Uveal Kistler

Geçmiş ve Patofizyoloji

Açıklama

• Uveal kistler (bazen iris kistleri olarak da anılır), siliyer cisim ve posterior iris epitelinden köken alan, aköz hümörle dolu kürelerdir. Kedilerde ve köpeklerde sıklıkla rastlantısal bulgulardır; ancak ara sıra önemli oküler hastalıkla ilişkili olabilirler.

Nedenler ve Etyoloji

• Köpek uveal kistleri için çeşitli etyolojiler önerilmiştir; bazı öneriler bunların konjenital olabileceğine işaret eder. 1-4
  • Konjenital kist oluşumu için önerilen mekanizmalardan biri, optik vezikülün iki tabakasının füzyonunun başarısızlığı ve ardından siliyer cismin iki epitel tabakası arasında sıvı birikimidir.
    • Üveanın bir parçası olan siliyer cisim, periferik irisin hemen posteriorunda yerleşir.
• Kedilerde, konjenital kistlerin edinsel olanlara göre daha az yaygın olduğu öne sürülmüştür; 5 bazı olgularda travma şüpheli başlatıcı faktör olarak kabul edilir. 6
• Kistler bazı kedi (Burmese 6 ) ve köpek (golden retriever 7 ) ırklarında kalıtsal olabilir.
  • Konjenital yapıya rağmen kistlerin neden yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıktığı belirsizdir; muhtemelen kistler doğumda küçük olup zamanla büyür veya yaşamın ilerleyen dönemlerine kadar fark edilmez.
• Uveal inflamasyon (üveit) ile ileride kist gelişimi arasında bir ilişki önerilmiştir. 1,8

Patofizyoloji

• Uveal kistler, bir sıvı cebini çevreleyen pigmentli epitel hücrelerinden oluşan basit bir yapıya sahiptir.

Etkilenen Sistemler ve Yapılar

• Gözler
  • Üvea
  • Lens
  • Anterior kamara
  • Kornea
  • Aköz dışa akım yolları
  • Vitreus

Epidemiyoloji

• Köpeklerde yaygındır 9
• Kedilerde daha az yaygındır
  • Bir oftalmoloji uzmanlık hastanesinin hastane kayıtlarına dayanan retrospektif bir çalışmada, kedilerde uveal kist prevalansı %0,72 bulunmuştur. 6

Genetik Sonuçlar

• Golden retriever pigmenter üveiti (pigmenter ve kistik glokom) büyük olasılıkla eksik penetranslı otozomal dominant bir kalıtım paterni izler. 7
• İlişkili açı kapanması glokomu olan uveal kistler, Great Dane ve American bulldog’un belirli popülasyonlarında ırkla ilişkili bir durum gibi görünmektedir. 10,11
• Boston terrier ve Labrador retriever’ın artmış ancak iyi huylu risk altında olduğu düşünülür; 1,8 ancak bu ırklardaki genetik sonuçlar bilinmemektedir (bkz. Sinyalment, Türler ve Öykü).
• Bir retrospektif çalışmada Burmese kedisinin aşırı temsil edildiği bulunmuştur; bu hayvanlarda ırkla ilişkili bir durum olabilir. 6

Risk Faktörleri

• Belirli kedi ve köpek ırkları uveal kist gelişimi açısından artmış risk altında olabilir (bkz. Genetik Sonuçlar ve Sinyalment, Türler ve Öykü).

Genetik Sonuçlar

Sinyalment, Türler ve Öykü

• Bu monografi köpek ve kedilerde uveal kistlerin tartışmasıyla sınırlıdır; ancak birçok tür (örn. atlar, insanlar) etkilenebilir.

Irk

• Golden retriever, Great Dane ve American bulldog, ilişkili üveit ve/veya glokom ile uveal kist oluşumuna yatkındır. 10-13
  • Basitlik açısından, golden retriever’lardaki bu durum bu monografide pigmenter üveit olarak anılacaktır; ancak histolojik olarak çok az inflamasyon olduğundan, pigmenter ve kistik glokom terimi durumu daha iyi temsil eder.
• Boston terrier ve Labrador retriever’ın kist oluşumu açısından artmış risk altında olduğu düşünülür. 1,8
• Bir retrospektif çalışmada Burmese ırkının aşırı temsil edildiği bulunmuştur; bu ırkla ilişkili bir durum olabilir. 6

Klinik Öykü

• Birçok olguda uveal kistler hasta sahibi tarafından tanımlanmaz; bunun yerine rutin sağlık kontrolü sırasında veteriner hekim tarafından saptanır.
• Komplike olmayan bir uveal kist hasta sahibi tarafından saptandığında, ilişkili oküler rahatsızlık veya oküler akıntı olmaksızın göz rengi değişikliği (kahverengiden siyaha daire) de bildirilebilir.
  • Kist endotel temasına sekonder fokal korneal ödeme yol açıyorsa, sahipler “mavi” bir renk değişikliği bildirebilir.
• Uveal kistleri ve ilişkili pigmenter üveiti ve/veya glokomu olan köpeklerde göz rengi değişikliği, blefarospazm, oküler akıntı, glob boyutunda değişiklik ve görme kaybı öyküsü olabilir.

