunlardır: PDA morfolojisi (şekil), PDA boyutu (duktusun genişliği ve uzunluğu dahil [ampulla olarak adlandırılır]), minimal duktal çap (tipik olarak pulmoner arter tarafında yerleşir), hasta boyutu, erişilecek damarın boyutu ve işlemin erişilebilirliği (Şekil 2).
    • Bazı ırklarda (örn. German Shepherd dog) minimal invaziv kapanmaya uygun olmayan bir PDA olabilir. Bu olgularda sıklıkla cerrahi torakotomi ve PDA ligasyonu önerilir.

Hasta Sahibi Eğitimi ve Ev Bakımı

Klinik Bilgilendirme Notu

  • Neredeyse tüm olgularda PDA'nın kapatılması önerilir.
  • Soldan sağa şantlı PDA'nın kapatılmasıyla prognoz tipik olarak mükemmeldir (bkz. Prognoz ve Komplikasyonlar).
  • PDA kapatılması sonrası evde ≈1 ay aktivite kısıtlaması, cihaz embolizasyonu riskini azaltmak ve insizyonların iyileşmesine olanak tanımak açısından önemlidir.

Klinik İzlem ve Takip

İzlem Süresi

  • PDA kapatılması sonrası 3 ila 6 ay içinde yeniden değerlendirme önerilir.
    • Rezidüel duktus akımı yoksa sürekli üfürüm kaybolmuş olmalıdır.
    • Mitral yetersizliği olan köpeklerde mitral kapak üzerinde sistolik üfürüm saptanabilir.
    • Kalp boyutunda küçülmeyi değerlendirmek için toraks radyografisi ve ekokardiyografi yapılabilir.
      • İdeal olarak kalp boyutunu izlemek, sol ventrikül fonksiyonunu değerlendirmek ve PDA kapatılmasını doğrulamak için ekokardiyografi yapılmalıdır.
  • Eşzamanlı konjenital veya edinsel kalp hastalığı olan hastalar ile PDA kapatılması sonrası kardiyak ilaç kullanmaya devam edenler için ek olarak yıllık izlem önerilir.

İzlem Önerileri

  • Tam kapatma sonrası PDA'ya bağlı üfürüm artık mevcut olmamalıdır; ancak rezidüel duktus akımı varsa, mitral kapak yetersizliği devam ediyorsa veya eşzamanlı konjenital ya da edinsel kalp hastalığı bulunan olgularda üfürüm sürebilir.
  • Soldan sağa şantlı PDA kapatılmazsa, bu hastalar konjestif kalp yetmezliği veya şant tersine dönmesi açısından izlenmelidir.
  • Sağdan sola şantlı PDA'da hastalar polisitemi (yani paketlenmiş hücre hacmi) ve hiperviskoziteye bağlı klinik bulgular (yani güçsüzlük, kollaps, nöbetler) açısından izlenmelidir.
    • Bu hastalar, hidroksiürenin advers etkileri ve tekrar flebotomi gereksiniminin değerlendirilmesi için sık ve uzun süreli izlem gerektirir.

Prognoz ve Komplikasyonlar

  • Soldan sağa şantlı PDA'nın kapatılmasıyla prognoz genellikle mükemmeldir; ancak eşlik eden konjenital kalp hastalığı ve ciddi mitral kapak yetersizliği olan olgularda kapatma sonrası prognoz daha az olumlu olabilir.
  • Sağdan sola şantlı PDA'lı köpekler sıklıkla erişkin dönemde başvurur ve prognozları değişkendir; bazı köpekler aylardan yıllara kadar başarıyla medikal olarak yönetilebilir.
  • Cerrahi ligasyonun olası komplikasyonları arasında duktus kanaması veya rüptürü, pnömotoraks, aritmi, inkomplet kapatma ve rezidüel duktus akımı yer alır.
  • Cihazla kapatmanın olası komplikasyonları arasında cihaz embolizasyonu, cihaz enfeksiyonu, vasküler giriş yerinde kanama, inkomplet kapatma ve rezidüel duktus akımı yer alır.
    • Cihaz embolizasyonu riski, PDA kapatılması sonrası ilk ayda aktivite kısıtlanmazsa en yüksektir.

Klinik Zorluklar

  • Transtorasik ekokardiyografi, PDA morfolojisi ve boyutunun optimal değerlendirmesini sağlamayabilir.
    • Birçok olguda transözofageal ekokardiyografi ve anjiyografi ile ek görüntüleme, değerlendirmenin doğruluğunu artırabilir. Bu, kardiyoloğun kapatma yöntemi ile bireysel hasta için gereken cihaz tipi ve boyutu konusunda uygun kararlar vermesine yardımcı olur.