Klinik Prezentasyon

• Uveal kistler kedilerde ve köpeklerde sıklıkla rastlantısal bir bulgudur.
• Üveit ve/veya glokom ile ilişkili uveal kistlerde görme kaybı, oküler akıntı ve oküler görünümde değişiklik yaygın bulgulardır.

Fizik Muayene Bulguları

• Tam oküler ve fizik muayeneler endikedir.
• Komplike olmayan uveal kistlerde anterior kamarada, pupiller kenarda veya siliyer cisimden protrüde olan yuvarlaktan sferoide, değişken pigmentasyonlu bir kitle bulunur.
  • Bunu değerlendirmek için genellikle topikal bir ilaçla (örn. %1 tropikamid) farmakolojik midriyazis gerekir.
• Korneal endotelde veya anterior lens kapsülünde düz, yuvarlak pigmentasyon bölgeleri bulunabilir ve bunlar genellikle çökmüş uveal kistlere atfedilir.
  • Uveal kistler vitreus hümöründe de tanımlanabilir, ancak bu nadirdir.
• Köpeklerde önemli bir özellik, uveal kistlerin değişken translüsensidir: ışık (el feneri veya transillüminatörden) yapıdan geçer (transillümine eder) veya tapetumdan yansıyan ışıkla kisti retroillümine eder.
  • Bu teknikler uveal kistleri melanositik neoplaziden ayırt etmek için kullanılabilir. Köpeklerdeki uveal kistlerin çoğu, ancak zorunlu olarak hepsi değil, transillümine olur.
• Kedilerdeki uveal kistler, köpeklerdekilerden farklı olarak, yeterince transillümine olmayabilir.
  • Kedilerdeki uveal kistler sıklıkla koyu pigmentlidir ve melanositik neoplazi ile karıştırılabilir. 14,15
• Kist lense temas ederse uveal kistler fokal katarakt oluşumu ile ilişkili olabilir.
• Uveal kistler göz içinde hem sabit konumda hem de serbest yüzer durumda olabilir.
  • Zamanla, başlangıçta sabit olan bir kist mobil hale gelebilir ve bunun tersi de geçerlidir.
• Üveit ve/veya glokom ile ilişkili uveal kistlerde (golden retriever, Great Dane, American bulldog ve bazı kedilerde 6 görülebilenler gibi) aşağıdaki muayene bulgularının tümü mümkündür:
  • Blefarospazm
  • Görme bozukluğu
  • Değişken miktarda oküler akıntı (mukoidden mukopürülan)
  • Epifora
  • Korneal ödem
  • Korneal neovaskülarizasyon
  • Konjunktival hiperemi
  • Episkleral enjeksiyon
  • Kemozis
  • Miyozis
  • Midriyazis
  • Aköz flare
  • Normal aralık dışında göz içi basıncı (10-20 mm Hg)
  • Rubeosis iridis
  • Hifema
  • Katarakt
  • Posterior/anterior sineşi
  • Keratik presipitatlar
  • Hipopyon
• Hastalık asimetrik olabilir.
  • Golden retriever pigmenter üveiti sıklıkla anterior lens kapsülünde seyrek radyal paternde pigment bulunmasıyla karakteristik bir görünüme sahiptir. 13
  • Topikal bir ilaçla (örn. %1 tropikamid) maksimal farmakolojik midriyazis indüksiyonunu takiben, siliyer cisme hâlâ bağlı çok ince duvarlı, hafif pigmentli çok sayıda kist sıklıkla saptanabilir.
• Yakın zamanda, küçük bir köpek grubunda progresif retrokornenal pigmentasyon tanımlanmıştır. 16
  • Bu köpeklerin birçoğunda (%32) ayrıca serbest yüzer uveal kistler de bulunmuştur (%32).
  • Retrokornenal pigmentasyonun görünümü ve dağılımı nedeniyle, çökmüş kistlerin retrokornenal pigmentasyonun nedeni olması olası değildi.
  • Etyolojiden bağımsız olarak, uveal kistlerin varlığı bu yeni tanımlanan oküler sendromla ilişkili görünmektedir.

Tanı

Ayırıcı Tanılar

• Melanositik neoplazi
• Üveitin diğer nedenleri
• Glokomun diğer nedenleri

Tanı Yöntemleri ve İşlemler

• Florasein boyama: eşzamanlı aköz flare’li uveal kistlerde topikal antiinflamatuar ilaç kullanımı düşünülürken eşzamanlı ülseratif keratiti doğrulamak/dışlamak için
• Schirmer gözyaşı testi: değişmiş oküler görünümün nedeni olarak keratokonjunktivitis sikkayı doğrulamak/dışlamak için
• Göz içi basıncı (GİB) değerlendirmesi: üveit varlığını taramaya yardımcı olmak için (sıklıkla ≤10 mm Hg)—ancak tanı için üveitin diğer göstergeleri de kullanılmalıdır—veya glokom (sıklıkla 20 mm Hg’nin oldukça üzerinde)
• Yüksek çözünürlüklü ultrasonografi: tanının zor olduğu olgularda (özellikle kistlerin ikna edici şekilde transillümine olmayabileceği kedilerde), uveal kisti melanositik neoplaziden ayırt etmede yararlı olabilir 17
• Pigmenter üveitin diğer karakteristik bulguları olmadan üveit varsa, üveitin diğer nedenlerini dışlamak için gerektiği ölçüde tanısal testler:
  • Tam kan sayımı (CBC)
  • Serum biyokimya profili
  • İdrar analizi
  • Toraks radyografisi
  • Abdominal ultrasonografi
  • Coğrafi konuma göre enfeksiyöz hastalık testleri

Tedavi ve Yönetim

Medikal

• Kedilerde ve köpeklerde komplike olmayan uveal kistler tedavi gerektirmez.
• Aköz flare ile ilişkili uveal kistleri olan hastalarda topikal NSAİİ veya topikal steroid kullanımı düşünülebilir.
  • Topikal oftalmik NSAİİ’ler (örn. flurbiprofen, diklofenak, ketorolak, suprofen veya nepafenak)
    • Günde 4 kez’e kadar (uyanık saatlerde) kullanılabilir ve gerektiği şekilde azaltılır
    • Korneal ülserasyonu olan gözlerde dikkatle kullanılmalıdır
    • Topikal kortikosteroidlerden daha az potenttir; ancak uveal kistlerle ilişkili birçok üveit olgusunda genellikle yeterlidir
    • Korneal ülserasyon yokluğunda topikal kortikosteroidlerle eşzamanlı kullanılabilir
  • İnflamasyonun şiddetine göre uygulanan topikal oftalmik kortikosteroidler (örn. %0,1 deksametazon, %1 prednisolon asetat)
    • Şiddetli inflamasyonda günde 6 kez’e kadar (uyanık saatlerde) kullanılabilir ve gerektiği şekilde azaltılır; ancak uveal kistlerle ilişkili hafif üveitte yüksek uygulama sıklıkları sıklıkla gerekli değildir
    • Korneal ülserasyonu olan gözlerde kontrendikedir
    • Şüpheli herpetik keratit öyküsü olan kedilerde dikkatle kullanılmalıdır
• Yukarıdaki ilaçlar, pigmenter üveitle ilişkili aköz flare’in çözülmesine yol açmayabilir; çünkü flare inflamasyona sekonder değil, rüptüre kistlerin içeriğine bir reaksiyon olarak oluşur.
  • Enüklee edilen bu globlarda geleneksel inflamasyon paternleri bulunmaz.
  • Bu olgularda ilaçların sürekli yüksek sıklıkta uygulanması endike değildir.
• Belirgin miyozis ile ilişkili uveal kistlerde topikal midriyatik kullanımı düşünülebilir:
  • Etki süresi ve analjezik etkisi nedeniyle %1 atropin tercih edilir
  • Glokom veya düşük gözyaşı üretimi olan olgularda dikkat edilmelidir.
  • Etkiye göre kullanılır; sıklıkla günde 1–3 kez gerekir
• Glokom ile ilişkili uveal kistlerde topikal oküler hipotansif ilaçlar düşünülebilir:
  • Seçenekler arasında kontrendike olmadığı sürece topikal dorzolamid (günde 3 kez) ve timolol (günde 2 kez) veya topikal dorzolamid/timolol kombinasyon ürünü (günde 2 kez) yer alır.
  • Latanoprost gibi prostaglandin analoglarının kullanımı anterior üveiti olan köpeklerde sıklıkla önerilmez ve bu ilaçlar kedilerde etkisizdir.

Cerrahi

• Uveal kistlerin çıkarılması bazı durumlarda düşünülebilir:
  • Pupilin obstrükte olduğu ve görmenin bozulduğu durumlarda
  • Çok sayıda kist bulunduğu ve klinisyenin yaklaşan iridokorneal açı oklüzyonu ve ardından glokom konusunda endişeli olduğu durumlarda
  • Uveal kistin korneal endotele temas ettiği ve belirgin korneal ödeme yol açtığı durumlarda
• Uveal kistin çıkarılması veya söndürülmesi düşünülüyorsa hastanın bir veteriner oftalmoloğa sevk edilmesi güçlü biçimde önerilir.
• Uveal kistler diyot veya Nd:YAG lazer ile iyi sonuçlarla söndürülebilir. 9,14
• Uveal kistler anterior kamaraya yerleştirilen bir iğne ile söndürülebilir/çıkarılabilir. 9
• Pigmenter üveitle ilişkili son dönem (kör ve ağrılı) glokomu olan hayvanlarda enükleasyon gibi bir kurtarma prosedürü düşünülmelidir.

Hasta Sahibi Eğitimi ve Ev Bakımı

• Çoğu komplike olmayan olguda, hasta sahiplerine hayvanı görme defisitleri, oküler akıntı, blefarospazm ve görünüm değişikliği açısından izlemeleri ve gerektiğinde yeniden değerlendirme için başvurmaları söylenebilir.
• Üveit ve/veya glokom ile ilişkili uveal kistlerde oküler akıntı bulunabilir. Akıntı uygun bir ürün (örn. steril göz yıkama solüsyonu) kullanılarak gözlerden günlük olarak nazikçe silinmelidir.
• Pigmenter üveitle ilişkili uveal kistleri olan köpeklerde, hasta sahibine topikal antiinflamatuar tedavinin üveitin tamamen çözülmesiyle sonuçlanmayabileceği bildirilmelidir.

Klinik İzlem ve Takip

Süregelen Veteriner Bakım Sıklığı

• Tanıyı izleyen ilk kontrol zamanlaması bireysel olarak değişir.
• Komplike olmayan uveal kistleri olan hastalar, progresyonu belirlemek için yıllık değerlendirmeden yarar görebilir.
• İlişkili üveit ve/veya glokomu olan hastalar, hastalığın şiddetine bağlı olarak önemli ölçüde daha sık kontrole gereksinim duyar.
  • Zamanlama başlangıçta haftalık olabilir; hastalık tedaviye yanıt verdikçe daha seyrek hale gelir.

Takip Süresi

• Çoğu komplike olmayan uveal kist kendiliğinden çözülmez.
• Hasta sahibi kistlerin izlenmesini tercih ederse takip süresi sıklıkla yaşam boyudur.
• Uveal kistler ve ilişkili üveit ve/veya glokomda hayvanlar genellikle yaşam boyu takip gerektirir.

İzlem Önerileri

Uygun şekilde tam oküler muayene, fizik muayene ve tanısal testler

Prognoz ve Komplikasyonlar

• Çoğu komplike olmayan olguda prognoz mükemmel olabilir.
• Şiddetli pigmenter üveitle ilişkili uveal kistleri olan golden retriever’larda uzun dönem görme ve glob korunması açısından prognoz kötü olabilir. 7,13
• Glokom ile ilişkili uveal kistlerde görme ve glob korunması açısından prognoz temkinli ile kötüdür. 10,11
• Komplike olmayan uveal kistler konum değiştirip görmeyi bozabilir ve ardından tedavi gerektirebilir.
• Uveal kistleri ve pigmenter üveiti olan golden retriever’larda glokom sık bir komplikasyondur; görme kaybına ve rahatsızlığa yol açar. 7,13

Korunma ve Aşılama

• Komplike olmayan uveal kistlerin gelişimini önlemeye yönelik öneriler yoktur.
• Kalıtsal bir durum olduğundan şüphelenildiği için, uveal kist ve pigmenter üveit kanıtı olan golden retriever’ların üretilmemesi şu anda önerilmektedir.

Klinik Zorluklar

• Çoğu hastada görme bozukluğu veya eşzamanlı oküler hastalık olmadığından, tedavi genellikle gerekli değildir ve takip önerileri açıktır.
• Kedilerdeki uveal kistler melanositik neoplaziye benzeyebilir; tedaviye veya izleme başlamadan önce doğru tanı esastır.
• Klinisyen, eşzamanlı önemli oküler hastalığı olan hastaların (üveiti olan, glokomlu veya glokomsuz golden retriever’lar, Great Dane’ler veya American bulldog’lar) atlanmamasını ve gerektiğinde uygun tedavinin başlatılmasını sağlamaya özen göstermelidir.
• Tanıda herhangi bir kuşku varsa veya hasta sahibi uveal kistlerin tedavisini düşünüyorsa, bir veteriner oftalmoloğa erken sevk düşünülmelidir.